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Introducción
El término “Cuerno cutáneo” (del latín corno, cuerno, piel córnea, excrecencia) hace referencia a una lesión tumoral hiperqueratósica formada por el cúmulo de queratina compacta, de aspecto cónico y tamaño variable, cuya altura generalmente es mayor a su diámetro basal .
Es un concepto semiológico que no define su origen histológico, por lo tanto, puede ser la presentación clínica de una lesión benigna, premaligna o maligna subyacente.
Es más frecuente en pacientes de edad avanzada y raza caucásica. Suele localizarse en zonas fotoexpuestas como antebrazos, dorso de manos y cara. 1-3 aunque suele ser infrecuente a nivel palpebral. (2
Dado que clínicamente no es posible descartar su origen maligno, el tratamiento de elección es la resección completa junto al estudio histopatológico de la lesión. 1) Dentro de las etiologías malignas, el carcinoma sebáceo se ha descrito como una causa poco frecuente de cuerno cutáneo. Corresponde a una neoplasia derivada del epitelio anexial de las glándulas sebáceas, que generalmente se presenta en los párpados aunque puede localizarse en zonas extra oculares. Su diagnóstico es difícil ya que no tiene una presentación clínica característica y además, el estudio histológico puede ser similar al carcinoma espino-celular o al carcinoma basocelular.
Presentación del caso
Paciente de sexo masculino de 14 años, con antecedentes de ser fumador hace más de 2 años, consulta por una lesión hiperqueratósica de 0,9 por 0,4 cm, con color de su piel, indolora, de 8 a 10 meses de evolución, localizada en ángulo ocular izquierdo. (Fig. 1)
Considerando las características de la lesión, se decide realizar extirpación del mismo con cirugía escisional estándar, sin complicaciones, y se envía a estudio histopatológico con diagnóstico de cuerno cutáneo.
En el estudio histopatológico se observan varios fragmentos de tejido que muestran epitelio estratificado plano, en corte transversal, con algunas áreas de espongiosis, infiltración linfocítica y presencia de algunos neutrófilos, con incontinencia pigmentaria y marcada hiperqueratosis. No se observa dermis. Fragmento de tejido adiposo sin alteraciones morfológicas compatible con Cuerno Cutáneo con inflamación crónica agudizada sobreañadida.
Discusión
Epidemiología
El cuerno cutáneo se desarrolla con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada, generalmente sobre los 50 años (edad promedio de 57 a 62 años en algunos estudios), 2,4 de piel clara (fototipo I y II de Fitzpatrick) y en áreas fotoexpuestas. Respecto a la incidencia según sexo, no se han encontrado diferencias significativas. 4,5 Aproximadamente el 30% de los cuernos cutáneos se localiza en cuero cabelludo y rostro, (frente, nariz, mejillas, pabellones auriculares, párpados y labios). 3 Otras áreas frecuentemente afectadas son cuello, hombros, antebrazos y dorso de manos.
Aunque suele ser una lesión infrecuente a nivel palpebral (4% de los tumores palpebrales), se ha descrito una mayor incidencia en párpado superior. 2,5 Por otra parte, el 75% de los carcinomas sebáceos (CS) se localiza en los párpados y representa entre el 0,2% y el 0,8% de todos los tumores palpebrales y el 1%-5,5% de las neoplasias malignas de los párpados. Se presentan con mayor frecuencia entre los 60 y 80 años. La incidencia es levemente mayor en las mujeres, con un rango del 55%-77%. 6-10
Aunque el CS puede desarrollarse a partir de cualquier glándula sebácea del cuerpo, se presenta más frecuentemente en las glándulas de Meibomio, seguido por las glándulas de Zeis, la carúncula y las cejas. 10
El diagnóstico diferencial incluye: queratoconjuntivitis, blefaroconjuntivitis, carcinoma espinocelular, carcinoma basocelular, fibroma pendulum, penfigoide ocular, tumores de la glándula lagrimal, granulomas telangiectásicos, carcinoma conjuntival in situ, metástasis tumorales, carcinoma de células de Merkel, chalazión (error diagnóstico más frecuente), 10 y cuerno cutáneo, como en este caso.
De las localizaciones extraoculares, la mayoría de los casos se presentan en la cabeza y cuello (75%), seguidos por el tronco (15%) y las extremidades (10%). 1
Etiología
La patología subyacente al cuerno cutáneo puede ser de origen benigno, premaligno o maligno. Dado que se presenta con mayor frecuencia en áreas fotoexpuestas, se postula que la exposición solar prolongada es uno de los factores etiológicos más importantes en la patogénesis del cuerno cutáneo. 1
En algunos casos se observó que el 61,1% correspondía a patología benigna y solo el 38,9% a patología premaligna o maligna. 5 Resultados similares se encontraron en otros estudios donde el 60% fueron de origen benigno. 1 Sin embargo, otros estudios reportaron resultados discordantes donde el 25,4% fueron lesiones benignas y un 49,3% pre malignas y 25,3% malignas. 6)
En población chilena, destaca el estudio realizado por Iribarren y col, 5 donde se reportó un 61,3% de patología benigna, 25,8% pre maligna y sólo 12,9% maligna. Dentro de las etiologías benignas más frecuentes, se encuentran las queratosis seborreicas, verrugas virales, queratoacantomas, quistes epidermoides y triquilémicos.
En la categoría premaligna, destacan las queratosis actínicas y arsenicales, mientras que dentro de las patologías malignas se mencionan el carcinoma basocelular y espinocelular, enfermedad de Bowen, sarcoma de Kaposi y carcinoma sebáceo. 1,3 Respecto a la etiología de este último, aún es desconocida pero se ha asociado con el virus del papiloma humano, el uso de diuréticos, el síndrome Muir-Torre (SMT), 7 la radioterapia, y los trasplantes renales. 8
Diagnóstico
El cuerno cutáneo se observa como un tumor hiperqueratósico de color blanco con tinte amarillento, de forma cilíndrica, recta o curva, que recuerda al cuerno de un animal. Su tamaño puede variar de algunos milímetros a varios centímetros y su altura prevalece sobre su diámetro. 1,3 Generalmente es asintomático, aunque puede presentar dolor local, prurito y eritema perilesional. 7 El estudio histológico muestra una masa compacta con hiperqueratosis difusa y paraqueratosis. 3 Los hallazgos en la base del cuerno cutáneo varían según la patología subyacente.
Respecto al carcinoma sebáceo, la presentación clínica ocular más frecuente es la de un nódulo solitario, profundo, pequeño, firme, algo solevantado y de crecimiento lento. 9 Puede ser relativamente translúcido, de color amarillo o naranja y estar cubierto por piel normal o ligeramente verrugosa. (Fig. 2)
Pronóstico
El pronóstico del cuerno cutáneo está directamente relacionado con la patología subyacente, mostrando mayor tasa de recurrencia y agresividad cuando la causa del cuerno cutáneo corresponde a patología maligna como carcinoma espinocelular y sebáceo. 1,7 Se han descrito algunas características clínicas predictoras de malignidad como la presentación en pacientes de edad avanzada, localización en áreas fotoexpuestas, presencia de una base más ancha que su altura, dolor y eritema perilesional. 1-7
Además, el antecedente de cáncer de piel y queratosis actínica, aumenta el riesgo de presentar una lesión pre maligna o maligna subyacente al cuerno cutáneo. 3)
Respecto al carcinoma sebáceo, es una neoplasia agresiva con una mortalidad que varía entre el 20% y el 30% a los 5 años. 8,10 Los factores pronósticos de CS incluyen la pobre diferenciación sebácea, origen multicéntrico, tamaño (a mayor tamaño, peor pronóstico), crecimiento infiltrativo e invasión linfática y vascular. La recurrencia local a 5 años es del 9%-36% y metastatiza en el 14%-25% de los casos, inicialmente a ganglios linfáticos, luego a hígado, pulmones, cerebro y huesos. 3
Tratamiento
El tratamiento del cuerno cutáneo es quirúrgico, ya que es necesario realizar una resección completa de la lesión con márgenes amplios, profundizando en la base, y siempre asociado a estudio histopatológico con el fin de descartar malignidad. 1-7) El manejo definitivo está determinado por el diagnóstico histológico de la lesión. A su vez, el tratamiento primario del CS también es quirúrgico. La cirugía escisional estándar ha presentado recurrencias de hasta el 30% (20, 21); en cambio, la microcirugía de Mohs ha mostrado ser más efectiva. 2
Respecto a la magnitud de los márgenes en la resección de CS existe controversia. Rivera Valdespino y colb, 2) efectuaron un seguimiento durante 5 años a 14 pacientes con CS palpebral operados con reconstrucción por aposición primaria o colgajos transposicionales. Esos autores observaron recurrencia en 5 pacientes (35,7%), cuyos márgenes libres fueron de 1-3 mm; sin embargo, no hubo recurrencia cuando los márgenes fueron de 5 mm. Los CS oculares no limitados a los párpados requieren una exéresis orbital para lograr márgenes adecuados. La radioterapia debe considerarse como tratamiento paliativo y no curativo cuando el paciente rechaza la cirugía, está fuera del alcance quirúrgico o como manejo post operatorio de las metástasis. 3
Conclusiones
El cuerno cutáneo es una entidad clínica que puede tener múltiples orígenes. Su importancia radica en la patología subyacente, la cual puede ser benigna, premaligna o maligna, por lo tanto, se requiere de un diagnóstico histológico en todos los casos para descartar malignidad. En relación a la prevención, dado que se presenta con mayor frecuencia en áreas fotoexpuestas, es de suma importancia educar a la población en medidas de fotoprotección.
Por otra parte, es importante sospechar un CS en lesiones oculares crónicas, ya que corresponde a una neoplasia maligna de curso agresivo, de alta mortalidad, con riesgo de recurrencia local y metástasis.
