Caso Clínico

Lepra lepromatosa macular en la infancia. Presentación de un caso

Lepromatous macular leprosy in childhood. Presentation of a case

Lepra macular lepromatosa na infância. Apresentação de um caso

Liliana Fuentes Gómez^{I  *}  , Zucell Rodríguez Ramírez^I  , Ana Deisis Rodriguez Poll^I 

^I Universidad de Ciencias Médicas de Granma. Hospital General Universitario Carlos Manuel de Céspedes. Bayamo. Granma, Cuba.

RESUMEN

Introducción:

la lepra es una enfermedad infectocontagiosa causada por el mycobacterium leprae, llamada también enfermedad de Hansen en honor a quien descubrió la bacteria en 1873, presenta varias formas clínicas y estados reaccionales que dependen de la inmunidad especifica del huésped.

Presentación de caso:

paciente masculino de 12 años con diagnóstico de lepra lepromatosa macular caracterizada por máculas hipocrómicas anestésicas y neuritis periférica bilateral y simétrica de los nervios: auricular mayor y cubital, la baciloscopia negativa y el resultado de la histología probablemente lepra.

Discusión:

en el campo de la Dermatopediatría la lepra sigue siendo una patología poco descrita y subvalorada en la consulta diaria, por ello se convierte en un desafío diagnóstico, debido a la diversidad de manifestaciones clínicas que se pueden presentar, es necesario un minucioso examen cutáneo-neural en todo niño, que presente lesiones cutáneas sugestivas y fuente infecciosa sospechosa.

Conclusiones:

la presencia de máculas hipocrómicas anestésicas y neuritis periférica bilateral y simétrica de los nervios: auricular mayor y cubital, la presencia antecedentes familiares con la enfermedad y histología probablemente lepra contribuyeron al diagnóstico de una lepra lepromatosa macular.

Palabras-clave: Lepra Lepromatosa; Lepra Tuberculoide

ABSTRACT

Introduction:

leprosy is an infectious disease caused by mycobacterium leprae, also called Hansen's disease in honor of the one who discovered the bacteria in 1873. It has several clinical forms and reaction states that depend on the specific immunity of the host.

Case presentation:

a 12-year-old male patient with a diagnosis of lepromatous macular leprosy, characterized by hypochromic anesthetic macules and bilateral symmetric peripheral neuritis of the nerves: major and ulnar auricular, negative smear and the result of probably leprosy histology.

Discussion:

in the field of Dermatopediatrics, leprosy is still a pathology that is little described and undervalued in the daily practice, therefore it becomes a diagnostic challenge, due to the diversity of clinical manifestations that may occur, a thorough skin examination is necessary -neural in every child, presenting suggestive skin lesions and suspicious infectious source.

Conclusions:

the presence of hypochromic anesthetic maculae and bilateral symmetric peripheral neuritis of the nerves: major and ulnar auricular, presence of family history with the disease and probably leprosy histology contributed to the diagnosis of lepromatous macular leprosy.

Key words: Lepromatous Leprosy; Tuberculoid Leprosy

RESUMO

Introdução:

A hanseníase é uma doença infecciosa causada pelo Mycobacterium leprae, também chamada de doença de Hansen em honra de quem descobriu a bactéria em 1873, tem várias formas clínicas e estados reacionais que dependem de imunidade do hospedeiro específico.

Relato de caso:

Paciente do sexo masculino de 12 anos com diagnóstico de lepromatous macular caracterizada por máculas hipocrômicas e neurite periférica bilateral simétrica anestésico eo nervo: auricular e ulnar, o resultado esfregaço negativo e histologia provavelmente lepra.

Discussão:

No campo da Dermatopediatría lepra é ainda um pouco descrita e subestimado na prática patologia diária, portanto, torna-se um desafio diagnóstico por causa da diversidade de manifestações clínicas que podem ocorrer, um exame da pele completa é necessária -neural em todas as crianças, apresentando lesões cutâneas sugestivas e fonte infecciosa suspeita.

Conclusões:

A presença de máculas hipocrômicas e nervos neurites periféricas bilaterais e simétricas anestésicos: auricular ulnar e a história da família presença da doença e da lepra histologia provavelmente contribuiu para o diagnóstico de lepromatous macular.

Palavras-Chave: Lepra lepromatosa; Lepra tuberculóide

Introducción

La lepra es una enfermedad infectocontagiosa causada por el mycobacterium leprae. Llamada también enfermedad de Hansen en honor a quien descubrió la bacteria en 1873, presenta varias formas clínicas y estados reaccionales que dependen de la inmunidad especifica del huésped. ¹

Es una enfermedad granulomatosa crónica, infectocontagiosa, no hereditaria, endémica en los países subdesarrollados de Asia, África y América Latina, su aparición no respeta edad, sexo, raza, condición social, ni clima. En cuanto al período de incubación de la enfermedad, no existe un patrón preciso, debido al desconocimiento exacto del inicio de la enfermedad, la sintomatología inicial es discreta y pasa habitualmente desapercibida, se describe que varía de 9 meses a 20 años y el promedio es probablemente 3 a 5 años. ⁽²

El mecanismo de transmisión de la lepra es aún motivo de controversia, pero se acepta que el contacto con un enfermo es condición necesaria para que tenga lugar la infección. Debe tenerse en cuenta la interacción de dos factores: la infectividad del caso de lepra y la susceptibilidad, probablemente genética, de la persona expuesta. Se considera a la lepra como enfermedad poco contagiosa, no hereditaria ni congénita y los hijos de madres infectadas están saluadables si no se exponen al contagio. ³

La lepra infantil, la comprendida entre 0 y 15 años, no es frecuentemente diagnosticada, a pesar de que el bacilo se adquiere muchas veces en esa franja etaria, pero considerando el largo periodo de incubación se manifiesta generalmente después de los 15 y antes de los 35 años. ⁴⁾

Debido al interés de incrementar diagnóstico temprano de esta enfermedad lo cual exige buena habilidad clínica porque las lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas y con frecuencia simulan otras dermatosis, se realiza el presente trabajo que se propone como objetivo describir las características clínicas de un paciente con lepra lepromatosa macular en la infancia.

Presentación del caso

Paciente masculino de 12 años de edad, procedencia urbana que acude a la consulta de dermatología de su área de salud por presentar hace 5 meses manchas blanquecinas en la cara y cuello, recibiendo varios tratamientos por vía tópica y no resolviendo con los mismos, además dolor en cuello, espalda superior y brazos y calambres en las manos y codos.

Antecedentes patológicos personales: con antecedentes de EDA por intolerancia a la leche, ideación suicida, con tratamiento y seguimiento por Psicología y Psiquiatría Infantil (Oligofrenia ligera). Antecedentes patológicos familiares: tía abuela paterna con diagnóstico de lepra indeterminada multibacilar, 7 años de contacto con el menor, el cual no formó parte del control de foco y no se le administró quimioprofilaxis. Familia disfuncional.

Examen dermatoneurológico: máculas hipocrómicas, en número y tamaño variables localizadas en la cara (zona centrofacial) (Fig. 1) y cuello posterior (Fig. 2) anestésicas, de bordes difusos y superficie lisa.

Nervios periféricos: neuritis periférica bilateral y simétrica de los nervios: auricular mayor y cubital. Sensibilidad táctil, térmica y dolorosa: anestesia de lóbulos de orejas. No Alteraciones en manos, pies ni ojos.

Ante la persistencia y característica de las lesiones se decidió realizar estudios hemoquímicos, baciloscopia y biopsia cutánea.

Complementarios para el diagnostico

Laboratorio: HB: 12.5; Hto: 32; N: 63; L: 33; E: 1; M: 3; VSG: 15; Glu: 4.7; Urea: 28; Crea: 0.7; Ac. Úrico: 2.7; GOT: 6; GPT: 4; FA: 73; BT: 0.73; BD: 0.2; BI: 0.71; VDRL: no reactiva; Orina simple: sin alteraciones.

Baciloscopía: codificación 0. referencia al IPK, muestra no útil.

Biopsia: resultado de la histología: referencia al IPK, fragmento mal incluido, probablemente lepra. No BAAR.

Fig. 1.  Máculas hipocrómicas, en número y tamaño variables localizadas en lacara (zona centrofacial) 

Fig. 2.  Mácula Hipocrómicas localizada en cuello posterior 

Ante el cuadro clínico, los antecedentes epidemiológicos y los hallazgos histológicos se concluye el caso como una lepra lepromatosa macular. Se inicia tratamiento con terapia multibacilar durante 1 año, se notifica, se realiza control de foco a los contactos y se realiza monitoreo periódico.

Discusión

En el campo de la Dermatopediatría la lepra sigue siendo una patología poco descrita y subvalorada en la consulta diaria, por ello se convierte en un desafío diagnóstico, debido a la diversidad de manifestaciones clínicas que se pueden presentar, haciéndose necesario un minucioso examen cutáneo-neural en todo niño, que presente lesiones cutáneas sugestivas y fuente infecciosa sospechosa. ⁽⁵⁾

En la infancia es excepcional antes del año de vida y poco frecuente hasta los 3 a 4 años, predominando las formas benignas, indeterminada (L.I.), y la tuberculoide (L.T.). La forma lepromatosa (L.L.) no suele aparecer antes de los 5 años y aumenta su frecuencia con la edad.⁶

Esta enfermedad es variable en su sintomatología como en sus signos que van desde máculas hipocrómicas con o sin trastornos de la sensibilidad hasta nódulos infiltrados con manifestaciones neurológicas que en un momento determinado pueden confundirnos con otras enfermedades. ⁽⁷

En cuanto a las formas clínicas y grupos etarios, en menores de 5 años, donde la enfermedad es muy rara, predominan las formas paucibacilares (L.I.-L.T.), existiendo incluso una forma propia de la infancia, la tuberculoide infantil que tiene tendencia a la involución espontánea. Conforme aumentan los años, la frecuencia y las formas multibacilares también se incrementan. ⁽⁸

En este caso de lepra Lepromatosa macular en la infancia, presenta maculas hipocrómicas en cara y cuello, cuya fuente de contagio fue la tia abuela, portadora de una forma bacilífera, conocido antes del diagnóstico de este caso infantil, demuestra la importancia del examen de contactos. Se considera que en menores de 5 años el contagio es siempre intradomiciliario.⁹

En estudios realizados por Martínez Collado y col. el 77 % de los casos notificados en el Hospital Juan Manuel Márquez, se encontraban dentro del grupo de edades entre 10-12 años, prevaleciendo los casos multibacilares y existe un gran porciento de los casos que no tienen antecedentes de Hansen.⁵ Coincidiendo además con otras bibliografías.^10,11

El tratamiento de la paciente se basó según el Programa Nacional de Lepra, con terapia multibacilar con rifampicina, dapsona y clofazimina durante 1 año y teniendo en cuenta la edad del paciente. ^(12,13

Conclusiones

La presencia de máculas hipocrómicas anestésicas y neuritis periférica bilateral y simétrica de los nervios: auricular mayor y cubital, la presencia antecedentes familiares con la enfermedad e histología probablemente lepra, contribuyeron al diagnóstico de una lepra lepromatosa macular y pueden ser indicativas en contactos intradomiciliario y extradomiciliarios de enfermos de lepra.

Referencias bibliográficas

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3.  Blanco Córdova CA, Cangas García T. Lepra: Impacto psicosocial. Enferm glob 2012; 11(25): 287-298.

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11.  Matos Figueredo FN, Cortés Ros OM, Rodríguez Corría N. Lepra lepromatosa y miasis cutánea forunculosa. Presentación de un caso. Rev Elect de las Ciencias Médicas en Cienfuegos 2012: 10(5): 424-428.

12.  Contreras M, López Navarro E, Herrera Acosta R, Castillo G, Ruiz del Porta l. Lepra Importada y su Dificultad en el medio actual: a propósito de 7 casos. Actas Dermo Sifiliográficas 2011; 102(2): 106-113.

13.  Cuba. Ministerio de Salud Pública. Lepra: Normas Técnicas para el control y tratamiento. [Internet]. La Habana: Ciencias Médicas; 2008 [citado 7/1/2014]. Disponible en: http:www//files.sld.cu/higienepidemiologia/2015/07/22/lepra-normas-tecnicas-para-el-tratamiento-y-control-2008/.

Recibido: 22 de Noviembre de 2018; Aprobado: 17 de Enero de 2019

^*Autor para la correspondencia. Email: [e-mail]

^{Conflicto de intereses}

Los autores no declaran conflictos de intereses.