Caso Clínico

Míxoma auricular izquierdo. Informe de dos casos

Left atrial myxoma. Reporá oftwo cases

Earbud esquerdo. Relato de dois casos

Julio Alberto Pérez Domínguez^{I  *}  , Orlando Aguilar Almaguer^I  , Juan Alberto Infante LLovet^I  , Juan Manuel Infante Llovet^I  , Marian Maité Rodríguez Peña^I  , Alberto Pérez Oliva^I 

^I Universidad de Ciencias Médicas de Granma. Hospital General Provincial Universitario Carlos Manuel de Céspedes. Bayamo. Granma, Cuba.

RESUMEN

Introducción:

los mixomas auriculares representan los tumores cardiacos más frecuentes, son infrecuentes pero provocan un alto porcentaje de complicaciones sistémicas y embolicas. La cirugía es la única terapéutica posible y la recidiva ocurre hasta en el 5 % de los pacientes operados. Con el objetivo de ilustrar ecocardiográficamente y explicar las posibles causas de recurrencia, se describe el presente caso clínico.

Presentación de caso:

mujer de 53 años intervenida quirúrgicamente de un míxoma auricular izquierdo en 2008 y se confirmó recurrencia asintomática del tumor 7 años después; también se informa de varón de 48 años que presentó síndrome doloroso precordial diagnosticándose mixoma auricular izquierdo gigante y tras tratamiento quirúrgico su evolución es satisfactoria.

Discusión:

las formas clínicas de presentación más frecuentes son episodios síncopales de corta duración, arritmias cardíacas, edema pulmonar y síntomas de bajo gasto cardiaco.

Conclusiones:

la ecocardiografía transtorácica representa una herramienta fundamental para el diagnóstico precoz y las recidivas del tumor.

Palabras-clave: Mixoma; Ecocardiografía

ABSTRAC

Introduction:

atrial myxomas represent the most frequent cardiac tumors, they are infrequent but cause a high percentage of systemic and embolic complications. Surgery is the only possible therapy and recurrence occurs in up to 5% of operated patients. In order to illustrate echocardiographically and explain the possible causes of recurrence, the present clinical case is described.

Case presentation:

a 53-year-old woman surgically treated for a left atrial myxoma in 2008 and asymptomatic recurrence of the tumor was confirmed 7 years later; We also report a 48-year-old man who presented precordial pain syndrome diagnosed giant left atrial myxoma and after surgical treatment his evolution is satisfactory.

Discussion:

the most frequent clinical forms of presentation are syncopal episodes of short duration, cardiac arrhythmias, pulmonary edema and symptoms of low cardiac output.

Conclusions:

Transthoracic echocardiography represents a fundamental tool for early diagnosis and tumor recurrence.

Key words: Myxoma; Echocardiography

RESUMO

Introdução:

os mixomas da orelharepresentam os tumores cardíacos os maiscomuns, são raros mas causamumaporcentagem elevada de complicações sistemáticas e do bottlede. A cirurgia é a única terapêuticapossível e a recidiva ocorreem até 5% dos pacientes operados. A fim ilustrar ecocardiograficamente e explicar as causas possíveis do retorno, o caso clínico atual é descrito.

Apresentação do caso:

a mulher dos anos de idade 53 interveiocirùrgicacirurgicamente de ummixoma atrial esquerdoem 2008 e o retorno assintomático do tumor foi confirmado 7 anosmais tarde; É relatado também que o macho 48-year-old que teve a síndrome dolorosa precordial que diagnostica-se com o mixoma atrial esquerdo gigante e após o tratamentocirúrgicosuaevolução é satisfatória.

Discussão:

as formas clínicas maiscomuns de apresentaçãosãoepisódios síncronos de curta duração, arritmias cardíacas, edema pulmonar e sintomas de baixo débito cardíaco.

Conclusões:

a Ecocardiografiatranstorácica é umaferramenta crítica para o diagnóstico adiantado e relapses do tumor.

Palavras-Chave: Mixoma; Ecocardiografia

Introducción

Los míxomas son los tumores cardíacos benignos, primarios, más frecuentes en adultos, ^1-4 representan más del 50 % de los tumores de este tipo. Se presentan entre los 30 y los 60 años con un predominio en las mujeres, su localización más frecuente es la aurícula izquierda (75 %) seguido de la aurícula derecha (20 %) y sólo un 4 % se localiza en los ventrículos. ^1-5 En un 90 % de los casos son tumores solitarios (esporádicos), pero pueden formar parte de síndromes familiares que se hereda de forma autosómica dominante con afectación cutánea y endocrina, descrito en 1985 como Complejo de Carney, ^1,2 esta forma de presentación es menos "benigna" en donde existen míxomas múltiples y con alta posibilidad de recurrencia.

Hasta 1952 el diagnóstico del míxomas cardiaco era casi siempre post mortem, el advenimiento de la ecocardiografía cambia esta situación, se convierte en la herramienta de elección a pesar de la limitante para definir con certeza la naturaleza del tumor. ^5,6

La cirugía es la única terapéutica posible y la recidiva del tumor es rara, aparece entre 1-5 % de los pacientes operados, ^1-9 en 1967 Gerbode y colaboradores advirtieron, acerca de la recidiva de los míxomas, incluso en aquellos pacientes en los que se realizaba una amplia extirpación quirúrgica y se consideraban como “curados”. ^10,11 La poca información sobre las características de los tumores cardiacos en nuestro medio, motiva la realización de este trabajo, con el objetivo de describir las características clínicas, ecocardiográficas y terapéuticas aplicadas a los pacientes diagnosticados con masas cardiacas y su evolución.

Caso clínico 1

Paciente femenina de 57 años, en 18 febrero del 2008 acudió al centro de diagnóstico integral y refiriendo disnea a los esfuerzos moderados y palpitaciones, al realizar ecocardiografía transtorácica se detectó una masa única en aurícula izquierda (AI) de gran tamaño, de pedículo largo insertado en el tabique interauricular, de gran movilidad y con protrusión a través de la válvula mitral que provocaba la obstrucción de la misma confirmándose míxoma auricular izquierdo (MAI). Se remite al Hospital Militar de Caracas donde se práctica intervención quirúrgica de resección amplia a nivel de la inserción del tumor que incluyó parte del tabique interauricular, creándose una comunicación interauricular la cual se reparó con parche de pericardio autólogo.

Periódicamente se realizó una consulta cada 4 meses, donde además del interrogatorio y el examen físico minucioso, se le realizó anualmente una ecocardiografía transtorácica. La paciente se ha mantenido asintomática y con examen físico negativo. No obstante, en la última ecocardiografía realizada, se le constata masa tumoral en A.I. que mide 30 x 39 mm con un área 10.8 cm2, con pedículo corto insertado en el tabique interauricular, poca movilidad, que no llega al plano valvular mitral por lo cual no provoca obstrucción mecánica, presenta además insuficiencia valvular mitral grado II. (Fig. 1 y Fig. 2)

Fig. 1.  Mixoma auricular izquierdo. Vista 4 cámaras apical. Masa tumoral adherida al septum interauricular y que llega al techo de la aurícula izquierda. 

Fig. 2.  Mixoma auricular izquierdo. Vista sub-xifoidea. 

Caso clinico 2

Paciente masculino de 48 años de edad, raza blanca, procedencia rural de profesión obrero agrícola, con antecedentes de hipertensión arterial que acude a consulta porque hace un mes viene presentando dolor precordial punzante, difuso generalmente a los esfuerzos, acompañado de palpitaciones, vértigos, sudoración, frialdad, tos seca con sensación de desmayo y fatiga.

Al examen físico, ruidos cardiacos rítmicos, soplo proto-sistólico en cuarto espacio intercostal izquierdo y borde esternal en posición de decúbito supino. En ecocardiografía transtorácica se apreció masa tumoral (mixoma auricular izquierdo) de 58 x 39 mm, densa, movible con pedículo largo y movimiento pendulante, adherido al septúm interauricular que protruye un 50 % el plano valvular mitral al ventrículo izquierdo durante la sístole sin provocar insuficiencia mitral. Se remite al cardiocentro de Santiago de Cuba, donde se confirma el diagnóstico por ecocardiografía transesofágica y previa coronariografía, el 22-10-2018 se realiza tratamiento quirúrgico de extirpación y resección del tumor sin complicaciones ni traumas. (Fig. 3 y Fig. 4)

Fig. 3.  Mixoma auricular izquierdo. Vista 4 cámaras apical. 

Se observa masa tumoral redondeada, regular, de aproximadamente 6,5 x 4 mm, adosado al septum interauricular con movimiento pendulante y protruyendo desde la aurícula izquierda sobrepasando el plano válvular mitral hacia el ventrículo izquierdo.

Fig. 4.  Mixoma auricular izquierdo. Vista 4 cámaras apical. 

Discusión

Existen un grupo de pacientes con mixomas cardiacos y mayor probabilidad de recidiva, como los que entran dentro del denominado complejo de Carney, quienes además presentan mixomas cutáneos y mamarios, lesiones cutáneas pigmentadas (lentigos, nevos azules), enfermedad adrenocortical con hiperactividad endocrina, que se transmite como herencia autosómica dominante. ^1,2) Este grupo de pacientes con mixomas recidivantes y antecedentes familiares tienen una edad menor de presentación.

Otras posibles causas de recurrencia tienen que ver con la técnica quirúrgica como la resección incompleta ⁹ o el implante intracardíaco del tumor original durante la manipulación del mismo, también se ha señalado la posibilidad de la proliferación de un segundo foco tumoral y de la recidiva a pesar de una resección quirúrgica adecuada. ^4-7

Los mixomas cardíacos producen interleucina-6 (IL-6) lo que explica los hallazgos de reacción inflamatoria e inmune observada en estos pacientes, un aumento en la producción de esta citoquina se asocia a comportamiento biológico diferente en los mixomas recidivantes, mostrándose más agresivos y con mayor posibilidad de recurrencia. ^3-9

Dependiendo de su localización, tamaño y movilidad, las manifestaciones clínicas y humorales frecuentemente se comportan a semejanza con otras patologías cardiacas y sistémicas lo que suele confundir el diagnóstico diferencial entre ellas; las formas clínicas de presentación más frecuentes son episodios síncopales de corta duración, arritmias cardíacas, edema pulmonar y síntomas de bajo gasto cardiaco. En más del 30 % de los pacientes se presentan manifestaciones embólicas por fragmentación del tumor. ^3,11

El traumatismo constante sobre el aparato valvular durante las fases del ciclo cardíaco, provoca lesión directa en las estructuras perivalvulares ocasionando insuficiencia valvular.^3-9

Conclusiones

La incidencia y recurrencia del mixoma cardiaco es un hecho bien documentado, y resulta potencialmente letal, por tanto, la ecocardiografía transtorácica representa una herramienta fundamental para el diagnóstico precoz.

Referencias bibliográficas

1.  Carney JA, Gordon H, Carpenter PC, Shenoy BV, Go VLW. The complex of myxomas, spotty pigmentation and endocrine overactivity. Medicine 1985; 74(4): 270-83.

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8.  Tarelo-Saucedo JM, Peñaloza-Guadarrama M, Villela-Caleti J, García-Cruz A, Arizmendi-Monroy DK, Reynada-Torres JL, et al. Resultados quirúrgicos y seguimiento postoperatorio de mixomas auriculares. ArchCardiolMex. 2016; 86(1):35-40.

9.  Vargas Alonso R, Sierra Elías R, Vargas Alonso O, Elías Armas KS. Tumor cardíaco primario: mixoma auricular. Presentación de caso y revisión de la literatura. Rev Inform Cientif 2017; 96(5): 987- 997.

10.  Gerbode F, Kerth J, Hill D. Surgical management of tumor of the heart. Surgery 1967; 61(1): 94-101.

11.  Gándara Ricardo J, Muñoz Ortiz E, Arévalo Guerrero E, Mejía Vélez A, Agamez Gómez J, SéniorJM. Masas cardiacas: Registro de la experiencia en un centro de alta complejidad. RevColombCardiol 2019; 26(1): 3-9.

Recibido: 21 de Junio de 2019; Aprobado: 19 de Julio de 2019

^*Autor para la correspondencia. Email: [e-mail]

^{Conflicto de intereses}

Los autores no declaran conflictos de intereses.