NOTA CLÍNICA

Hospital General Docente “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso”

Poliposis linfomatosa intestinal
Intestinal  lymphomatous polyposis 

Cesar Falagán Andina, ¹  Elba Patricia Cabezas Niubó, ¹ Inocente Rodríguez Reyes, ² Lilibet Zamora Cabezas  ³  y Jesús Fernández Duharte ⁴

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RESUMEN

Se expone el caso clínico de un paciente de 55 años de edad, de piel blanca, que acudió a la consulta de Gastroenterología por presentar diarreas desde hacía alrededor de un año, dolor abdominal difuso,  pérdida de peso, astenia y  anorexia.  La panendoscopia por vía oral realizada permitió observar múltiples pólipos de hasta 4 cm de diámetro; y la colonoscopia, formaciones polipoideas en todo el  colon.  Los exámenes de tejidos revelaron una poliposis linfomatosa múltiple del tracto gastrointestinal, que al recibir sesiones de quimioterapia, mejoró parcialmente los síntomas y signos de la enfermedad.

Descriptores:POLIPOSIS INTESTINAL;PÓLIPOS INTESTINALES;PÓLIPOS INTESTINALES/diagnóstico;PÓLIPOS INTESTINALES/ quimioterapia;PÓLIPOS DEL COLON;PÓLIPOS DEL COLON/diagnóstico;PÓLIPOS DEL COLON/quimioterapia;ENDOSCOPÍA DEL SISTEMA DIGESTIVO;COLONOSCOPIA 

Límites: HUMANO MASCULINO, MEDIA EDAD

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ABSTRACT

The clinical case of a 55 year-old white patient is reported, who went to the outpatient department of Gastroenterology because of diarrheas for around a year, diffuse abdominal pain, loss of weight, asthenia and anorexia.  Through oral panendoscopy multiple polyps up to 4 cm diameter could be observed,  and with the colonoscopy polypoid formations were found all along the colon.  Tissue examinations revealed a multiple lymphomatous polyposis of the gastrointestinal tract, which partially improved its symptoms and signs by receiving chemotherapy sessions. 

Subject heading:INTESTINAL POLYPOSIS;INTESTINAL POLYPS;INTESTINAL POLYPS/diagnosis;INTESTINAL POLYPS/drug 
therapy;COLONIC POLYPS;COLONIC POLYPS/diagnosis;COLONIC POLYPS/drug therapy;ENDOSCOPY,DIGESTIVE SYSTEM; COLONOSCOPY

Limits: HUMAN MALE, MIDDLE AGED

Recibido:  14 de marzo del 2008
Aprobado: 12 de mayo del 2008

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     Los linfomas gastrointestinales múltiples primarios han sido descritos en formas variadas: poliposis linfomatosa, poliposis linfomatosa múltiple, linfomas digestivos múltiples, linfoma de tipo mediterráneo. Representan una entidad poco frecuente, de mal pronóstico, con no más de 100 casos registrados y pautas terapéuticas controvertidas y no bien establecidas.  Los linfomas digestivos representan  un  tipo de  enfermedad  de  diagnóstico y prevalencia crecientes, demostrado en estudios epidemiológicos. ^{1, 2}  Se presenta como enfermedad difusa, con múltiples lesiones polipoides que pueden afectar a cualquier porción del tubo digestivo.  Sus células expresan marcadores B y T, y frecuentemente afecta a localizaciones extraintestinales. En estos pacientes se hace siempre necesaria la quimioterapia con regímenes basados en antraciclinas. ^{2, 3}

CASO CLÍNICO

     Paciente masculino, de 55 años de edad, de piel blanca, que acudió a la consulta de Gastroenterología por presentar síndrome diarreico crónico desde hacía alrededor de un año, con diarreas sanguinolentas, dolor abdominal difuso, síntomas dispépticos, pérdida de peso, astenia y anorexia, refiere además fiebre y sudores de noche.

     En el examen físico se encontró palidez cutaneomucosa, abdomen doloroso a la palpación superficial y profunda en epigastrio, hipocondrio derecho y mesogastrio.

Exámenes complementarios realizados

     Hemograma con diferencial y constantes corpusculares: anemia microcítica hipocrómica

     Resultados de eritrosedimentación, glucemia, creatinina, transaminasa glutámico oxalacética,transami
nasa glutámico pirúviva, ecografía de hemiabdomen superior, electroencefalograma y radiografías de tórax: normales. 

     La endoscopia por vía oral, con  videoendoscopio (marca Olympus Evis Lucera) reveló múltiples pólipos de tamaño variable, de hasta 4 cm de diámetro,  a nivel del cardias, fundus, antrogástrico, bulboduodenal y segunda porción del duodeno (figura 1).

                                                                             

                                                                  Figura 1. Imagen endoscópica de
                                                                               poliposis linfomatosa múltiple

     La colonoscopia demostró formaciones polipoideas en todo el  colon, algunas exulceraciones en su superficie.Los estudios hísticos informaron presencia de folículos reactivos mucosos, de lesiones linfoepiteliales y proliferación linfomatosa que invade toda la pared intestinal que se corresponde a poliposis linfomatosa múltiple del tracto gastrointestinal (figura 2).Se indica tratamiento con quimioterapia.

                            

                                                               Figura 2. Imagen hística  de poliposis
                                                                                 linfomatosa múltiple

COMENTARIOS

     El linfoma intestinal primario representa un espectro de distintas entidades que incluye linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT), poliposis linfomatoide, linfoma de células T asociado a enteropatía y enfermedad linfoproliferativa del intestino delgado. El linfoma MALT suele afectar al estómago y no es frecuente en el intestino, cuyo rasgo distintivo es la lesión linfoepitelial formada por invasión de la mucosa por células semejantes a centrocitos. ^{3- 5}

     Aunque en la actualidad esto puede variar, clásicamente se han establecido 4 criterios para el diagnóstico de un linfoma gastrointestinal (Dawson):

-    Ausencia de adenopatía palpable en la exploración clínica

-    Ausencia de adenopatías mediastínicas en una radiografía de tórax

-    Recuento y diferencial leucocitario: normales

-    Demostración quirúrgica de que la enfermedad se limita a intestino y ganglios adyacentes, sin afectación hepática ni esplénica. ^{3, 6}

     En conjunto, los linfomas no Hodgkin (LNH) del tubo digestivo son los linfomas extraganglionares más frecuentes, aunque a esta cifra contribuyen, sobre todo, los linfomas gástricos, entidad que posiblemente se encuentre en aumento.

     En la mayoría de los casos se trata de tumores de estirpe B, relacionados con el tejido linfoide asociado a mucosas. ^{6 - 8}

     La poliposis linfomatosa intestinal gastrointestinal es un tipo frecuente de linfoma no Hodgkin que cursa con múltiples pólipos en el tracto gastrointestinal y son hísticamente clasificados como linfoma de células del manto; sin embargo, estudios recientes han encontrado que otros linfomas tales como leucemia linfocítica crónica de células B, enfermedad de cadenas pesadas, linfoma folicular, linfoma de células T del adulto, leucemia de células T del adulto y linfoadenopatía angioinmunoblástica, pueden presentarse en esta forma. ^{6- 9}

     Existe una enorme controversia en cuanto al tratamiento de estos y factores tales como: de tipo hístico, grado de malignidad, modificaciones evolutivas en el mismo paciente, estirpe celular, estadio tumoral, hipótesis de factor bacteriano en su génesis, en los de localización gástrica (Helicobacter pylori) distorsionan las series publicadas para la obtención de resultados válidos y generalizables. Asimismo,  las pautas de tratamiento existentes: antibiótico-erradicador,  quimioterapia oral a dosis bajas, cirugía exclusiva, únicamente quimioterapia, cirugía y quimioterapia (neoadyuvante y coadyuvante),  radioterapia (preoperatoria y posoperatoria),  radioterapia exclusiva,  hacen que la perspectiva del problema quede distorsionada. Quizás haya una vía para el trasplante medular antóloga, tras la primera remisión. ^{6 - 8}

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.Amer MH,El-Akkad S.Gastrointestinal lymphoma in adults:clinical features and management of 300 cases.Gastroenterology 1994;106:846-858.

2.Burkard PG,Lance P.Mucosa-associated lymphoid tissue and other gastrointestinal lymphomas.Curr Opin Gastroenterol 2000; 16: 107-12

3.Coiffier B,Thieblemont C,Felman P,Salles G,Berger F.Indolent nonfollicular lymphomas:characteristics,treatment and outcome.
Semin Hematol 1999;36:198-2 85.

4.Crump M,Gospodarowicz M,Shepherd FA.Lymphoma of the gastrointestinal tract.Sem Oncol 1999;26: 324-337.

5.D'Amore F,Brincker H,Gronbaek K.Non Hodgkin's lymphoma of the gastrointestinal tract:a population based analysis of incidence, geographic distribution,clinicopathologic presentation, features and prognosis.J Clin Oncol 1994;12:673-1 684.

6.Fine KD,Stone MJ.Alpha heavy chain disease,mediterranean lymphoma and immunoproliferative small intestine disease.A review of clinicopathological features, pathogenesis and differential diagnosis.Am J Gastroenterol 1999;94:139-152.

7.Harris NL,Jaffe ES,Diebold J.World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues:report of the Clinical Advisory Committee meeting-Airlie House, Virginia November 1997.J Clin Oncol 1999;17:35-49.

8.Burkard PG,Lance P.Mucosa-associated lymphoid tissue and other gastrointestinal lymphomas.Curr Opin Gastroenterol 2000;16: 107-112.

9.Isaacson PG.Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma.Semin Hematol 1999;36:139-141.

Dr. Jesús Fernández Duharte. Calle 1ra No. 305 entre 16 y 18, reparto Dessy, Santiago de Cuba

Dr. Jesús Fernández Duharte

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¹  Especialista de II Grado en Gastroenterología.Instructor
    Hospital General Docente “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso”,Santiago de Cuba,Cuba
²  Especialista de I Grado en Hematología.Profesor Asistente
    Hospital General Docente “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso”,Santiago de Cuba,Cuba
³  Residente en Medicina Intensiva y Emergencias. Diplomado  en Medicina Intensiva y Emergencias     
    Hospital  General Docente “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso”,Santiago de Cuba,Cuba
⁴  Especialista de I Grado en Medicina General Integral  y  en Gastroenterología.Instructor
    Hospital General Docente “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso”,Santiago de Cuba,Cuba

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

Falagán Andina C,Cabezas Niubó EP,Rodríguez Reyes I,Zamora Cabezas L,Fernández Duharte J.Poliposis linfomatosa intestinal. [artículo en línea]MEDISAN 2009;13(1).<http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol13_1_09/san17109.htm>[consulta:fecha de acceso].