INFORME DE CASO

 

Melanoma lentiginoso acral: a propósito de un caso

 

Acral lentiginous melanoma: a case report

 

 

MSc. Dr. José Ramón Rodríguez Morales¹, Dr. Eduardo Ibáñez Carrillo², Dr. Ubaldo Vázquez Estévez³

1. Especialista de Primer Grado en Oncología. Máster en Educación Médica. Asistente. Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara, Villa Clara. Cuba. Correo electrónico: [e-mail]
2. Especialista de Primer Grado en Oncología. Instructor. Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Oncólogo Clínico de la Consulta Multidisciplinaria de Tumores Periféricos.
3. Especialista de Primer Grado en Imaginología Máster en medios diagnósticos. Instructor. Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara, Villa Clara. Cuba. Correo electrónico: [e-mail]

 

 

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El melanoma cutáneo es una neoplasia maligna que se origina de los melanocitos de la piel, células especializadas en la biosíntesis y transporte de la melanina, pigmento que da color a la piel, al pelo y a la úvea ocular. Esta enfermedad representa solo el 3 % de los tumores malignos cutáneos, pero es la responsable del 65 % de las muertes por esta causa. Desde la década de 1960, su incidencia crece a un ritmo anual de 3 a 7 %. En el año 2012, se diagnosticaron 76 250 casos nuevos en Estados Unidos y fallecieron 9 180. Es un tumor casi exclusivo de las personas de piel blanca (98,2 %), pero puede verse en negros y orientales, sobre todo la variante lentiginosa acral y de mucosas. Ocurre con mayor frecuencia entre los 30 y 60 años, con una edad media de 50 años.

Aunque no existe predilección por el sexo, es la segunda causa de cáncer en mujeres menores de 39 años y se localiza con mayor frecuencia en las extremidades, mientras que en el hombre se afecta más el tronco, la cabeza y el cuello, y representa la tercera causa de cáncer en menores de 39 años.

Clark, basado en el patrón de crecimiento del tumor, propuso, en 1969, una clasificación del melanoma cutáneo, que tenía en cuenta aspectos clínicos y anatomopatológicos:¹

1. Lentigo maligno melanoma (LMM)
2. Melanoma de extensión superficial (MES)
3. Melanoma nodular (MN)
4. Melanoma lentiginoso acral (MLA) y de mucosas (Mc Govern y Reed)

El MLA es la variante que se origina, con mayor frecuencia, en la palma de las manos, planta de los pies y el lecho ungueal; a diferencia de las restantes, es más frecuente en individuos de piel negra. Durante un período de tiempo que oscila entre varios meses y años, empieza a producirse un crecimiento vertical del tumor que favorece la colonización linfática. La afectación linfática se hace de manera ordenada, cadena por cadena, sin que existan saltos. Es frecuente que aparezcan nódulos cutáneos, a menos de 5 cm de la lesión primaria, llamados satélites, o que dichos nódulos aparezcan a más de 5 cm entre la lesión primaria y la primera estación ganglionar a estos, y se le denominan metástasis en tránsito; estos son colonizaciones de la red vascular linfática superficial de la piel. El diagnóstico tardío, condicionado por el sitio anatómico de origen, hace que los pacientes desarrollen casi toda la historia natural de la enfermedad cuando este se realiza, lo que repercute negativamente en la sobrevida, tal como sucedió en el paciente que se presenta.

Presentación del paciente

Paciente de 84 años, masculino y blanco, con antecedentes de salud, que ocho meses antes notó una lesión pigmentada en el primer dedo del pie derecho, que tuvo un crecimiento rápido y se ulceró. Fue remitido desde la Atención Primaria a la consulta multidisciplinaria de tumores periféricos del Hospital «Dr. Celestino Hernández Robau» de Villa Clara, el 4 de enero del 2011.

Al realizar el examen físico, se encontró, en el primer dedo del pie derecho, una lesión pigmentada redondeada que medía 4 x 3 cm, de color negro violáceo. (Figura 1). A menos de 5 cm de la lesión primaria, se observaba una pequeña lesión satélite pigmentada de 4 mm.

En la región inguinal derecha, se palpaban adenopatías de consistencia pétrea, sugestivas de malignidad, lo que se confirmó mediante biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF). En la primera consulta, no existieron evidencias clínicas ni imaginológicas de metástasis sistémica.

En la biopsia 401-11, se informó: MLA ulcerado; nivel IV de Clark; Breslow: 2,58 mm alejado de los bordes quirúrgicos de sección. En la biopsia 402-11: metástasis ganglionar 8/12 e infiltración del tejido graso de un melanoma cutáneo.

La radiografía de tórax para el estadiamiento fue negativa. La LDH 472 UI, por encima del valor normal, y el ultrasonido abdominal fue negativo; el paciente se estadió como: T2b N3b Mo, etapa clínica IIIc.

En la consulta multidisciplinaria, se definió la siguiente estrategia de tratamiento: amputación transmetatarsiana, linfadenectomía inguinopélvica e inmunoterapia con interferón, a altas dosis.

El 15 de junio de 2011 el paciente acudió a la consulta de seguimiento evolutivo, y aquejado de marcado decaimiento, pérdida de peso y anorexia. En el examen físico se encontraron múltiples lesiones nodulares pigmentadas en toda la pierna, a más de 5 cm entre la lesión primaria y la primera estación ganglionar; se diagnosticó metástasis en tránsito. (Figura 2).

En la radiografía de tórax, se encontraron múltiples lesiones nodulares de varios tamaños diseminadas por ambos campos pulmonares, sugestivas de metástasis pulmonar. En el ultrasonido abdominal, se informaron múltiples lesiones nodulares en todo el parénquima hepático, la mayor de 2 cm, sugestivas de malignidad. Los niveles de LDH fueron de 567 UI. Se decidió continuar con interferón a dosis baja con intención paliativa, ya que el estado de salud del paciente impedía la administración de poliquimioterapia. Tres meses después de iniciado el tratamiento, falleció en su casa, a consecuencia de una insuficiencia respiratoria por metástasis múltiples pulmonares.

Comentario

El MLA es la variante menos frecuente en pacientes de piel blanca: 2 a 8 % de todos los melanomas, del total de pacientes afectados por esta variante; del 60 % al 72 % son negros o mestizos, y entre 29 y 46 %, orientales. Se afectan con mayor frecuencia las palmas de las manos y las plantas de los pies, pero pueden observarse, además, en las mucosas o uniones mucocutáneas (mucosas anorrectal, nasofaringe, mucosa oral y genital), y en el lecho ungueal.²

La evolución varía desde unos pocos meses hasta varios años, con una media de 2,5 años, más corta que en otros tipos de melanoma. Se observan fases de crecimiento, tanto radial como vertical, pero esta última sucede a la primera con más rapidez que en lentigo maligno melanoma (LMM) y que en el MES. Afecta a individuos de mayor edad, como media en la séptima década de la vida.^1,3

El comportamiento biológico parece ser más agresivo que el del LMM, al que se parece, con más posibilidades de metastatizar. Es una mácula parda, marrón o negra, con bordes irregulares, en la superficie palmar o plantar. El diagnóstico suele ser tardío, dada su localización a menudo oculta. Algunas de estas lesiones tienen aspecto carnoso, con superficie hiperqueratósica. Es frecuente la ulceración o aparición de masas fungiformes con contornos muy irregulares y contorneados.^4,5

Existe, dentro de esta variante, el melanoma subungueal, que constituye del 2 al 3 % de los melanomas en las personas de piel blanca. Incide en ambos sexos por igual, y en edades sobre todo entre 55 y 65 años. Más del 75 % de estas lesiones aparecen en el primer dedo de la mano o del pie. Comienza como una mancha en el lecho ungueal, cerca de la base, que se confunde fácilmente con un hematoma subungueal. La afectación del pliegue posterior de la uña (signo de Hutchinson) es un signo de mal pronóstico, e indica el estado avanzado de la lesión; del 10 al 15 % son amelanóticos, con apariencia carnosa. Debido a que el diagnóstico suele ser tardío, el pronóstico empeora.^6,7

El MLA puede metastatizar a casi todos los órganos y tejidos, y la supervivencia es muy corta cuando se produce la diseminación visceral. Los pulmones se afectan en el 70 al 87 % de los casos, el hígado del 54 al 77 %, el cerebro del 36 al 54 % y los huesos del 23 al 49 %. No es infrecuente que se produzcan fenómenos de regresión en el melanoma, incluso, que desaparezca por completo, y que el diagnóstico se haya hecho a partir de una adenopatía metastásica.^8,9

El diagnóstico en estadios iniciales de la enfermedad permite modificar su evolución y tiene una importante influencia en la sobrevida; cuando esto no ocurre, el paciente desarrolla en poco tiempo todas las etapas de la enfermedad hasta fallecer, en un promedio de siete meses desde el diagnóstico.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Slingluff CI Jr, Flaherty K, Rosenberg SA. Cutaneous melanoma. En: De Vita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA. Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 1643-91.

2. American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2012 [internet]. Atlanta, Ga: American Cancer Society; 2012 [citado 17 abr. 2013]. Disponible en: http://www.google.com.cu/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=3&ved=0CDMQFjAC&url=http%3A%2F%2Fpressroom.cancer.org%2Fdownload%2F2012%2BCancer%2BFacts%2B%2526%2BFigures.pdf&ei=MK4QVK2lCdW5ggT3g4HQDA&usg=AFQjCNHo1_zhIlAdehbjPfrR12EZAPh22A&bvm=bv.74649129,d.eXYpressroom.cancer.org /download/2012+Cancer+Facts+%26+Figures.pdf

3. Hollestein LM, van den Akker SA, Nijsten T. Trends of cutaneous melanoma in The Netherlands: increasing incidence rates among all Breslow thickness categories and rising mortality rates since 1989. Ann Oncol. 2012;23(2): 524-30.

4. Green AC, Williams GM, Logan V. Reduced melanoma after regular sunscreen use: randomized trial follow-up. J Clin Oncol. 2011;29(3):257-63.

5. Schoenewolf NL, Bull C, Belloni B. Sinonasal, genital and acrolentiginous melanomas show distinct characteristics of KIT expression and mutations. Eur J Cancer. 2012;48:1842-52.

6. Dummer R, Guggenheim M, Arnold AW. Updated Swiss guidelines for the treatment and follow-up of cutaneous melanoma. Swiss Med Wkly. 2011 Dec. 15;141: w13320.

7. Whiteman DC, Pavan WJ, Bastian BC. The melanomas: a synthesis of epidemiological, clinical, histopathological, genetic, and biological aspects, supporting distinct subtypes, causal pathways, and cells of origin. Pigment Cell Melanoma Res. 2011;24(5):879-97.

8. Ascierto PA, Berking C, Agarwala SS, Schadendorf D, Van Herpen C, Queirolo P, et al. Efficacy and safety of oral MEK162 in patients with locally advanced and unresectable or metastatic cutaneous melanoma harboring BRAFV600 or NRAS mutations. J Clin Oncol [internet]. 2012 [citado 13 dic. 2013];30 (Suppl.; Abstr. 8511):[aprox. 1 p.]. Disponible en: http://meetinglibrary.asco.org/content/93855-114

9. Edge SB, Byrd DR, Compton CC. Melanoma of the skin. En: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer; 2010. p. 325-44.

 

 

Recibido: 19 de enero de 2014
Aprobado: 14 de abril de 2014

 

 

MSc. Dr. José Ramón Rodríguez Morales. Especialista de Primer Grado en Oncología. Máster en Educación Médica. Asistente. Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara, Villa Clara. Cuba. Correo electrónico: [e-mail]