PRESENTACIÓN DE CASO

 

Hepatitis granulomatosa: causa de fiebre de origen desconocido en el niño

 

Granulomatous Hepatitis: Cause of Fever of Unknown Origin in the Child

 

 

Anelia de la Caridad Rojas Pérez ¹, Regis Rosales Labrada ², Gladys Abreu Sera ³, Alejandro Rafael Mendoza Rojena ⁴

1. Máster en Urgencias Médicas en Atención Primaria de Salud. Especialista de Segundo Grado en Pediatría. Asistente. Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción de la Pedraja. Holguín. Cuba.
2. Máster en Procederes Diagnósticos en la Atención Primaria  de Salud. Especialista de Segundo Grado en Radiología y Medicina General Integral. Asistente. Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción de la Pedraja. Holguín. Cuba.
3. Especialista de Primer Grado en Gastroenterología. Instructor. Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción de la Pedraja. Holguín. Cuba.
4. Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica. Asistente. Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción de la Pedraja. Holguín. Cuba.

 

 

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RESUMEN

Se presentó el caso de un transicional de dos años, masculino, de la raza blanca, con antecedentes de salud, que ingresa en el mes de agosto del año 2014, en el Servicio de Clínicas del Hospital Pediátrico-Universitario Octavio de la Concepción y la Pedraja de la provincia de Holguín, con el diagnóstico de fiebre de origen desconocido. En ultrasonido abdominal evolutivo aparecieron lesiones hipodensas múltiples diseminadas por todo el parénquima hepático que fueron definidas como lesiones focales patológicas, y se planteó la posibilidad diagnóstica de metástasis hepáticas. Se realizó exploración laparoscópica del abdomen y biopsia hepática, se concluyó como hepatitis granulomatosa. La evolución fue favorable con curación espontánea de todos los síntomas.

Palabras clave: fiebre de origen desconocido, granuloma, hepatitis.

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ABSTRACT

A two- year- old, male of white skin was presented, with a history of good health, who was admitted in clinical service of the Octavio de la Concepcion y la Pedraja University Pediatric Hospital, in August 2014, with fever of unknown origin. The evolutive abdominal ultrasound showed multiple hypodense lesions disseminated trough out the hepatic parenchyma; for this reason, hepatic metastasis was discussed. Abdominal laparoscopy with biopsy of the lesion confirmed granulomatous hepatitis. The evolution and prognosis was good.

Keywords: fever of unknown origin, granuloma, hepatitis.

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INTRODUCCIÓN

La fiebre como tal constituye un signo frecuente de múltiples enfermedades, sin embargo, en ocasiones se presenta como expresión dominante y casi exclusiva, se prolonga durante semanas o meses y se convierte en un verdadero reto para precisar su causa ¹.

Ante un paciente pediátrico con fiebre de origen desconocido, deben tenerse en cuenta las infecciones más frecuentes en nuestro medio, además, las de etiología no infecciosa entre las que se describen las enfermedades autoinmunitarias, neoplásicas, heredofamiliares y las enfermedades granulomatosas ^{1, 2}.

La hepatitis granulomatosa es una causa infrecuente de fiebre de origen desconocido en el niño3; son múltiples los procesos que la provocan, entre los que se encuentran las infecciones como: la tuberculosis, mononucleosis infecciosa, citomegalovirus, brucelosis, parásitos como la toxoplasmosis, infecciones micóticas y otros procesos no infecciosos como: drogas, enfermedad granulomatosa crónica, sarcoidosis, enfermedad de Hogdkin y las enfermedades crónicas intestinales ^3-5. Se reserva el término de hepatitis granulomatosa idiopática cuando todas estas causas son excluidas ⁵.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino de dos años de edad, que en agosto del año 2014 ingresó en el Servicio de Clínicas Pediátricas del Hospital Pediátrico Universitario Octavio de la Concepción y la Pedraja de la provincia de Holguín, por presentar síndrome febril prolongado. Al examen físico se constató inicialmente palidez cutáneo-mucosa y adenopatías pequeñas con características inflamatorias en cadena cervical e inguinal. En estudios iniciales de química sanguínea se obtuvo anemia ligera normocítica, normocrómica, leucocitosis ligera con predominio de neutrófilos, proteína c reactiva positiva y eritrosedimentación acelerada, urocultivos, hemocultivos y coprocultivos negativos. Ultrasonido abdominal y rayos x de tórax iniciales normales.

Se definió como una fiebre de origen desconocido (FOD), por lo que se indicaron estudios para descartar diferentes causas como: enfermedades infecciosas, enfermedades malignas, enfermedades inmunoalérgicas y del colágeno, entre otras. Se realizaron algunos estudios imagenológicos para descartar enfermedades tumorales o de otras etiologías, que incluyeron: ultrasonidos abdominales, rayos x de tórax, de cráneo y de colon por enema, survey óseo, tránsito intestinal y TAC de abdomen simple, inicialmente con resultados negativos.

En los estudios de reacción en cadena de polimerasa (PCR) para detectar infección por herpesvirus (herpes virus 6, herpes simple, virus varicela zoster, citomegalovirus, virus Ebstein-Barr) se informó inmunoglobulina G y M positiva para infección por citomegalovirus.

En evolución clínica, se constató al examen físico ligero tinte ictérico de piel y mucosas y hepatomegalia de más o menos tres centímetros, se realizó de urgencia transaminasa glutámico-pirúvica (TGP) la cual se encontró elevada (102 UI), coagulograma completo con tiempo de protrombina prolongado, y además, ultrasonido hepático (fig. 1).

Se planteó como posibilidad diagnóstica la presencia de metástasis hepáticas y se realizó videolaparoscopia abdominal con biopsia hepática. Se concluyó como una posible granulomatosis hepática; diagnóstico que fue confirmado por estudio histológico (fig. 2).    

 

DISCUSIÓN

Uno de los mayores desafíos para los pediatras lo constituye la FOD para cuyo discernimiento no existen algoritmos, ni pistas diagnósticas fiables ^{1, 2}.

El enfoque se dificulta cuando las manifestaciones clínicas son mínimas o sutiles. Al indicar la batería diagnóstica de un niño con fiebre los exámenes imagenológicos se incluyen dentro de los de primera línea y de ellos la ultrasonografía como medio diagnóstico ideal debido a su alta eficacia en la valoración de los órganos parenquimatosos de la cavidad abdominal y su capacidad para clasificar lesiones quísticas y sólidas además de ser inocuo, de fácil accesibilidad y bajo costo ⁶.

Secuencialmente se realizaron varios estudios ultrasonográficos del abdomen, sin encontrar lesión focal o difusa patológica que explicara la presencia de la fiebre. Evolutivamente se realizó ultrasonido abdominal donde aparecieron lesiones hipodensas múltiples diseminadas por todo el parénquima hepático de bordes imprecisos con tendencia a la irregularidad y estructura interna homogénea, sin calcificaciones, que constituyen lesiones focales patológicas. Al describirlas pueden deberse a múltiples causas como pueden ser entre ellas, las lesiones de causas tumorales como el hepatoma, las metástasis, la infiltración leucémica del hígado. Entre las lesiones benignas se pueden valorar el adenoma hepático y los granulomas ^{6, 7}.

El diagnóstico histológico de granulomatosis hepática explica la presencia de estas lesiones hipoecogénicas. El diagnóstico diferencial de esta enfermedad no es sencillo. En la mayoría de las series alrededor de 50% a 70% de los casos corresponden a sarcoidosis y tuberculosis ^{5, 8}.

Otros autores reportan las infecciones virales como la mononucleosis y el citomegalovirus, infecciones micóticas, algunas drogas como las sulfonamidas, alopurinol, enfermedades malignas como el linfoma de Hogdkin y enfermedades crónicas intestinales ⁹. No se pudo determinar lesiones histológicas características de infección por citomegalovirus a pesar de que el PCR mostró títulos de IgG e IgM elevados para este virus. En los estudios realizados se descartaron las demás causas de granulomatosis hepática.

La enfermedad tuvo un curso agudo con desaparición espontánea de la fiebre, y de la sintomatología clínica. Evolutivamente existió mejoría imagenológica con desaparición total de las lesiones reportadas. La hepatitis granulomatosa es una causa poco frecuente de FOD, su diagnóstico requiere una alta sospecha clínica y de estudios imagenológicos e histológicos que lo confirmen.

 

REFERENCIAS BIBLIOFRÁFICAS

1. Cruz Peña LA, Rodríguez Silva H, Pérez Caballero D. Fiebre de origen desconocido: revisión de 105 pacientes. Rev Cubana Med. 1995 [citado   3 ene 2017]; 34(3):153-162. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75231995000300003&lng=es

2. Tabak F, Mert A, Celik AD, Ozaras R, Altiparmak MR, Ozturk R.  Fever of unknown origin in Turkey. Infection. 2003[citado 3 ene 2017]; 31 (6):417–420. Disponible en: http://link.springer.com/article/10.1007/s15010-003-3040-6

3. Viladés C, Ferré R, Martín Urda A, Vidal F, Mayayo E, Richart C.Granulomatous hepatitis and fever of unknown origin.  An Med Interna.1994 [citado 8 ene   2016]; 11(7):334-337.Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7981360

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5. Castillo Varona E.  Granulomatosis hepática de origen tuberculoso. MEDISAN. 2006[citado   10 ene   2015]; 10(1). Disponible en: www.bvs.sld.cu/revistas/san/vol10_1_06/san11106.pdf

6. Gaya D R,   Thorburn D, Oien K A.  Hepatic granulomas: a 10-year single centre experience. J Clin Pathol. 2003[citado 11 feb 2017] 56(11): 850–853.  Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1770104/

7. Fiterre Lancís I, Herrer Quintana Y, Martínez Fernández L, Mir Narbona I, Redondo Concepción M, Escofet Noa M. Sarcoidosis una granulomatosis sistémica de etiología no definida. Rev Cubana Med. 2010[citado   12 ene   2017]; 49(2).Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232010000200005&lng=es.

8. Holla RG, Bagga A.Idiopathic granulomatous hepatitis. Indian Pediatr. 2004[citado 6 ene   2017]; 41(6):610-613.Disponible en: http://www.indianpediatrics.net/june2004/june-610-613.htm

9. Liu KS , Sheng WH, Chen YC, Chang SC, Hsieh WC. Fever of unknown origin: a retrospective study of 78 adult patients in Taiwan.J Microbiol Immunol Infect. 2003[citado 6 dic 2016] 36(4):243-247. Disponible en: http://europepmc.org/abstract/med/14723252

 

 

Recibido: 13 de noviembre de 2016
Aprobado: 1 de marzo 2017 

 

 

MSc. Anelia de la Caridad Rojas. Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción de la Pedraja. Holguín. Cuba.
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