PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Reacción en la lepra. Presentación de un caso clínico

 

Reactional leprosy. A case report

 

 

Isabel Moreira Ríos¹, Claribel Vázquez Rivera², Elba Cruz Rodriguez³, Ailadis Rivera Moreira⁴, Diana Belkys Mujica Gonzalez⁵

¹Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Higiene y Epidemiología. Instructora. Máster en enfermedades infecciosas. Centro Provincial de Higiene Epidemiología y Microbiología. Pinar del Río. Correo electrónico: [e-mail]
²Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Dermatología. Policlínico "5 de septiembre". Consolación del Sur. Pinar del Río.
³Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Higiene y Epidemiología. Centro Provincial de Higiene Epidemiología, Microbiología. Pinar del Río. Correo electrónico: [e-mail]
⁴Licenciada en enfermería. Policlínico Raúl Sánchez. Pinar del Río. Correo electrónico: [e-mail]
⁵Especialista de Primer grado en Medicina General Integral. Instructora. Centro Provincial de Higiene Epidemiología Microbiología. Pinar del Río. Correo electrónico: [e-mail]

 

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RESUMEN

La reacción en la lepra es una modalidad clínica de presentación aguda o subaguda, de orden local o general, expresión de un fenómeno inmunológico, que ocurre en el curso evolutivo de la enfermedad. Puede suceder en alrededor del 30% de los pacientes multibacilares: lepromatosos y dimorfos. En la actual investigación se hace la presentación de un caso clínico, paciente masculino, de 44 años, con diagnóstico de lepra lepromatosa, que comenzó con exacerbación del cuadro clínico, con nódulos diseminados e infiltrados, que se correspondió con una reacción leprosa tipo 2, eritema nudoso leproso.

DeCS: Lepra, reacción en lepra, eritema nudoso leproso.

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ABSTRACT

Reactional leprosy is a clinical modality of acute and sub-acute presentation which is local or general, expression of an immunological phenomenon that occurs in the natural history of the disease. It can arise in almost the 30% of the multibacillary, lepromatous and dimorphous patients. In this current study a case of forty four-year-old male patient diagnosed as lepromatous leprosy was reported. The patient presented an exacerbated presentation of the clinical chart with disseminated and infiltrated nodules corresponding to a type-2 reactional leprosy and erythema nodosum leprosum.

DeCS: Leprosy, reactional leprosy, erythema nodosum leprosum.

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INTRODUCCIÓN

La lepra o hanseniosis es una enfermedad granulomatosa crónica causada por una micobacteria intracelular, el Mycobacterium leprae, que reside y se multiplica principalmente dentro de los macrófagos tisulares y células de Schwann en los nervios periféricos. Las manifestaciones clínicas e histopatológicas tan variables en la lepra, indudablemente reflejan la naturaleza inmunológica del individuo frente al Mycobacterium leprae.¹

Los estados en la lepra reaccional son episodios de aumento súbito de la actividad clínica de la enfermedad. Se presentan como desviaciones de los polos estables del espectro de la enfermedad de hansen, y causa un cambio en la respuesta de la inmunidad, mediada por las células y una inapropiada inducción de la inmunidad humoral. Dos de los fenómenos inmunopatológicos más frecuentes son: Las reacciones tipo 1, conocidas como reacciones de reversión y las reacciones tipo 2, conocidas como eritema nudoso leproso, comúnmente ocurre durante el periodo inicial de la enfermedad, algunas veces pueden presentarse después de concluido el tratamiento (tipo 1 en los primeros 6 meses y tipo 2 en el primer año).²

Ocurren antes, durante o después del tratamiento PQT, siendo más frecuentes durante los primeros meses de iniciado el tratamiento. También, aparecen espontáneamente o desencadenados por el propio tratamiento específico, así como por las infecciones intercurrentes, estrés mental o físico, embarazo, parto o intervenciones quirúrgicas entre otras causas.¹

Las reacciones, son la causa principal de lesiones nerviosas y discapacidad en la lepra, por tanto, deben ser diagnosticadas precozmente y tratadas de inmediato.³

En relación a esta patología, existen pocas publicaciones, motivación para desarrollar esta investigación, en la que se presentó un caso con manifestaciones clínica y complicaciones propias de la reacción en lepra tipo 2, eritema nudoso leproso.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino, raza blanca, de 44 años, con antecedentes de salud. En la encuesta epidemiológica se registró como contacto intradomiciliario de primer orden (padre fallecido con el diagnóstico de una lepra lepromatosa con el cual vivió hasta su adultez)

En octubre del año 2007 comienza a presentar lesiones nodulares eritematosas, calambres y dolores articulares. Se le diagnóstica una lepra lepromatosa, multibacilar por criterios clínicos, epidemiológicos y de laboratorio: baciloscopia positiva y biopsia compatible con la enfermedad.

En febrero del año 2008 debuta con un eritema nudoso leproso (reacción en lepra tipo 2), para lo cual se impone tratamiento medicamentoso. En mayo del referido año, ingresa en el servicio de neuro-oftalmología por la pérdida de la visión del ojo derecho; se le diagnostica una neuropatía óptica posterior inflamatoria como complicación de la reacción en lepra.

Después de terminar el tratamiento multibacilar en octubre del año 2008, reaparecen nuevas manifestaciones clínicas, como nódulos diseminados e infiltrados, mialgias, artralgias, fiebre; se evalúa por la comisión provincial, como segundo episodio de la reacción de reversión, para la cual se impuso tratamiento.

En agosto del año 2009 comenzó con nuevos síntomas sistémicos, correspondientes a una nueva reacción de reversión con una toma del estado general: fiebre, decaimiento y dolor en el pie izquierdo. Se mantiene con la baciloscopia positiva, posterior a este periodo, hay una mejoría del cuadro clínico con una negatividad de la baciloscopia realizada en febrero del año 2010.

En octubre del año 2010 se presenta un cuadro clínico similar, con fiebre, edemas en miembros inferiores, dolor e impotencia funcional, que correspondió con una recaída de la enfermedad (baciloscopicamente positivo), asociada a los episodios de reversión.

Complementarios:

• Baciloscopia al diagnóstico: Índice bacteriológico codificación 4 y índice morfológico codificación 16% con abundantes globis.
• Biopsia de piel: Eritema nudoso leproso (HL) fitifaraco fuertemente positivo.
• Hb: 120 g/l Eritro:40 mmol/l.
• Glicemia: 4.3 ml/l.
• TGP: 47 U/I.
• Creatinina: 85 mmol/l.
• Acido Úrico: 189 mmol/l.

Tratamiento:
Tratamiento poliquimioterapia multibacilar por un año.
Tratamiento de las complicaciones:
Eritema nudoso leproso:
• Ingreso en el hogar.
• Reposo dieta hiperproteica.
• Hidratación parenteral con vitaminoterapía.
• Talidomida 100mg 1 tableta, cada 8 horas por una semana e ir disminuyendo la dosis hasta tomar una diaria o 200 mg de Clofazimina.
• Prednisona 20mg diarios por 10 días.
• Rehabilitación.

Neuropatía óptica:
• Vitaminas y bolos de esteroides de 1 gramo diario por tres días y continuando con 80Mg diarios por un mes, disminuyendo posteriormente la dosis hasta la mejoría.

 

DISCUSIÓN

El eritema nodoso leproso (ENL) es el fenómeno más frecuente en la enfermedad de Hansen, es una complicación inmunológica en los pacientes multibacilares.¹

Se debe sobre todo a la gran destrucción de bacilos fundamentalmente por la terapia específica con la liberación de gran cantidad de antígenos y su combinación con anticuerpos, formándose inmunocomplejos que activan el complemento (reacción de tipo III de Gell y Coombs).³

Clínicamente, se manifiesta por las lesiones cutáneas de tipo a, eritema nudoso con preferencia en los miembros inferiores y la cara, y menos frecuente en el tronco; las lesiones de tipo b, eritema polimorfo en forma de manchas o placas con una ampolla central, bordes inflamados, elevados y eritematosos que pueden ulcerarse en su parte central y que se localizan fundamentalmente en la cara, el cuello y la región escapular, y de tipo c, eritema necrosante con lesiones de gran componente inflamatorio, muchas de ellas ulceradas y que dejan como secuelas múltiples cicatrices. Esta clínica dermatológica se acompaña de síntomas generales como fiebre de 38 a 40° C, malestar general, neuritis, lesiones viscerales (hígado, riñón) adenopatías, orquiepididimitis, iridociclitis y uveítis, entre otras complicaciones clínicas como las que se presentaron en el caso reportado.^3,4 La etiología del ENL es desconocida y su inmunopatología poco clara, sobre esta se abordan diferentes explicaciones como:^5,6

• Estímulo no específico.
• Activación policlonal de linfocitos B.
• Aumento del IgM e IGG anti Mycobacterium leprae.
• Presencia de antígenos en los tejidos. Desintegración de M. leprae y liberación de material antigénico debido a la utilización de drogas antileprosas. Otros factores cómo infecciones intercurrentes, estrés, vacunación, embarazo entre otros pueden precipitar el episodio reaccional.
• Formación de complejos inmune. Aumento de la inmunidad humoral y disminución de la celular, existe depósito de inmunocomplejos en piel, nervios, cámara anterior del ojo, testículos y vísceras.
• Activación de complemento. Presencia de elevados niveles de C3 producto de la lisis de C3d.
• Quimiotaxis de granulocitos y finalmente.
• Aumento del factor de necrosis tumoral, destrucción de tejidos.

El ENL ocurre antes y después de la instauración de una quimioterapia e inclusive hasta mucho después de haber terminado el tratamiento antibacteriano; la ocurrencia de reacciones no significa que la terapia multidroga sea inefectiva, y, por tanto, no debe suspenderse durante la reacción. Se hace necesario establecer diferencias con recaídas.⁷

Con relación a la inmunidad celular ciertos investigadores han reportado la presencia de una inmunoreactividad transitoria. Pruebas de transformación linfocitaria dan índices de estimulación en los pacientes con episodios en el rango de lo encontrado en pacientes tuberculoides y borderline tuberculoide.⁵

En un estudio realizado por los autores y colaboradores, análisis de los estados en los pacientes con la enfermedad de Hansen, los pacientes con reacción una vez, la probabilidad de presentar un nuevo fenómeno fue de 0.67, es decir, que existe alta probabilidad de repetición de estos fenómenos en los pacientes que presentan un primer episodio, igual situación se presentó en el caso explicado.⁸

El tratamiento de los episodios constituye una de las principales prioridades en el manejo de los pacientes con enfermedad de Hansen para prevenir incapacidades, con la terapia multidroga se reduce significativamente la frecuencia y la gravedad de las reacciones.

El tratamiento debe ser individualizado con las drogas antiinflamatorias no esteroideas para el caso de cuadros leves y esteroideas para los procesos neuríticos. La prednisona es suministrada inicialmente a razón de 1 a 1,5 mg por kg de peso por día, descendiendo la dosis gradualmente hasta lograr una dosis de mantenimiento de 0,15 mg diarios de 1 a 3 meses hasta yugular el cuadro reaccional presente, es muy importante la disminución lenta para evitar cuadros de rebote y el uso de la clofazimina de 3 a 6 meses, usando 100mg mientras persistan los síntomas.

La talidomida es la droga de elección en las reacciones de tipo 2, la cual es mucho más potente que otras drogas inmunosupresoras, como la pentoxifilina, en estos casos, es importante el reposo de los nervios afectados.⁹

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Rada E, Nacarid Aranzazu A, Convit J. Ciertos aspectos inmunológicos en los estados reaccionales en la enfermedad de Hansen. Revisión. Invest clín. 2005 dic; 46(4):1-6

2. Cuevas J, Rodríguez-Peralto JL, Carrillo R, Contreras F. Erythema Nodosum Leprosum: Reactional Leprosy. Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery [Internet]. 2007 June [citado 4 del 2011]; 26(2):126-130. [aprox 3] Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1085562907000119

3. Olivares L, Pizzariello G, D'Atri G, Martínez A, Casas C, Belén Jalo M, Rodríguez Prados G. Reactional leprosy. Dermatol Argent. 2009; 15(2):125-130.

4. Kahawita IP, Lockwood DN. Towards understanding the pathology of erythema nodosum leprosum. Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene [Internet]. 2008 [citado 3 del 2011]; 102(4):329-37. Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0035920308000072

5. Pocaterra L, Jain S, Reddy R, Muzaffarullah S, Torres O, Suneetha S, et al. Clinical course of erythema nodosum leprosum: an 11-year cohort study in Hyderabad, India. American Journal of Tropical Medicine and Hygiene [Internet]. 2006 [citado 3 del 2011]; 74 (5):868-79. [aprox 4] Disponible en: http://www.ajtmh.org/content/74/5/868.full.pdf+html

6. Sheetal S, Arvind C. Lest we forget Hansen's disease (leprosy): an unusual presentation with an acute onset of inflammatory polyarthritis and the rheumatology experience. International Journal of Rheumatic Diseases [Internet]. 2009 April [citado 4 del 2011]; 12(1): 64-69. [aprox 4] Disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1756-185X.2009.01382.x/pdf

7. Sales AM, de Matos HJ, Nery JA, Duppre NC, Sampaio EP, Sarno EN. Double-blind trial of the efficacy of pentoxifylline vs thalidomide for the treatment of type II reaction in leprosy. Revista brasileira de pesquisas médicas e biológicas [Internet]. 2007[citado 4 del 2011]; 40(2): 243-8. [aprox 6] Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-879X2007000200011&lng=en&nrm=iso&tlng=en

8. Villahermosa LG, Fajardo TT, Abalos RM, Balagon MV, Tan EV, Cellona RV, et al. A randomized, double-blind, double-dummy, controlled dose comparison of thalidomide for treatment of erythema nodosum leprosum. The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene [Internet]. 2005 [citado 3 del 2011]; 72(5):518-26. [aprox 6] Disponible en: http://www.ajtmh.org/content/72/5/518.full.pdf+html

9. Walker SL, Waters MF, Lockwood DN. The role of thalidomide in the management of erythema nodosum leprosum. Leprosy Review [Internet]. 2007 [citado4 del 2011]; 78(3):197-215. [aprox 6] Disponible en: http://web.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=cb63a8ba-7d35-4531-beba-c0b391bdbf05%40sessionmgr10&vid=3&hid=125

 

 

Recibido: 16 de junio de 2011.
Aprobado: 4 de mayo de 2012.

 

 

Dra. Isabel Moreira Ríos. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Higiene y Epidemiología. Instructora. Máster en enfermedades infecciosas. Centro Provincial de Higiene Epidemiología y Microbiología, Pinar del Río. Correo electrónico: [e-mail]