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Introducción
La hipertensión arterial (HTA) se presenta en el 1 % de la población pediátrica, por diversas causas. El 10 % de los casos tienen origen renovascular. La displasia fibromuscular (DF), la arteritis de Takayasu (AT) y el síndrome de aorta media (SAM) son enfermedades con mucha similitud clínica, lo que en ocasiones hace difícil su diagnóstico diferencial.1,2
El SAM resulta una rara enfermedad vascular, que afecta a niños y adultos jóvenes, con una prevalencia de 3:1 entre masculino y femenino. Se describió por primera vez en 1835 por Schlessinger, pero no fue hasta 1963 que Sen y otros dieron a conocer el término SAM. Su incidencia es variable en diferentes partes del mundo en niños con diagnóstico de hipertensión: 12 % en Estado Unidos, 47 % en Canadá, 18 % en Australia y 20 % en la India. En América Central y Sur se reportan pocos casos, por la existencia de un subregistro de la enfermedad y ya que su diagnóstico, por lo general, es de centros especializados. Su etiología puede resultar congénita o adquirida; se ha asociado a enfermedades como síndrome neurocutáneo, síndrome de Williams y rubéola congénita, caracterizada por estenosis de la aorta abdominal.
En ocasiones presenta toma de la aorta torácica, y se pueden afectar la aorta interrenal (52 %), la suprarenal (40 %) y la infrarenal (25 %), las ramas viscerales más afectadas son las arterias renales en el 60 % de los casos de forma bilateral y de un 70-80% solo una de ellas; por lo general, el diagnóstico es tardío, después de aparecer la hipertensión arterial severa, causada por la estenosis ostial de la arteria renal.
La arteriografía tiene un papel fundamental en el diagnóstico de la hipertensión renovascular en niños y es útil para decidir la terapéutica. Los tratamientos varían según la gravedad de cada caso, va desde el manejo quirúrgico, la angioplastia con stent, autotrasplante y la nefrectomía cuando la revascularización no es posible. La tasa de supervivencia después de los 40 años es de un 20 %, ya que los pacientes presentan complicaciones como infarto agudo de miocardio, falla cardíaca, hemorragia intracraneal, ruptura aórtica y falla renal.2,3,4,5,6,7,8,9
Caso clínico
Mujer de 24 años, blanca, de procedencia urbana, estudiante, con antecedentes de padecer asma bronquial desde niña con tratamiento durante las crisis, que a los 14 años de edad comienza con cefalea y cifras de tensión arterial de 170/100 mgHg, es ingresada para diagnóstico y tratamiento.
Al examen físico, se encuentran cifras de tensión arterial superiores a los 160/100 mgHg en varias tomas al día, y disminución de los pulsos de los miembros inferiores con respecto a las extremidades superiores.
Hemoquímica sanguínea muestra:
La ultrasonografía abdominal y renal: informa riñón derecho hipoplásico y la presencia de estenosis de ambas arterias renales.
Se decide interconsulta con el servicio de nefrología, se sugiere tratamiento de hemodiálisis y control de la tensión arterial. A pesar del tratamiento hipertensivos con el uso de tres fármacos, no presentó control adecuado de la tensión arterial, por lo que se decidió el uso de la terapia endovascular para tratar las estenosis de las arterias renales.
Se realiza arteriografía donde se confirma la presencia de las estenosis renales de (33 y 30 mm) respectivamente. Además, se observó una disminución de la luz de la aorta abdominal (que medía 6 mm) sin engrosamiento de la pared aórtica. Se realizó la colocación de los stent de ambas arterias renales (3,5x14 mm) y se continuó con tratamiento de esteroides e inmunosupresores para la hipoplasia de la aorta abdominal, por mantener pulsos distales presentes pero débiles, y no existir historia de claudicación intermitente ni cambios tróficos de las extremidades (figs. 1, 2 y 3).
En la actualidad se atienden casos de paciente con 10 años de evolución que presentan cifras de TA de 110/70 mmHg y creatininas de 95 umol/L, con el uso de enalapril a ½ tableta cada 12 horas, sin historia de claudicación, ni cambios tróficos de las extremidades. Se realiza ultrasonografía y angiotomografía, donde se observan ambos riñones de tamaño y morfología normal, sin aumento de la velocidad del flujo de las arterias renales con stent permeables y aorta abdominal con un calibre de (6,56 mm) (figs. 4 y 5).
Discusión
El SAM en ocasiones pasa inadvertido en niños hasta comenzar con los cuadros de hipertensión arterial, de difícil control. También es una patología que se puede asociar a otras. En esta ocasión la edad de presentación, la presencia de estenosis de ambas arterias renales y la hipoplasia de la aorta interrenal e infrarrenal son las presentaciones más comunes, como han descrito otros autores en casos similares.4,5,6,7,8,9
La realización de la arteriografía constituye la prueba de oro en niños, donde la posibilidad de realizar tratamientos endovasculares puede ser una opción de tratamiento cuando ya se sospecha la estenosis de las arterias renales por la ultrasonografía, como en este caso. Patel y Cahill4 así lo reflejan y, como en el caso presentado, utilizan las angiotomografía como seguimiento o para la búsqueda de otras enfermedades asociadas.5,6,7,8,9,1)0
Después del tratamiento endovascular la paciente presenta disminución de las cifras de tensión arterial, se mantiene con una monoterapia de tratamiento.2,3,4,5,6,7,8,9,10
El tratamiento endovascular elevó su calidad de vida y logró realizar su sueño de una maternidad satisfactoria y un bebé saludable. Un tratamiento oportuno no solo salva vida, sino permite cumplir sueños.
Conclusiones
La existencia de un subregistro de la enfermedad en América Latina y el Caribe puede estar dado por no contar con centros especializados, ni los equipos necesarios para un diagnóstico precoz. Su conocimiento e identificación ayudan a minimizar las complicaciones en edades tempranas de la vida como la falla renal y el infarto del miocardio.
