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Introducción
Los leiomiosarcomas se consideran tumores mesenquimales desarrollados a partir de las células musculares lisas de los vasos sanguíneos. Se pueden considerar tumores raros; el de vena cava inferior es el más frecuente.1,2 Por su ubicación, el vaso de gran calibre que afecta, y su crecimiento, hacen que la clínica que ocasionan no resulte muy relevante, lo que condiciona su diagnóstico tardío y que puedan alcanzar un considerable tamaño.3,4 El tratamiento más eficaz, aunque considerado en muchas ocasiones paliativo, se halla en la cirugía, a pesar de que se practiquen terapias coadyuvantes.5 Se presenta un caso de un paciente portador de esta patología tratado quirúrgicamente.
Presentación del caso
Paciente varón de 58 años atendido por el Servicio de Urología del hospital, al presentar dolores difusos a nivel de la fosa lumbar, que sugerían patología urinaria. Se le practican estudios de exploración clínica y biológicos rutinarios, y una exploración con ecodopler, que sugieren tumoración yuxtarenal derecha y que se completan para su confirmación mediante Tomagrafía Axial Computarizada (TAC). En este último estudio de imagen, se le detecta una masa de 10 cm de longitud y 8 cm de diámetro, que parece afectar la vena cava inferior en un trayecto similar a la longitud del tumor y se mantiene la permeabilidad del vaso (fig. 1). Con un diagnóstico de tumor de vena cava, se plantea la estrategia terapéutica a seguir y, de acuerdo con el Servicio de Oncología, se decide su extirpación quirúrgica y posible terapia coadyuvante, una vez comprobada la etiología anatomopatológica y su extensión.
Fig. 1 - Corte coronal del estudio con Tomografía Axial Computarizada donde se puede apreciar el gran tumor adosado a la vena cava inferior.
Se interviene el paciente bajo anestesia general por laparotomía anterior y, tras el abordaje retroperitoneal, se localiza una masa dura lateral a la vena cava inferior que se inicia centímetros posteriores a la emergencia de la vena renal derecha y se extiende a lo largo de toda la vena cava hasta centímetros previos a su bifurcación.
Se practica la disección de la tumoración en planos no afectados con relativa facilidad y, una vez aislada, se decide su extirpación en bloque junto con la vena cava afectada y englobada, para lo que se clampa la vena cava proximal y distal con margen de extirpación (figs. 2 y 3), previa anticoagulación con heparina vía sistémica.
Fig. 3 - Tumor englobado a la vena cava donde se aprecia su íntima y un trayecto atravesado mediante una pinza quirúrgica.
En la reconstrucción de la vena cava se decide implantar un segmento de PTFEe anillado de 10 cm de longitud y 18 mm de diámetro, que se anastomosa proximal y distalmente mediante sutura continua con hilo de 4/0 de material de PTFE (fig. 4).
Fig. 4 - Prótesis de PTFe anillada colocada en sustitución de la vena cava extirpada y afectada por el tumor.
El posoperatorio transcurre con normalidad con heparinización sistémica, inicialmente con heparina y posteriormente con apixaban vía oral. El paciente permanece 24 horas en reanimación quirúrgica y cinco días en hospitalización en sala antes de su alta en centro sanitario. En el estudio anatomopatológico al tumor se le catalogó como leiomiosarcoma bien diferenciado, sin detectar invasión en los bordes de la vena extirpados. Una vez recuperado el paciente, se comenzó una terapia coadyuvante con radioterapia según protocolo. En la valoración a los tres meses, el paciente no mostraba ningún indicio de evolución anómala.
Discusión
El leiomiosarcoma de vena cava infrarenal representa el 40 % de los tumores que afectan a este vaso; el resto tiene asiento en sectores más proximales.6,7
La clínica que provoca este tipo de tumores suele ser de presentación tardía; a veces de dolor abdominal o lumbar. La detección de una masa abdominal y las repercusiones obstructivas del vaso venoso se manifiestan generalmente como edemas de miembros inferiores o la aparición de circulación colateral objetivable, debido a su crecimiento lento.8 No son frecuentes las complicaciones obstructivas de la vía urinaria.9
En muchos casos, el diagnóstico se realiza como hallazgo casual con motivo de la exploración por sospecha de otro tipo de patología.10 Las pruebas de imagen en este tipo de tumores son determinantes; la ecografía, primeramente, detecta el tumor por su empleo extendido en el diagnóstico de la patología abdominal, aunque la Resonancia Nuclear Magnética (RNM) y la Tomografía Axial Computarizada (TAC), aportan un diagnóstico de casi certeza e información exhaustiva sobre datos morfológicos, en especial el tamaño, la extensión del tumor y la afectación a órganos, vísceras y estructuras vecinas vecinas.11,12 No obstante, existen casos donde el tumor se muestra con un perfil invasivo de las vísceras cercanas con las consiguientes repercusiones ligadas a la afectación de los órganos.13,14
En el momento actual, y dadas las características de este tipo de tumores, parece ser que, de forma generalizada, con algunas excepciones,15 se admite que la cirugía radical con extirpación del tumor y órganos afectados es la mejor opción terapéutica; aunque también se considera como aceptable la extirpación parcial como terapia paliativa.15,16,17
Desde el punto de vista reconstructivo, la actuación se centra fundamentalmente en la vena cava. Se considera buena opción la implantación de material protésico,18 sustitutivo de la vena tipo PTFEe anillado, de pared fina; y la estructura anillada, o a veces en espiral, evita el colapso del vaso.19 Algunos han practicado la reconstrucción con material biológico de autoinjerto venoso, al crear un conducto con la vena safena y suturar el vaso una vez abierto longitudinalmente en espiral hasta construir un tubo cilíndrico, opción que conlleva tiempo y laboriosidad.20
Otra opción, mucho menos empleada, resulta la implantación de un segmento de vaso, ya sea aórtico o venoso, procedente de cadáver, como trasplante vascular homólogo.21 También se ha reconstruido la vena si la extensión del tumor lo ha permitido con la colocación de un parche de vena o material protésico casi siempre PTFEe.22 En ocasiones, la simple ligadura o sutura de la vena cava sin restauración de su permeabilidad puede ser opción en casos muy concretos donde se desaconseje otro tipo de actuación.17
Otro aspecto a considerar desde el punto de vista del tratamiento oncológico es la terapia coadyuvante que se pueda aplicar, aunque no se dispone de suficiente evidencia científica23 para tener un criterio sólido y no solo basado en la intuición, al no existir series grandes de pacientes tratados de una u otra manera en estudios rabdomizados y a doble ciego que aporten un gran poder predictivo sobre la mejor estrategia a aplicar.24,25 Los autores hemos publicado hasta el presente tres casos singulares por diferentes motivos, aunque sería recomendable incrementar la experiencia; por otro lado, valorar conjuntamente y comparativamente los casos con el ánimo de extraer conclusiones con validez científica al respecto.2,26,27
El manejo multidisciplinar, que algunos recomiendan, se considera una estrategia válida para el tratamiento coadyuvante, pero posiblemente menos necesaria si el tratamiento lo realiza un personal con experiencia y capacitado en un nivel adecuado en la técnica quirúrgica.28
Otro aspecto a considerar es el pronóstico de los pacientes afectados con este tipo de patología, cuya valoración en conjunto puede verse interferida por la de otro tipo de tumores de similar asentamiento regional como los renales.29,30
Por último, el caso presentado se puede considerar bueno en cuanto a aspectos quirúrgicos de dificultad técnica del tratamiento, y a su extensión y afectación a estructuras vecinas, independientemente del gran tamaño del tumor, que en su conjunto no presentó especiales dificultades en lo que respecta a su diagnóstico y tratamiento con una inicial buena evolución.
