HOSPITAL TERRITORIAL DOCENTE JULIO M. ARÍSTEGUI VILLAMIL. CÁRDENAS, MATANZAS

 

Pityriasis rubra pilaris. Presentación de casos

Pityriasis rubra pilaris. Presentation of cases

 

AUTORES

Dra. Regla María Fernández Martell (1)
E-mail: [e-mail]
Dra. Leidi Tamara Veliz Guerra (2)
Dr. Juan Carlos Rodríguez Reyna (3)
Dr. Sene Chang Kim (4)
Dra. María Elena Medina González (5)

1) Especialista de I Grado en Dermatología. Profesora Asistente. Hospital Territorial Docente Julio M. Arístegui Villamil. Cárdenas, Matanzas.
2) Especialista de I Grado en Pediatría. Profesora Instructora. Hospital Territorial Docente Julio M. Arístegui Villamil. Cárdenas, Matanzas.
3) Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Hospital Territorial Docente Julio M. Arístegui Villamil. Cárdenas, Matanzas.
4) Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Hospital Territorial Docente Julio M. Arístegui Villamil. Cárdenas, Matanzas.
5) Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Hospital Territorial Docente Julio M. Arístegui Villamil. Cárdenas, Matanzas.

RESUMEN

Se realizó una presentación de casos, de dos pacientes con lesiones dermatológicas, donde existe correlación clínico-histopatológica, de Pityriasis rubra pilaris. La intención de este trabajo es que en la práctica dermatológica se piense en esta dermatosis. Para ello se tuvieron como objetivos: viabilizar la comprensión de esta entidad, contribuir a realizar el diagnóstico diferencial con otros cuadros como son dermatitis seborreica, queratodermia palmo-plantar, psoriasis, entre otros. En la dermatosis objeto de estudio, su cuadro histológico es característico, y debe introducirse alimentos en la dieta ricos en vitamina A, beta carotenos y azufre, pues el factor alimenticio juega un papel importante en aquellas afecciones donde la etiología por déficit de las vitaminas u otro oligoelemento está presente. Se revisan aspectos clínicos, asociaciones con otras enfermedades, el tratamiento de esta dermatosis. Se utilizó el método aleatorio, al azar, longitudinal, corroborando el diagnóstico por biopsia de piel de las pacientes. Las pacientes estudiados fueron: ARG, de 5 años, femenina, blanca remitida por el pediatra por lesiones en placas máculo amarillo-hipocrómicas–papulosas, distribuidas en superficie de extensión de brazos y piernas; LSG, de 19 años, femenina, blanca, que es remitida por presentar lesiones en placas máculo-hipocrómico pápulo-escamosas bordes difusos, localizadas en muslo y pierna derechos, se constata alopecia difusa del pelo del cuero cabelludo. El tratamiento local indicado fue una pomada con reductor, ácido salicílico y vaselina, la orientación alimenticia fue dirigida a ingerir alimentos ricos en vitamina A o beta carotenos, y alimentos ricos en azufre, insistiéndoles en esta parte del tratamiento por los antecedentes de ambas pacientes a la no ingestión de estos alimentos. A lo largo de 10 años hemos revisado anualmente la evolución de las pacientes, no existiendo recidivas hasta el momento, manteniendo ambas el régimen dietético orientado.

DeCS

NEVO/diagnóstico
NEVO/patología
PITIRIASIS RUBRA PILARIS/diagnóstico
PITIRIASIS RUBRA PILARIS/patología
PITIRIASIS RUBRA PILARIS/clasificación
PITIRIASIS RUBRA PILARIS/terapia
VITAMINA A/uso terapéutico
POMADAS/uso terapéutico
VASELINA/uso terapéutico
ÁCIDO SALICÍLICO/uso terapéutico
EDUCACIÓN ALIMENTARIA Y NUTRICIONAL
HUMANOS
FEMENINO
NIÑO
ADULTO
INFORMES DE CASOS

 

REPORTE DE CASOS

Paciente 1

Paciente ARG, de 5 años, femenina, blanca que acude a consulta externa de Pediatría, por presentar manchas en la piel de 6 meses de evolución, con antecedentes de haber llevado tratamiento con pomadas antibióticas y fórmulas, ya que impresionaba como una estreptococia cutánea y dermatitis seborreica. Se remite a la consulta externa de Dermatología, para estudio y valoración.
Interrogatorio: como dato curioso sólo hay referencia de una alimentación deficiente, pues la niña únicamente apetece comer “chucherías”.
Examen físico dermatológico: lesiones en placas maculo amarillo-hipocromicas–papulosas (1-8) bordes difusos, con disminución del vello de tres a 5 cms de diámetro en número de cinco, distribuidas en superficie de extensión de brazos y piernas. Se habla con los padres de la niña y se les convence de la necesidad de realizar biopsia de piel para precisar un diagnóstico. Se realiza biopsia de piel con diagnóstico clínico presuntivo de Pityriasis rubra pilaris, corroborándose dicho diagnóstico en la biopsia 636-97.

Paciente 2

Paciente LSG, de 19 años, femenina, blanca, que es remitida a consulta externa de Dermatología, por presentar manchas en la piel de 2 meses de evolución. Como dato curioso nos refiere que había sido valorada por otro dermatólogo, quien le indicó baciloscopía, la cual fue negativa, no acudiendo más a consulta.
Interrogatorio: refiere amenorrea de dos meses, caída del pelo del cuero cabelludo, y que es de “mal comer”.
Examen físico dermatológico: presenta lesiones en placas maculo-hipocrómico papulo-escamosas (1-8), bordes difusos de tres cm de diámetro, en número de tres, localizadas en muslo y pierna derechos. Se constata alopecia difusa del pelo del cuero cabelludo, se explora la sensibilidad, en la cual no existe alteración, y no presenta engrosamiento ni dolor de troncos nerviosos.
Se indica biopsia de piel con diagnóstico clínico presuntivo de Pityriasis rubra pilaris; se le realiza biopsia de piel: 633-97, donde se corrobora el diagnóstico.

DISCUSIÓN

Desde el punto de vista clínico, las lesiones cutáneas de las pacientes coinciden con las descritas en las literaturas revisadas, al igual que algunos diagnósticos diferenciales, de ahí que la orientación clínica y terapéutica fue dirigida a pensar en otras dermatosis. Se realizó clasificación del tipo de Pityriasis. En el caso de la niña, es la forma pre-puberal o infantil (9), y la otra paciente la forma juvenil. A pesar que diferentes autores describen la Pityriasis asociada a otras enfermedades como artritis reumatoide (9), síndrome de down (10), vitiligo (11), la hipogammaglobulinemia y furunculosis, VIH/sida (12), acné (12); y por exposición solar prolongada (13-6), carcinoma laríngeo (17), tiña versicolor (18), varicela (19) post-infecciosa (20), asociado con dermatitis seborreica y eritrodermia (21).
En los pacientes estudiados no se hallaron estas enfermedades. En el caso de la niña se indicó tratamiento sistémico con vitamina A: dosis de 1 tableta diaria, tratamiento local y orientación alimenticia. En el caso de la paciente número 2, donde aún no se precisaba el diagnóstico de embarazo, se le indicó tratamiento local y orientación alimenticia. El tratamiento local indicado fue una pomada con reductor, ácido salicílico y vaselina (6), la orientación alimenticia fue dirigida a ingerir alimentos ricos en vitamina A o beta carotenos, y alimentos ricos en azufre, insistiéndoles en esta parte del tratamiento por los antecedentes de ambas pacientes. Relacionamos los alimentos indicados: naranja, guayaba, mango, frutabomba, remolacha, zanahoria, calabaza, huevo, pescado, leche, chocolate, limonada (vitamina A), plátano, coco (azufre). Si bien es cierto que el listado es más amplio, debemos recordar que también los alimentos están en dependencia de la estación, la disponibilidad en el territorio y posibilidades del paciente. Las cremas con ácido retinoico no se utilizaron en nuestros pacientes (22,23) por no disponer de ellas en nuestro medio. Otro medicamento usado es el metrotexate (24). Se da seguimiento trimestralmente a las pacientes, a los tres meses de tratamiento, la niña no presentaba lesiones; y respecto a la otra paciente, se definió que la amenorrea no era embarazo, por lo cual se le indicó tratamiento con dos tabletas diarias de vitamina A, regresando las lesiones a los dos meses. A lo largo de 10 años hemos revisado anualmente la evolución de las pacientes, no existiendo recidivas hasta el momento, manteniendo ambas pacientes el régimen dietético orientado.

REFERENCIAS BILIOGRÁFICAS

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2. Gay P. Dermatología. 7ma ed. Barcelona: Editorial Médica; 1971. p. 597-99.
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5. Cecil. Tratado de Medicina Interna. T.1. 19na ed. Madrid: McGraw-Hill Interamericana; 1994. p. 2688.
6. Gregoriou S, Chiolou Z, Stefanaki Ch, Zakopoulou N, Rigopoulos D, Kontochristopoulos G. Pityriasis rubra pilaris presenting with an abnormal autoimmune profile: two case reports. J Med Case Reports. 2009;(3):123. [consultada 18 Nov 2009]. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2783063/?tool=pmcentrez
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8. Schroeder HF, Segovia GL, Arellano LJ. Pityriasis rubra pilaris. Rev chil dermatol. 2008;24(3):258. [Consultado 15 Nov 2008]. Disponible en: http://www.sochiderm.cl/prontus_sochiderm/site/artic/20090624/asocfile/20090624150636/cclin.pdf
9. Chan H, Liu FT, Naguwa S. A review of Pityriasis Rubra Pilaris and Rheumatologic Associations. Clinical & Developmental Immunology. 2004 Mar;11(1):57–60. [consultada 18 Nov 2009]. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2275412/pdf/CDI-11-057.pdf/?tool=pmcentrez
10. Stoll DM. FERUM levels of retinol binding protein in patients with pityriasis rubra pilaris. Br J Dermatol. 1983;108:375.
11. Hazini AR, Rongioletti F, Rebora A. Pityriasis rubra pilaris and vitiligo in Down,s syndrome. Clin Exp Dermatol. 1994;131(5):334-5.
12. Castanet J. Juvenile pityriasis rubra pilaris associated with hypogammaglobulinemia and furunculosis. Br J Dermatol. 1994;131(5):7179.
13. Martin AG, Pityriasis rubra pilaris in the setting of HIV infection clinical behaviour and association with explosive cysties acne. Br J Dermatol. 1992;126(6):617-20.
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24. Gatti CF,Allevato MA, Donatti L, Gatti JC. Pityriasis Rubra Pilaris. Tratamiento con derivado aromático del ácido retinoico. Arch Argent Dermatol. 1982;32(4):239-49.

SUMMARY

We presented the cases of two patients with dermatologic lesions, where there it is clinic- histopathologic correlation, of Pityriasis rubra pilaris. The intention of this work is taking into account this dermatosis in the dermatologic practice. To achieve that our objectives were: allowing the comprehension of this entity, contributing to the differential diagnosis with other conditions like seborrheic dermatitis, palmoplantar keratoderma, psoriasis and others. The histological picture of the studied dermatosis is characteristic, and there should be introduced in the diet foods rich in vitamin A, beta carotenes and sulfur, because the alimentary fact plays an important role in those conditions where the etiology by vitamins or other oligo-element deficit is present. We reviewed clinical aspects, the association with other diseases, the treatment of this dermatosis. We used the randomized, longitudinal method, corroborating the diagnostic by patient's skin biopsy. The studied patients were: ARG, white, female, 5-years-old patient send by the podiatrist because she had lesions in yellow macula hypochromic- papular plates, located in extension surfaces of arms and legs; LSG, white, female, 19-years-old patient send presenting lesions in macula- hypochromic papular- squamous plaques with diffuse rims, located in the right thigh and leg, stating diffuse alopecia of the scalp. The indicated treatment was an ointment with reductive, salicylic acid and vaseline. They were advised to eat foods rich in vitamin A or beta carotenes and sulfur, insisting in this part of the treatment because they had antecedents of not eating these foods. We have followed the evolution of these patients for ten years without relapses, having the patients kept the oriented dietetic regime.

MeSH

NEVUS/diagnosis
NEVUS/pathology
PITYRIASIS RUBRA PILARIS/diagnosis
PITYRIASIS RUBRA PILARIS/pathology
PITYRIASIS RUBRA PILARIS/classification
PITYRIASIS RUBRA PILARIS/therapy
VITAMIN A/therapeutic use
OINTMENTS/ therapeutic use
PETROLATUM/ therapeutic use
SALICYLIC ACID/therapeutic use
FOOD AND NUTRITION EDUCATION
HUMANS
FEMALE
CHILD
ADULT
CASE REPORTS

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

Fernández Martell RM, Veliz Guerra LT, Rodríguez Reyna JC, Chang Kim S, Medina González ME. Pityriasis Rubra Pilaris. Presentación de casos. Rev Méd Electrón. [Seriada en línea] 2010;32(3). Disponible en URL: http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/ano%202010/vol3%202010/tema13.htm. [consulta: fecha de acceso]