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INTRODUCCIÓN
Desde tiempos remotos de la historia de la humanidad la demencia ha evolucionado la como entidad. Inicialmente designaba cualquier tipo de enfermedad mental.
Múltiples son los criterios utilizados para clasificar a la demencia, dentro de la cual se encuentra: el anatómico o topográfico, etiológico, velocidad de evolución, reversibilidad, edad de inicio y tipo de lesiones moleculares o genéticas; de esta manera una misma patología demencial puede ser catalogada de distintas maneras dependiendo de la perspectiva bajo la que se aborde.1) La más utilizada responde a su etiología: degenerativas (mayor o igual 80 %), vasculares (6-15 %), secundarias no vasculares (5-15 %) y combinadas (40 %).2
La Asociación Mundial de Alzheimer (ADI) estimó que el número de personas enfermas se incrementará a 82 millones en 2030 y 152 millones en 2050,3,4 proyecciones que resultan del crecimiento poblacional y del envejecimiento demográfico.
América Latina y el Caribe muestran la más alta prevalencia de demencia en el mundo, y se estima un incremento del 346 % hasta el 2050 en la región, de aproximadamente 16 millones de personas que la padecerán.4
Cuba presenta un rápido envejecimiento de su población. Es el cuarto país más envejecido de Latinoamérica, y debe convertirse en el segundo para el año 2025, debido a que el 14,3 % de su población supera los 60 años de edad, lo que representa 1 500 000 personas.5) En 2015 se estimaba una cifra de 160 mil personas afectadas por demencia, lo que pudiera ascender a 421 mil para el año 2050. La prevalencia para adultos mayores de 60 años en el país fue de 6 a 10 %, y la tasa de incidencia de demencia anual estandarizada para la edad, 21 por 1 000, con 28 750 casos nuevos de demencia por año.6
Esta entidad se ha convertido en una verdadera preocupación bio-psico-social, al ser la más costosa que enfrentarán los servicios de salud y las de mayor repercusión en la familia y la sociedad; se priorizan múltiples estudios sobre predictores de riesgo biológicos, psicológicos y demográficos, diagnóstico precoz y nuevas alternativas terapéuticas.
Sin embargo, existen pocos trabajos acerca de la historia y evolución del síndrome. La presente revisión tiene el objetivo de brindar una panorámica histórica sobre el surgimiento y evolución del síndrome demencial.
Se realizó una revisión bibliográfica en la Biblioteca Virtual, en las bases de datos Scielo, Medline, LILCACS, Clinical Key, HINARI, anuarios estadísticos de salud e informes de salud de la OMS, OPS y del Ministerio de Salud Pública de Cuba, con temas relacionados con la evolución histórica de la entidad, la epidemiología, clasificación y criterios diagnósticos sobre las demencias.
DESARROLLO
Desde tiempos muy remotos de la historia ha existido interés por la demencia, con esmerada distinción de su concepto por los estudiosos y de la propia sociedad.
Salon, 500 años antes de Cristo fue uno de los primeros en referirse al deterioro del juicio, como resultado del envejecimiento; así como también Hipócrates, Cicerón y Celso señalaron la relación entre edad avanzada y patología psíquica; pero Areteo de Capadocia fue el primer médico que reconoció el envejecimiento como una causa de demencia.7
La lectura del Antiguo Testamento revela que, para los hebreos y pueblos vecinos, muy influenciados por la arcaica sabiduría de las antiguas culturas mesopotámicas, los trastornos mentales eran provocados por fuerzas sobrenaturales, espíritus (ruach), o por la ira de alguna divinidad como castigo ante las ofensas y sacrilegios humanos.8
En la cultura griega y romana la historia de la demencia está muy relacionada con la edad avanzada. Pitágoras define el “senium” como el período de vida después de los 63 años, cuando el cuerpo y las capacidades mentales decaen; para Hipócrates el cerebro se vuelve frío y seco con la edad, haciéndolo más propenso a la melancolía y al deterioro, por lo que consideraban el declive cognitivo como una consecuencia inevitable de la edad.9
En el siglo I, en el Tratado de Medicina escrito por el romano Aurelio Cornelio Celso aparece el primer registro del término demencia: del latín demens (fuera de razón o fuera de mente), utilizado para dar la connotación de cronicidad a ciertos tipos de delirium.10
La legislación romana en relación al demente posee ciertos rasgos de semejanza con la legislación griega; en términos generales, se incapacitaba legalmente al enfermo mental y le reducían sus derechos, la protección legal del desequilibrado era bastante limitada, todo amparado por la Ley de las XII Tablas.11
En la Edad Media, al introducirse los estudios de la Psiquiatría al campo religioso, se generó su visión demonológica, la cual consistía en considerar a las personas con demencia como seres poseídos por el demonio. Se manifestaba que, al no tener alma, no eran seres humanos y por el peligro que representaban, eran abandonados y encarcelados.12
El Renacimiento tampoco aportó otros conocimientos en este campo, salvo que se comienza a atribuir a la demencia no solo la pérdida de memoria, sino también comportamientos regresivos; empieza a extenderse un enfoque humanitario de estos procesos. Las ideas comunes de esta época eran la inevitable decrepitud intelectual y el carácter melancólico de los acciones.13
A partir del siglo XVII se comienza a precisar la semiología de los trastornos cognitivos, explicados hasta entonces por una disfunción del sistema nervioso central. Se asiste a partir de aquí a una diferenciación de los trastornos congénitos, los cognitivos adquiridos y los cognitivos de otras enfermedades mentales.9,12
Hasta finales del siglo XVII, términos tales como amentia, imbecilidad, estupidez, simplicidad, idiotez, morosis y senilidad eran usados para referirse a cuadros de deterioro intelectual y del comportamiento, causantes de incompetencia psicosocial del individuo, en cambio, se usaba exclusivamente como sinónimo de locura el término de demencia.9
En el año 1700, ya se usa el término demencia en Francia, y posteriormente en otros países de Europa, para designar estados de disfunción cognitiva con una connotación médica. Philippe Pinel, en su Nosographie publicado en el año 1798, usó los términos de amencia y morosis para referirse a los trastornos cognitivos, conceptualizando la demencia “como la debilidad peculiar del raciocinio y de los actos volitivos”, mencionando además la “demencia senil” como una forma de trastorno cognitivo adquirido en las personas de edad; sin embargo, no clasificó como entidades independientes los trastornos cognitivos adquiridos y congénitos. Pinel condena el trato inhumano que recibían los enfermos mentales, incluyendo los dementes; considerando la locura como una enfermedad, no como un crimen, con un gran giro humanista.14) Dichas proyecciones fueron muy avanzadas para su época, ya que se tiene en cuenta a este tipo de paciente como una entidad orgánica que no debía ser castigado, sino todo lo contrario, ayudado.
Esquirol, uno de sus discípulos, fue el primero en dividirla en formas agudas o crónicas y percibir formas seniles, caracterizadas por pérdida de sensibilidad social, inteligencia y voluntad; comenzando a resaltar la relación entre el padecimiento de la entidad y la sociedad, primera delimitación del concepto de demencia.11
No será hasta el siglo XIX que el término y el concepto de demencia confluyen, iniciándose su uso con el sentido que tiene en la literatura médica actual. Uno de los hitos de mayor relevancia en la historia de la demencia se debe a Antoine Bayle, en el año 1822, quién la describe de una forma más sistemática, denominándola “parálisis general del demente”.15) Este hecho constituyó una demostración de lesión estructural causante de demencia, ofreciendo una visión orgánica de eta y una de las principales etiologías, hasta el advenimiento de la penicilina a principios del siglo XX.
Thomas Willis ya había descrito un caso de demencia post-ictus en el año 1672, pero es en el siglo XIX donde comenzaron los avances en la patología cerebrovascular. Durante el siglo XIX (1842) fue descrito el término leucoaraiosis por Maxime Durand-Fardel, acuñado por Hachinski en el año 1987, asociándose a las alteraciones cognitivas que van desde un déficit cognitivo mínimo, hasta la demencia, de gran connotación en los estudios imagenológicos.16
En 1861 Paul Broca enuncia el papel del cerebro y el concepto de la localización de las funciones, y las lesiones cerebrales son aceptados; se demostró así el paradigma de la existencia de alteraciones neuroanatómicas bien definidas en las enfermedades mentales, relacionado con mejores métodos de diagnóstico como la fijación de los tejidos, tinciones y la microscopía.17
En el año 1872, George Huntington describió la primera demencia subcortical en la enfermedad que lleva su nombre;18) y Binswanger, en el año 189419 describió la “encefalitis subcortical crónica progresiva”. En el año 1892 Pick describe un paciente de 71 años con pérdida del lenguaje y demencia, en 1904 comunica nuevos casos con el mismo perfil, enfatizando la presencia de atrofia focal progresiva; y ya en 1911 Alzheimer confirma el hallazgo con nuevos casos, agregando la descripción de los característicos cuerpos de Pick (inclusiones intraneuronales sargentófilas). Gans introduce el término Enfermedad de Pick en 1922.20
Durante las últimas décadas del siglo XIX e inicios del XX, el concepto de envejecimiento cerebral comienza a diversificarse en una serie de condiciones específicas. En el año 1906, el psiquiatra alemán Alois Alzheimer describe por primera vez un caso clínico con una seria enfermedad que posteriormente recibió el epónimo de Enfermedad de Alzheimer, constituyendo en la actualidad la primera causa de demencia en el mundo. Este eminente científico descubrió que la corteza se encontraba atrofiada, que era notablemente más estrecha de lo normal, identificando dos anomalías histológicas que hoy siguen siendo características fundamentales de la enfermedad: las placas neuríticas y las marañas fibrilares.9
En su reseña fisiopatológica, primero detectaron los cambios morfológicos, luego los cambios funcionales y finalmente los aspectos relacionados con el programa genético, molecular y la participación del ambiente. A partir de este momento se empiezan a estudiar la etiología de las demencias, las cuales hasta entonces se consideraban un deterioro cognitivo asociado únicamente a la edad.21
En las siguientes décadas se consideró al Alzheimer como una entidad infrecuente, que provocaba solo demencia pre-senil (pacientes menores de 65 años), atribuyendo a la aterosclerosis la mayoría de los otros casos de demencia, incluyendo la senil; alrededor del año 1970 se hizo evidente que la enfermedad de Alzheimer era el sustrato patológico de la mayoría de los casos de demencia senil, instituyéndose por la OMS y la Federación Internacional de Alzheimer el 21 de septiembre como “Día Internacional del Alzheimer”.22
En el año 1925, Joseph Goldberger reconoció la pelagra como una carencia vitamínica que se asociaba a síntomas de deterioro cognitivo, en el año 1937 se identificó la niacina como el agente deficitario, constituyendo la primera demencia reversible diagnosticada en la historia de la medicina.23
En el periodo 1966-1968 se mencionan las encefalopatías espongiformes o demencia rápidamente progresiva. Durante varios años se pensó en la posibilidad de que un “virus lento” no identificado fuera el responsable de este grupo de enfermedades, hasta que el neurólogo Stanley B. Prusiner descubrió la proteína priónica resistente a proteasas y su relación causal con la demencia rápidamente progresiva.24
Hachinski da a conocer en 1974 la diferencia entre demencia por enfermedad de Alzheimer y demencia multiinfarto,25) considerándose la vascular como una de las formas más frecuente de demencia.
Como otra demencia de origen infeccioso, resulta importante destacar la asociada al VIH. En el año 1986 varios autores describieron la encefalopatía por VIH-1 o complejo demencia-sida,26) caracterizado por una amplia variedad de defectos motores y cognitivos.
El aporte de estos y otros investigadores permitió identificar las características anatomopatológicas de diversas enfermedades que cursaban con demencia a partir del estudio de los cambios y lesiones de la corteza cerebral, reforzando la idea de la organicidad asociada a la demencia, por tanto, las demencias son definitivamente consideradas como un síndrome.
De acuerdo con la OMS, la demencia constituye un síndrome causado por una enfermedad del cerebro, usualmente de naturaleza crónica o progresiva, en la cual existe una alteración de múltiples funciones corticales superiores. Estas incluyen la memoria, el pensamiento, la orientación, la comprensión, el lenguaje, la capacidad de aprender, de realizar cálculos y la toma de decisiones, provocando invalidación funcional del sujeto en el ámbito social y laboral.1,22
Con el objetivo de un mejor estudio de la demencia se comenzaron a utilizar criterios diagnósticos que indicarían la presencia de un cuadro demencial.
La primera edición del Manual diagnóstico y estadístico de las enfermedades mentales (DSM), a cargo de la Asociación Americana de Psiquiatría, y publicada en el año 1952, tuvo la intención de establecer un consenso terminológico, pero no incorporó el concepto de demencia, sino que fue tratada como una “reacción”.14,27
La segunda edición del DSM, publicada en 1968, fue muy similar al DS-I, pero con la remoción del término psicodinámico “reacción” y con una ampliación de las clasificaciones.27
En el año 1980 la publicación del DSM-III propuso una definición operativa del síndrome de demencia con el objetivo de incrementar la fiabilidad del diagnóstico. El deterioro de la memoria fue un criterio específicamente requerido, así como el deterioro de otras funciones cognitivas; el deterioro de la actividad social u ocupacional también fue requerido de forma explícita e incorporó la posibilidad de codificar las complicaciones psiquiátricas de su presentación como delirios, depresión, a pesar de tener en cuenta otros aspectos, continuó siendo un instrumento muy teórico para evaluar el posible demente de una forma integral. En el año 1987 se creó el DSM-III-R con la reorganización de algunas categorías (trastornos afectivos, hiperactividad). Esta revisión logró un gran impacto ya que tuvo en cuenta la funcionabilidad e independencia como aspecto significativo en la valoración del anciano.28,29
El DSM-IV llega en 1994 con nuevos cambios, incluida una descripción general del síndrome de demencia, pero con criterios muy específicos para la demencia de Alzheimer y no sobre el síndrome general. En esta clasificación se expuso que el deterioro de la memoria era imprescindible para realizar el diagnóstico, criterio contrario a la experiencia clínica, al no constituir esta un síntoma obligatorio para el diagnóstico. Ya en el año 2000 se creó el DSM-IV-TR, que incluía muchos más acontecimientos estresantes, y se transformó el número de escalas para evaluar la desadaptación.30
El DSMV, en el año 2013, modificó sustancialmente sus criterios con respecto a la versión anterior. Este introdujo una innovación terminológica con la supresión del término “demencia”, al sustituirlo por “trastorno neurocognitivo”, centrando la esencia del síndrome indiscutiblemente en el paradigma cognitivo, dividiendo dichos trastornos en tres categorías: delirium, trastorno neurocognitivo menor y trastorno neurocognitivo mayor, muy relacionados con la funcionabilidad del paciente, pero careció de una etiología mixta, situación contradictoria, ya que la mayoría de los casos no se presentan de una forma pura. Esta última versión sí tuvo en cuenta el declive en la capacidad funcional del enfermo, sin embargo, no sugiere la forma adecuada de medirlos.9,27,28,30
Todos estos criterios en su evolución han contribuido a que el diagnóstico de la demencia sea más individualizado y multidimensional, con una adecuada exploración de las esferas bilógica, psicológica, social y funcional.
Las alteraciones genéticas en la demencia aún constituyen un reto en la sociedad moderna, fundamentalmente en la Enfermedad de Alzheimer, muy relacionadas con la expresión del precursor de la proteína amiloide β, la presenilina 1 y presenilina 2, así como el genotipo APO-E,(6, 9) en torno a lo cual se han desarrollado líneas de investigaciones modernas y prometedoras, como la inmunoterapia y la activa: vacunas génicas y liposomales, entre otras; y la pasiva: como los anticuerpos monoclonales (aducanumab, crenezumab, la inmunoglobulina intravenosa).9) Se cuenta además con novedosas técnicas de neuroimágenes funcionales y estructurales como la tomografía por emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa, resonancia magnética nuclear, ultrasonografía transcraneal, doppler transcraneal, estudios de reserva hemodinámica cerebral;25) y el uso de modernas técnicas de tinción basadas en inmunohistoquímica, todo lo cual ha permitido el diagnóstico preciso y cada vez más precoz.
CONCLUSIONES
A pesar de todo lo expuesto la demencia continúa siendo un síndrome muy antiguo, en el que aún no existe una claridad absoluta en cuestiones como los límites del envejecimiento cognitivo normal y patológico, lo cual ayudaría a un diagnóstico más preciso. El estudio histórico de las demencias constituye un tema enriquecedor que permite vislumbrar su desarrollo desde la antigüedad hasta nuestros días. Es preciso que el médico no subestime a los adultos mayores con esta enfermedad, y tenga en cuenta en el momento de tratarlos, no solo en los aspectos biológicos, también los psicológicos y sociales, en especial la familia.
