CIENCIAS QUIRÚRGICAS

 

Facultad de Ciencias Médicas Enrique Cabrera
Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley

 

RABDOMIOSARCOMA DE VEJIGA URINARIA. REPORTE DE UN NUEVO CASO

Urinary bladder rhabdomyosarcoma. A new case report

 

 

¹Dr. Nizahel Estévez Álvarez, Dr. Nisaber Máximo Estévez Trujillo², MSc.Nuria Rivero Martínez³

¹Especialista Primer Grado Medicina General Integral. Residente de Cirugía Cardiovascular. Calle 367 entre 178 y 184. Reparto Mulgoba. Boyeros. Ciudad de La Habana. Teléfono: 683 1975. [e-mail]
²Especialista Segundo Grado en Cirugía General. Auxiliar. Ave. Moncada núm.121 entre 6ta y 7ma. Reparto. Vázquez. Manzanillo. Granma. [e-mail]
³Auxiliar. Calle 367 entre 178 y 184. Reparto Mulgoba. Boyeros. Ciudad de La Habana. Teléfono: 683 1975. [e-mail]

 

 

 

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RESUMEN

Con el presente reporte nos proponemos exponer las experiencias del equipo de trabajo en cuanto al diagnóstico y tratamiento de esta infrecuente entidad tumoral, aportando un nuevo caso a la literatura de rabdomiosarcoma de vejiga urinaria. Se presenta un paciente masculino de 48 años de edad que acudió a consulta de Cirugía General, remitido desde su área de salud en el nivel primario de atención, por aumento de volumen en hemiabdomen inferior y disuria. Se diagnosticó un tumor intrabdominal. Decidimos tratamiento quirúrgico mediante laparotomía, y se evidenció tumoración que correspondía a la vejiga urinaria, de base ancha, ocupando la parte posterior y lateral derecha del órgano, de color blanquecino y consistencia blanda, que no guardaba relación con órganos vecinos; los restantes órganos se encontraron indemnes. Identificamos ambos meatos ureterales, practicando exéresis del tumor. Se deja una sonda Foley Núm. 20 por cistostomía, cerramos vejiga en dos planos. Se demostró histológicamente que la tumoración correspondía con un rabdomiosarcoma pleomórfico. Se siguió su evolución interconsultándose con el Servicio de Oncología para el tratamiento posterior.

Palabras clave: Rabdomiosarcoma. Tumor vejiga urinaria.

ABSTRACT

With the present report we propose ourselves to expose the experiences of the equipment of job as for the diagnosis and processing of a tumour little frequent, contributing a new case to the literature of rhabdomyosarcoma of urinary bladder. This is a case of a 48-year-old man who came to General Surgery office due to an increase of volume in the abdomen and disuria. He was admitted and diagnosed an intrabdominal giant tumour. It was decided to perform a surgical treatment by means of a laparotomy. During surgery, it was observed that the tumour corresponded to the urinary bladder. The operation continued and a big tumour of wide base was found occupying the posterior and lateral part of the urinary bladder, with whitish colour and a little soft consistency. The right and left ureteral meatus was catheterized, and exeresis of the tumour was performed. A Foley catheter no. 20 was placed in right and left position by cystostomy. The urinary bladder was closed in 2 planes, and the abdominal cavity was checked. In the histological study, it was proved that the tumour was a polymorphic rhabdomyosarcoma. Its evolution was followed and interconsultations were made with the oncology service for further treatment.

Key words: Rhabdomyosarcoma. bladder tumor.

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INTRODUCCIÓN

Dentro de los tumores con topografía intrabdominal, son considerados extremadamente infrecuentes los tumores malignos de la vejiga urinaria derivados del tejido mesenquimatoso,¹ los cuales representan aproximadamente entre 0,3 y 0,5 % de todos los tumores vesicales; dentro de las variedades histológicas a las cuales tenemos que hacer mención, se encuentran en primer lugar el leiomio-sarcoma, considerado el tumor mesenquimatoso más frecuente, con aspecto nodular submucoso o de masa ulcerada, siendo más frecuentes en el sexo masculino, ubicado topográficamente en la parte móvil de la vejiga y en segundo lugar se sitúa el rabdomiosarcoma, asentado en el trígono vesical o pared posterior.² Independientemente de su variedad, tienden a generar masas tumorales de gran volumen (hasta 10-20 cm de diámetro) protruyendo la luz vesical; se dividen en embrionarios, alveolares y pleomórficos mixtos estando histológicamente constitui-dos por células pequeñas poco diferenciadas. Microscópicamente, son de aspecto carnoso, consistencia blanda y color blanco grisáceo; presentan un rápido creci-miento con poca capacidad metastásica.^3-5

El rhabdomyosarcoma es un tumor maligno originado en los tejidos blandos, incluidos los músculos, tendones y el tejido conectivo. La variedad más frecuente es la embrionaria, presentada generalmente en niños menores de 5 años de edad, mientras que la alveolar solo representa 20% en niños mayores; por otro lado, la pleomórfica predomina en edades comprendidas entre 25 y 50 años de edad, siendo infrecuente en la edad pediátrica.^1,6

En cuanto al pronóstico, éste será multifactorial determinado por el sitio primario, su relación topográfica y variedad histológica. ⁷ Múltiples son las clasificaciones que proponen las pautas a seguir tanto diagnósticas como terapéuticas; consideramos de manera general que la mostrada a continuación conserva la operatividad necesaria para el abordaje oportuno; guarda una estrecha relación con las pautas de estadios grupales normados.^1,2,8

Grupo I: Masa tumoral localizada que ha sido totalmente resecada y que no involucra una diseminación ganglionar regional.

Grupo IIA: Masa tumoral localizada que ha sido resecada masivamente con enfermedad residual microscópica, pero no presenta diseminación ganglionar regional.

Grupo IIB: Proceso con localización regional con diseminación ganglionar tumoral con resección completa y sin enfermedad residual.

Grupo IIC: Proceso con localización regional, con diseminación a los ganglios resecados con presencia de recidiva tumoral microscópica en el lugar primario o compromiso histológico que compromete el ganglio regional más distal (del sitio primario).

Grupo III: Enfermedad localizada residual macroscópica que incluye una resección incompleta o biopsia solamente de este sitio primario.

Definitivamente el tratamiento requiere terapia de modalidad múltiple, lo cual implica la resección quirúrgica combinada con quimioterapia-radioterapia, según el caso y monitoreo programado en los de resección incompleta.^1,2,9,10

Con el presente reporte, nos proponemos exponer las experiencias del equipo de trabajo en cuanto al diagnóstico y tratamiento de esta infrecuente entidad tumoral, aportando un nuevo caso a la literatura de un paciente afectado por un rabdomio-sarcoma de vejiga urinaria.

 

MATERIAL Y MÉTODO

Se realizó un estudio de revisión y análisis documental de la literatura especializada y reportes de casos a nivel nacional e internacional sobre tumores de vejiga urinaria; se accedió a la Historia clínica e informe operatorio del caso para complementar el estudio y se empleó la técnica quirúrgica tradicional de laparotomía y conducta consecuente, que se detalla a continuación.

 

PRESENTACIÓN DE UN CASO

Paciente del sexo masculino, de 48 años de edad, procedencia rural. Fue valorado en consulta externa del Servicio de Cirugía General a donde acudió procedente de su área de salud por presentar aumento de volumen del abdomen, sin dolor y con disuria. Se orientó ingresar en nuestra Institución para conducta definitiva, interconsultándose el caso con enfoque multidisciplinario.

Antecedentes patológicos personales: Diabetes Mellitus tipo II, que llevó trata-miento higiénico dietético, encontrándose compensado. Sin operaciones anteriores. No refiere alergia medicamentosa.

Examen físico:

• Mucosas: Normocoloreadas y húmedas.

• Tejido celular subcutáneo: Infiltrado inflamatorio en tercio superior de ambos miembros inferiores.

• Sistema respiratorio: Murmullo vesicular presente no estertores, frecuencia respiratoria de 19/min.

• Sistema cardiovascular: Ruidos cardíacos rítmicos, buen tono, no soplos, no roces, pulsos normales, tensión arterial de 110/70 mmHg, frecuencia cardíaca 72/min.

• Abdomen: Masa tumoral ubicada en hipogastrio de aproximadamente 10 cm, con forma redondeada, de consistencia dura, fija, con bordes irregulares, no doloro-sa, que no se modifica con los cambios de posición.

• Tacto rectal: Regiones perineal y perianal normales, esfínter normotónico, ampolla rectal vacía, compresión extrínseca del recto, próstata aumentada de tamaño, consistencia normal y bordes regulares.

• Genitales Externos: Aspecto normal.

• Sistema Ostiomioarticular: Sin alteraciones exploratorias.

• Neurológico: Paciente orientado, sin signos meníngeos, sin signos de focalización.

Complementarios:

• Laboratorio Clínico: Hemoglobina 12.2 g/L negativo; Eritrosedimentación 53 mm; Glicemia 130 mmol/L.

• Rayos X de Tórax: Sin alteraciones presentes.

• Electrocardiograma: Normal

• Colon por enema: Defecto de llenados marcados de aspecto regular del colón sigmoides y tercio inferior del marco cólico izquierdo que impresiona compresión extrínseca de ambas estructuras.

• Ultrasonido abdominal: Hígado, vesícula, bazo y páncreas de aspecto normales; riñón izquierdo aumentado de tamaño, riñón izquierdo normal, ambos sin imágenes litiásicas. Se observa tumoración compleja que ubicada en hipogastrio guarda relación intraluminal con la vejiga urinaria.

• Urograma descendente: Riñón derecho aumentado de tamaño con mala delimitación corticomedular, aparato pielocalicial derecho aumentado de tamaño, uréter derecho aumentado de tamaño, riñón y uréter izquierdo de aspectos normales, ambos sin imágenes litiásicas, dificultad para el vaciamiento a la vejiga.

• Tomografía axial computarizada: Se comprueba área de ureterhidronefrosis derecha, riñón aumentado de tamaño. Se comprueba una masa tumoral que ocupa todo el hipogastrio, con múltiples componentes quísticos, sin evidencia de ascitis.

Tratamiento quirúrgico

Descripción de la técnica quirúrgica: Se coloca al paciente en decúbito supino; se extremaron medidas de asepsia y antisepsia; se tienden paños de campo; se realiza incisión media infraumbilical; se diseca por planos hasta llegar a la cavidad peritoneal; exploración táctil de órganos intraabdominales que resultó normal, no se evidenció líquido ascítico; se identifica una tumoración que corresponde a la vejiga urinaria, de base ancha, ubicada hacia la pared posterior y lateral derecha, de color blanquecino y consistencia blanda; no se evidenció relación de la tumoración con órganos vecinos, los cuales se encontraron libres y con aspectos normales; cateterizamos el meato ureteral izquierdo por el que salen orinas claras; se logró con mucha dificultad también cateterizar el meato ureteral derecho y se obtuvo una orina de aspecto concentrado. Se realiza la exéresis del tumor y se deja sonda Foley 20 por cistostomía y uretral. Se cerró la vejiga en dos planos, verificando la hemostasia y se revisó nuevamente la cavidad abdominal; se colocó drenaje en fondo de saco. Se cerró por planos la pared abdominal hasta piel. Se hizo un conteo riguroso de material. No existieron accidentes quirúrgicos.

Se envía pieza resecada de aproximadamente 1,45 kg al Departamento de Anatomía Patológica para la realización de los estudios pertinentes, donde se demostró, con el empleo del método de inclusión en parafina y la doble coloración de hematoxilina y eosina, que el tejido extirpado correspondía a un rabdomiosarcoma de tipo pleomórfico; paralelamente, fueron enviadas láminas histológicas al correspondiente Departamento del Instituto Cubano de Oncología, donde finalmente se corroboró el diagnóstico. (Figura1).

Figura 1: Especimen perteneciente a una porción resecada de la pared posterolateral de vejiga urinaria.

Materiales empleados en la intervención quirúrgica:

• Instrumental quirúrgico general.

• Suturas no absorbibles, monofilamento para los planos en vejiga y aponeurosis de pared muscular, suturas absorbibles catgut para cierre de peritoneo.

• Sonda de Foley calibre 20 para cistostomía.

Materiales y técnica empleada por anatomía patológica:

• Método de inclusión en parafina y doble tinción con hematoxilina y eosina.

 

DISCUSIÓN

De manera general, existen pocos reportes en la literatura médica sobre tumores malignos de la vejiga urinaria independientemente de la variedad histológica a la que pertenezcan. La mayoría de los autores concuerda que su incidencia se halla entre 0.3 y 0,5 % de todos los tumores de la vejiga urinaria, independientemente de la topografía, la sintomatología que refieren sus portadores es muy inespecífica por lo que resulta determinante el enfoque diagnóstico multidisciplinario de estos casos para una mejor orientación y una terapéutica eficaz; las series publicadas hacen referencia a casos aislados y coinciden en el predominio de la variedad pleomórfica para los adultos sobre la embrionaria y la alveolar, siendo estas últimas práctica-mente privativas de la infancia. Constituyen los rabdomiosarcomas grandes masas tumorales que generalmente protruyen la luz vesical, generando toda una cascada sintomatológica mayormente significativa cuanto más tiempo de evolución tenga el paciente. Es realmente poco alentador el pronóstico de estos tipos de tumores, debido a que tienden a recidivar y suelen invadir localmente la pelvis, por lo que se impone un tratamiento radical y precoz, combinando o no la opción quirúrgica con la cobaltoterapia y quimioterapia siempre que sea posible. Existe poco consenso internacional sobre la modalidad quirúrgica empleada para estos casos, lo cual estará determinado por el tipo de tumor, el tiempo de evolución, así como la topografía y compromiso con órganos vecinos.^11-14

El caso reportado actualmente continúa su tratamiento en el Servicio de Oncología de nuestra Institución, donde al igual que otros reportes de este tipo, se valora la posibilidad de un complemento con cobaltoterapia.

 

CONCLUSIONES

Se expusieron las experiencias del equipo de trabajo en cuanto al diagnóstico y tratamiento quirúrgico, así como su seguimiento oncológico de un paciente con rabdomiosarcoma de vejiga urinaria, aportando un nuevo caso a la literatura médica. Aún no existe un consenso sobre la alternativa terapéutica para estos procesos, lo cual estará determinado por el carácter multifactorial que circunda a esta entidad.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Barroso ES, Duany R, Pérez E, Ruiz A, Portales R, Langaney J. Rabdomiosarcoma de vejiga. Presentación de un caso. Rev Cubana Cir. 43(3-4):2004.

2. De Vita V. Cáncer. Principios y Práctica de Oncología. II. La Habana: Instituto Cubano del Libro; 1986, p.1185.

3. Robbins MD. Patología Estructural y funcional 5ta Ed. II Madrid: Editorial Interamericana; 1992, p.1107-08.

4. Campbell MF. Urology 6 th. Ed. Philadelphia: WB Saurders Co.;1992, p.1133-36.

5. Fleshner NE, Herr HW, Stewart AK. et al: The National Cancer Data Base report on bladder carcinoma. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society.  Cancer. 78:1505-1513;1996.

6. Parham DM. Pathologie classification of rhabdomyosarcomas and correlations with molecular studies. Mod Pathol. 14(5):506-14;2001.

7. Leuschner L. Spindle cell Rhabdomyosarcoma: histolie variant enbryonal Rhabdomyosarcoma with association to favorable prognosis. Curr Top Pathol. 89:261-72;1995.

8. Newton WA Jr, Gehan EA, Webber BL. Classification of rhabdomyosarcomas and proposal for a new classification. An intergroup Rhabdomyosarcoma study. Cancer. 76(6):1073-85;1995.

9. Lastre J. Leiomiosarcoma de Vejiga: Presentación de 2 casos. Archivos del Hospital Universitario General. Calixto García. (2):39-43;2003.

10. Caoili EM, Cohan RH, Korobkin M. et al. Urinary tract abnormalities: initial experience with multi-detector row CT urography.  Radiology.  222:353-360;2002.

11. Ghoneim MA, el-Mekresh MM, el-Baz MA. et al. Radical cystectomy for carcinoma of the bladder: critical evaluation of the results in 1,026 cases. JUrol.158:393-399;1987.

12. Fitzpatrick JM. Superficial bladder carcinoma. Factors affecting the natural history.  World J Urol. 11:142-147;1993.

13. Gore JL, Kwan L, Saigal CS. et al. Marriage and mortality in bladder carcinoma.  Cancer.104:1188-1194;2005.

14. Jemal A, Siegel R, Ward E. et al. Cancer statistics, 2007.CA: a Cancer Journal for Clinicians. 57:43-66;2007.