CIENCIAS CLÍNICAS Y PATOLÓGICAS

 Universidad de Ciencias Médicas de La Habana.
Facultad de Estomatología "Raúl González Sánchez".

 

Siringoma Condroide. Presentación de un caso

 

Chondroid syringoma. Case presentation

 

Tunia María Sánchez Ramos^I, Joaquín Juan Urbizo Vélez^II y Dailín Urbizo Obiol^III

Especialista Primer Grado en Anatomía patológica. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesor Auxiliar. [e-mail]
^IIDoctor en Ciencias. Especialista Segundo Grado en Anatomía patológica. Máster en Odontogeriatría. Profesor Consultante. [e-mail]
^IIIEspecialista Primer Grado en Estomatología General Integral. Instructor. [e-mail]

 

 

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RESUMEN

Introducción: El Siringoma Condroide o tumor mixto es una neoplasia habitualmente benigna que constituye 0,01 % de los tumores primarios de la piel. Es una entidad análoga al tumor mixto (Adenoma Pleomorfo) de glándulas salivales. El diagnóstico es exclusivamente histopatológico.
Objetivo: Presentar una paciente con un diagnóstico poco común de Siringoma Condroide benigno, donde se destaca como diagnóstico diferencial entre los tumores de la piel en cabeza y cuello.
Presentación de caso: Presentamos el caso de una paciente femenina, de 45 años de edad, quien acude a consulta por presentar un nódulo subcutáneo en la región geniana derecha, que apareció como un pequeño aumento de volumen debajo de la piel, que fue creciendo gradualmente, asintomático, redondeado, bien delimitado, móvil, de consistencia entre suave y firme, de varios meses de evolución, como única lesión. Clínicamente se interpretó como un quiste epidérmico. Su diagnóstico anatomopatológico fue el de Siringoma Condroide benigno o Tumor mixto de la piel.
Conclusiones: Resulta un caso interesante debido a la baja frecuencia de presentación de esta lesión. Es importante tener presente esta entidad en el diagnóstico diferencial de los tumores de la piel en cabeza y cuello. A pesar de ser un tumor benigno es necesario el seguimiento del paciente,  pues, aunque es muy raro, se han descrito casos con un comportamiento maligno.

Palabras clave: Siringoma Condroide, tumor mixto, piel, diagnóstico histopatológico, cabeza, cuello.

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ABSTRACT

Introduction: Chondroid syringoma or mixed tumour is usually a benign neoplasia, constituting 0.01% of primary tumours of the skin. This is analogous to mixed tumour (Pleomorphic adenoma) of salivary gland. The diagnosis is only histopathologically.
Objective: To present a patient with a diagnosis not very common of chondroid syringoma, where it is highlighted as differential diagnosis among the head and neck skin tumours.
Case presentation: Is presented a case of a female patient; 45 years old, that arrived to the consulting room showing a subcutaneous nodule on the right genial region, it appeared as an asymptomatic slow-growing small mass, rounded, well bounded, mobile of soft and firm consistence, of several months of evolution, as a single lesion. The diagnosis was a chondroid syringoma or skin mixed tumour.
Conclusions: It is an interesting case because it has a low frequency. It is important bear in mind this entity in the differential diagnosis of head and neck skin tumours. Despite being a benign tumour it is necessary to monitor patients, because even though it is uncommon, some cases have been reported with a malignant behaviour.

 Keywords: Syringoma Chondroid, mixed tumour, skin, histopathology diagnosis, head, neck.

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INTRODUCCIÓN

El Tumor Mixto de Piel (TMP) es una entidad análoga al Adenoma Pleomorfo de glándulas salivales ^1-3 que fue descrita por Billroth en 1859, posteriormente en 1961, Hirsch y Helwig^1,2 propusieron el nombre de Siringoma Condroide (SC), siendo este término más descriptivo, pues denota elementos glandulares sudoríparos (Siringoma) asociados a una matriz cartilaginosa (Condroide).^1-3

Este tumor anexial suele ser benigno, poco frecuente, constituyendo 0,01% de los tumores primarios de la piel.^2-10 Con mayor incidencia en el hombre de mediana edad, con una relación de 2:1. La localización más común (en 80% de los casos) es en la cabeza y el cuello,^1-4 le siguen, en 10% de los casos el tronco y las extremidades, y con menos frecuencia afecta a los pies, la región axilar, el abdomen, el pene, la vulva y el escroto. ⁴

Clínicamente se presenta como una tumoración intradérmica o subcutánea, redondeada, única, bien delimitada, de consistencia firme, móvil sobre los planos subyacentes, de lento crecimiento y asintomática.^1-5 La ausencia de características morfológicas específicas hace muy difícil su diagnóstico clínico, por lo que puede ser diagnosticada erróneamente como otros tumores anexiales, epitelioma basocelular y quistes. ² El diagnóstico es exclusivamente anatomopatológico.^1,2 Aunque generalmente son benignos, se han descrito casos con transformación maligna.⁴

El caso que se presenta resulta interesante al constituir una entidad poco frecuente, no existe evidencia en nuestro departamento de haber sido diagnosticado anteriormente una lesión similar en esta localización. Se trata de una lesión benigna en una paciente femenina, sexo en el que se han descrito, con mayor frecuencia, las que presentan un comportamiento maligno.

 

OBJETIVO

Este trabajo tiene como objetivo presentar una paciente con un diagnóstico poco común de Siringoma Condroide benigno, que se tiene en cuenta como diagnóstico diferencial entre los tumores de la piel en cabeza y cuello.

 

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente femenina, de la raza negra, de 45 años de edad, quien acude a consulta por presentar una lesión de varios meses de evolución, asintomática, en la región geniana derecha, refiriendo que comenzó como un pequeño aumento de volumen debajo de la piel, que fue creciendo gradualmente. Al examen físico, presentaba un nódulo bien definido de 1cmx1cm, con una consistencia entre suave a firme, no dolorosa, móvil sobre las estructuras subyacentes. Planteándose como diagnóstico clínico un quiste epidérmico. Se realizó la biopsia excisional y la muestra fue enviada al Departamento de Anatomía patológica.

Descripción macroscópica

Fragmento de piel en tajada de melón, que mide 1,8cm x 1cm x 1,5 cm, de color pardo claro, con centro ligeramente deprimido, en la superficie de corte aparece una cavidad quística de 0,8cm de diámetro, bien delimitada, de pared ligeramente gruesa, con material pardo amarillento en su interior, de aspecto homogéneo y de consistencia firme.

Descripción microscópica

En el estudio histológico con la tinción de hematoxilina y eosina (Figura 1), se observó en la dermis reticular un tumor bien definido constituido por elementos epiteliales que formaban conductos compuestos por una o dos capas de células,  la más interna de células poligonales y la periférica de células aplanadas, incluidas en un estroma mixoide,  ligeramente basófilo.

     

Los hallazgos histopatológicos hacen el diagnóstico de Siringoma condroide benigno o Tumor mixto benigno de la piel. Se realizaron técnicas de inmunohistoquímica (Figuras: 2A y 2B) que avalaron el diagnóstico: Citoqueratina (CKA)E1/AE3 (+), Proteína S-100 (+). 

  

                                                            

DISCUSIÓN

Resulta difícil realizar el diagnóstico de Siringoma condroide antes de hacer la  biopsia  y el resultado  de  la  misma  puede  no  ser  definitivo puesto  que se  trata  de  un  tumor  compuesto  por dos componentes muy  diferentes.^3-6 Para el diagnóstico definitivo se requiere del examen histopatológico e inmunohistoquímico de la pieza tumoral completa.^1-5 Hirsch y Helwig ⁷ describieron cinco criterios histológicos para el diagnóstico: nidos de células cuboides o poligonales, estructuras túbuloalveolares interconectadas delimitadas por 2 o más filas de células cuboides epiteliales, estructuras ductales delimitadas por 1 ó 2 filas de células cuboides, quistes de queratina ocasionales, y una matriz de material mixto condroide y mixoide. Algunos tumores tienen todas estas características, mientras que otros solo manifiestan algunas.^7,8

Expresión de este criterio es lo encontrado en el presente trabajo, donde predominaron las estructuras ductales compuestas por una o dos capas de células, la más interna de células poligonales y la periférica de células aplanadas, incluidas en un estroma mixoide.

Estos tumores fueron clasificados por Headington, teniendo en cuenta la morfología de las estructuras ductales en dos variantes, apocrina y ecrina, pero existe debate acerca de su origen exacto. En estudios inmunohistoquímicos se ha demostrado que las estructuras tubuloglandulares del tumor expresan marcadores como Ca 15-3, MB-1, KA-93 y Ca 19-9 lo que confirma su origen glandular. Keratina, vimentina, desmina y la proteína S-100 son positivos en el estroma del tumor.^5,6

En el caso presentado, el estudio inmunohistoquímico fue positivo para Citoqueratinas (AE1-AE3) en las áreas epiteliales, y negativo en el estroma del tumor. La Proteína s-100 resultó positiva en el estroma y negativa en las áreas epiteliales,^5,6 tal y como se describe en la literatura revisada, cabe destacar que en algunas zonas del estroma también expresaron positividad para las Citoqueratinas (AE1-AE3).

El diagnóstico diferencial de estos tumores debe realizarse  con entidades  como  el  mioepitelioma,  el coristoma condroide o el tumor fibromixoide, el quiste sebáceo, la implantación dermoide, el neurofibroma, el dermatofibroma, el carcinoma basocelular, el carcinoma de células escamosas, pilomatrixoma, histiocitoma.⁶ El Siringoma condroide es generalmente benigno pero se han reportado pocos casos de transformación maligna.⁶ Estos tipos malignos ocurren más comúnmente en mujeres jóvenes. Son generalmente mayores de 3 centímetros, y localmente invasivos, y tienen predilección por el tronco y extremidades.^6-8

El aumento de las formas mitóticas, la atipia citológica, los márgenes infiltrados,  los nódulos tumorales satelitales y la necrosis tumoral son signos de transformación maligna.^6-9 Se recomienda frente al Siringoma condroide un tratamiento quirúrgico precoz y agresivo, que consiste en la extirpación tumoral completa con márgenes amplios y el seguimiento cercano para detectar las recurrencias locales y las lesiones metastásicas.^6-10 Hirsch y Helwig observaron que las recurrencias solo ocurren con excéresis incompletas, pero a pesar de esto sugieren realizar seguimiento, especialmente si el tumor es maligno.¹⁰

Comentario

El Siringoma condroide es una lesión primaria de la piel, generalmente benigno que debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las lesiones de la  piel en la región de cabeza y cuello. El tratamiento de elección lo constituye la excéresis completa de la lesión con márgenes amplios. La evolución en estos pacientes es muy importante dada la posibilidad de recurrencia, ya que se han descrito casos con atipia y otros francamente malignos. El caso clínico presentado evoluciona satisfactoriamente.

 

CONCLUSIONES

Se presentó un caso poco común, de una paciente con Siringoma condroide benigno, entidad a tener cuenta en el diagnóstico diferencial de las lesiones de la piel en la región de cabeza y cuello.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Villalón G, Monteagudo C,  Martín JM,  Ramón D, Alonso V, Jordá E.  Siringoma condroide: revisión clínica e histológica de ocho casos
Actas Dermo-Sifiliográficas [Internet]. 2006; 97(9): 573-577. [Citado 16 Jun 2014]. Disponible en: http://www.actasdermo.org/es/siringoma-condroide-revision-clinica-e/articulo/13095271/ 

2. Rodríguez AM y cols. Siringoma condroide Caso clínico• Rev Cent Dermatol Pascua. Artículo consultado en versión completa en May-Ago 2010: 19(2). Disponible en: http://www.medigraphic.com/dermatologicopascua

3. Kalyan K.Chondroid Syringoma: A Case with Unusual Cytological Findings. Indian J. Dermatol [Internet]. 2013 Mar-Apr; 58(2): 157. [Citado 16 Jun 2014]. Disponible en: https://www.researchgate.net/.publication/236958911 Chondroid Syringoma A Case with Unusual Cytological Findings.

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Recibido: 3 de junio de 2015.
Aprobado: 19 de julio de 2016.