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Introducción
Las enfermedades reumáticas constituyen un grupo de afecciones crónicas y autoinmunes cuya frecuencia ha ido aumentando en los últimos años. La mayoría presenta, como mecanismo patogénico, un proceso inflamatorio crónico que es el responsable de las manifestaciones clínicas y complicaciones que se presentan durante su curso evolutivo. Patogénicamente se pueden clasificar como enfermedades degenerativas e inflamatorias; y es este último grupo el que mayor número de enfermedades engloba, entre ellas la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, las miopatías inflamatorias, las espondiloartropatías y el síndrome de Sjögren (SS).1,2,3
El SS es una enfermedad crónica, autoinmune, sistémica e inflamatoria que afecta sobre todo el sexo femenino y por encima de los 45 años de edad; aunque también puede presentarse en pacientes masculinos y en edades tempranas de la vida. Puede ser primario o secundario a otras enfermedades, principalmente reumáticas o endocrinometabólicas. Clínicamente destaca la presencia de dolor articular y sequedad de las mucosas, lo que conduce a la disminución de la percepción de calidad de vida relacionada con la salud y a cierto grado de discapacidad funcional. Otro dato importante es el aumento del riesgo de aparición de enfermedades neoplásicas en un 40 % en comparación con pacientes sanos o con otras enfermedades inflamatorias o no inflamatorias.4,5
Entre las enfermedades neoplásicas que mayormente han sido asociadas al SS se encuentran los linfomas y otros tumores sólidos a nivel respiratorio, digestivo y neurológico fundamentalmente.6 Sin embargo, pueden presentarse otros tipos de tumores menos frecuentes en el quehacer médico como es el caso del tumor de Klatskin o colangiocarcinoma hiliar, como también se le conoce.7
Este tipo de tumor es raro e infrecuente, su patogenia es poco conocida y afecta las vías biliares intrahepáticas y el sitio de unión de los conductos derecho e izquierdo. Se describe una incidencia de 1,2 casos por cada 100 000 habitantes, constituyen el 2 % del total de carcinomas diagnosticados y su pico de incidencia es en pacientes mayores de 75 años. Es un tumor agresivo con una resecabilidad al diagnóstico del 47 % y una supervivencia sin cirugía inferior a los 12 meses. La afectación ganglionar y las metástasis a distancia siguen siendo los factores pronósticos más importantes.7,8
Teniendo en cuenta la asociación descrita entre el SS y las enfermedades neoplásicas, lo infrecuente de la presentación del tumor de Klatskin y la inexistencia de reportes que asocien ambas enfermedades, se decide realizar este informe de caso clínico de una paciente de 57 años de edad, con antecedentes de SS a la cual se le diagnosticó un tumor de Katskin.
Caso clínico
Paciente femenina, mestiza, de 57 años de edad, de procedencia urbana, con antecedentes de diagnóstico de SS primario de 5 años de evolución, para lo cual llevaba tratamiento en el momento de asistir a consulta con 10 mg semanales de metotrexato, 5 mg semanales de ácido fólico y 10 mg diarios de prednisona. Además, se administraba suplementos vitamínicos, analgésicos y antiinflamatorios no esteroideos. La paciente acudió a los servicios de consulta externa de cirugía general referida por la especialidad de medicina interna acusando un cuadro de 4 meses de evolución caracterizado por la presencia de ictericia, acompañada de manifestaciones generales como decaimiento y cansancio.
Como datos positivos al examen físico se halló dolor abdominal ligero a nivel del hipocondrio derecho, hepatomegalia de 1 cm y tinte ictérico a nivel de las escleróticas, la conjuntiva bucal y la palma de las manos. Los resultados destacados de los exámenes complementarios realizados mostraron discreto aumento de las transaminasas (TGO en 49 U/L y TGP en 57 U/L). El resto de los exámenes realizados se mantuvo dentro de los parámetros normales.
Con el antecedente de diagnóstico de SS, la ictericia y la elevación de las transaminasas se procedió a solicitar una tomografía axial computarizada y una colangiorresonancia magnética que confirmaron la presencia de una masa tumoral de alrededor de 2 cm. Con estos elementos se estableció el diagnóstico presuntivo de un tumor de Klatskin y se procedió a tomar conducta quirúrgica para la resección del tumor. Se realizó drenaje biliar preoperatorio para practicar una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Durante este acto quirúrgico se obtuvo una muestra que se envió a estudio anatomopatológico que confirmó posteriormente el diagnóstico de tumor de Klatskin.
A los 3 días de haber sido intervenida quirúrgicamente, la paciente mostró una evolución favorable, por lo que se decidió dar el alta hospitalaria con seguimiento por consulta externa de las especialidades de cirugía general y reumatología, indistintamente. Durante todo el procedimiento mencionado, se mantuvo el tratamiento para el SS como enfermedad de base de la paciente. En la actualidad la paciente se encuentra incorporada a sus actividades cotidianas y con una evolución favorable de su estado de salud.
Discusión
El SS es una enfermedad que condiciona manifestaciones inflamatorias que constituye la base de las manifestaciones clínicas y complicaciones de la enfermedad.2,4 Se describe que el proceso inflamatorio mantenido es el responsable de generar metaplasia a nivel de la mucosa interna de distintos órganos y estructuras anatómicas.9 Autores como Solis Cartas y otros6 reportan que el SS es una enfermedad que predispone el aumento del riesgo de aparición de enfermedades neoplásicas.
También Pimienta Concepción y otros10 describen una asociación entre las enfermedades neoplásicas y el SS, y destaca que los pacientes con esta enfermedad sufren transformación maligna que constituye una de las principales causas de muerte relacionadas con el SS.
El análisis de este caso aporta algunos elementos importantes que deben ser tenidos en cuenta. El primero de ellos, y que señala un comportamiento diferente a lo reportado en la literatura, se refiere a la edad de diagnóstico. En general, se reporta un pico de incidencia por encima de los 75 u 80 años de edad, de ahí lo infrecuente de su diagnóstico confirmado; sin embargo, la edad de esta paciente era de 57 años, muy inferior a lo señalado en la literatura.
En relación con las manifestaciones clínicas destaca que la paciente refirió presencia de decaimiento y cansancio como manifestaciones generales y se identificó hepatomegalia, dolor abdominal ligero e ictericia. De estas manifestaciones, solo el dolor abdominal y la ictericia se han señalado como características de esta afección.7 Otras manifestaciones clínicas útiles para la sospecha diagnóstica como la pérdida de peso, el prurito y los cuadros de colangitis aguda no se informaron en este caso, lo cual dificultó el pensamiento médico en torno a esta enfermedad.
Los resultados de los exámenes complementarios pueden estar relacionados con la afectación hepática. Los estudios imagenológicos orientaron hacia la presencia del tumor de Klatskin, lo que confirma que son estos los recursos que facilitan mayor ayuda para diagnosticar la enfermedad.8
En relación con la conducta tomada se describe que la resección del tumor es la única alternativa terapéutica en la actualidad. Para ello, se recomienda realizar el drenaje biliar previo al acto quirúrgico o durante la realización de este. En el manejo terapéutico de esta paciente se cumplió con los requisitos mencionados.
Un elemento que merece ser destacado es que el equipo quirúrgico respetó en todo momento el tratamiento de base de la paciente, lo cual genera dificultades en ocasiones, ya que algunos profesionales orientan a los pacientes suspender la dosis de esteroides o del inmunosupresor, lo que además de no tener ningún basamento científico solo propicia activar la enfermedad de base.
Conclusiones
El SS es una enfermedad que causa un aumento del riesgo de presentación de enfermedades neoplásicas. El tumor de Klatskin es infrecuente y cursa con manifestaciones derivadas de la afectación hepática. El caso que se informa presenta características clínico-epidemiológicas diferentes a las reportadas internacionalmente.
