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INTRODUCCIÓN
El cor triatriatum es una malformación congénita poco frecuente, con una prevalecia de un 0,1%1-2) entre todas las anomalías congénitas cardíacas, donde el corazón queda dividido en tres atrios o aurículas. La primera descripción de la enfermedad fue realizada en el año 1868 por Church3; sin embargo, no es hasta el año 1905 en que se realiza una definición más detallada de esta rara enfermedad, resultado de un defecto embrionario de la unión de las venas pulmonares.
En el cor triatriatum la aurícula queda dividida por una membrana fibromuscular en dos partes, una proximal y otra distal, que se comunican o no entre sí3. Es más frecuente que la aurícula afectada sea la izquierda y esté asociada a otras cardiopatías congénitas como la comunicación interauricular (CIA), la tetralogía de Fallot, el canal aurículo-ventricular, la coartación aórtica, y el drenaje anómalo de venas pulmonares4. El cor triatriatum de aurícula derecha (dexter) es aún menos frecuente, tiene una incidencia de tan solo 0,025% entre todas las cardiopatías congénitas3.
En el caso particular del cor triatriatum dexter, el defecto es atribuido a la persistencia de la válvula del seno venoso y suele estar asociada a otras anomalías del corazón derecho5-8; sin embargo, la asociación con defectos de septación auricular no es muy común.
Entre los diferentes tipos de CIA, la de seno venoso resulta entre el 5-10% del total de los defectos de septación interauricular9. Esta se produce a partir de un proceso de reabsorción en la parte alta del septum secundum, cerca de la desembocadura de la vena cava superior o la inferior10.
CASO CLÍNICO
Paciente de 68 años de edad con antecedentes de adenocarcinoma prostático, que como parte de un chequeo prequirúrgico se indicó ecocardiograma transtorácico. En el examen físico no se encontraron elementos relevantes a señalar: ruidos cardíacos rítmicos y de buena intensidad, sin precisar soplos, frecuencia cardíaca de 82 latidos por minuto y tensión arterial de 135/75 mmHg.
En el ecocardiograma se visualiza la presencia de una membrana que divide la aurícula derecha en dos cámaras, una proximal y otra distal, comunicadas entre sí (Figura 1 y Figura 2), asociada con una CIA (Figura 3), pues en el tabique interauricular se observa pérdida de continuidad de aproximadamente 6 mm con cortocircuito de izquierda a derecha (CIA seno venoso tipo cava superior). Además, los diámetros diastólicos de ambos ventrículos son normales (52 mm el izquierdo y 18 mm el derecho), la aurícula izquierda mide 41 mm y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo es de 57%. Se demostró insuficiencia tricuspídea ligera y curva de flujo pulmonar tipo II, con un tiempo de aceleración pulmonar de 60 ms.
Se concluyó el diagnóstico como un cor triatriatum derecho no obstructivo, con remodelado biauricular y CIA seno venoso tipo cava superior, por lo que se decidió mantener consulta de seguimiento por Cardiología y se recomendó concluir el tratamiento quirúrgico para su enfermedad de base, al considerar el bajo riesgo para un paciente de sus características ante una cirugía no cardíaca.
Figura 1 Aproximación subcostal donde se visualiza la presencia de una membrana que divide la aurícula derecha en dos cámaras, comunicadas entre sí por un orificio.
Figura 2 Aproximación subcostal. A la izquierda, modo bidimensional, donde se observa la presencia de la membrana que divide la aurícula en dos. A la derecha, defecto de continuidad de aproximadamente 6-7 mm con flujo desde la cámara distal a la proximal, demostrado mediante el análisis del Doppler color, a través de ella.
COMENTARIO
Durante el período de embriogénesis, cercano a la cuarta semana, se inicia el proceso de segmentación de la aurícula común, que queda separada del seno venoso a través de su válvula. Avanzada la formación del tabique interauricular, el velo izquierdo de esta válvula se incorpora para formar parte del septun secundum. Mientras tanto, el velo derecho se atrofia y desaparece dejando dos remanentes: la válvula de Eustaquio y la de Tebesio. La persistencia de este velo derecho es lo que da origen a la membrana fibromuscular del cor triatriatum dexter11.
Esta rara anomalía suele estar relacionada a alteraciones genéticas del corazón derecho: hipoplasia del ventrículo derecho y atresia pulmonar o tricuspídea. En el cor triatriatum dexter la aurícula derecha queda dividida por una membrana fibromuscular en dos partes, una proximal y otra distal; que, según su anatomía, puede ser obstructiva o no.
En la evolución natural de la enfemedad, los pacientes pueden mantenerse asintomáticos hasta su diagnóstico, o presentar manifestaciones cardiovasculares secundarias a insuficiencia cardíaca derecha y trastornos del ritmo. Su asociación con otros defectos congénitos de septación auricular no es común, menos aún con CIA de tipo seno venoso como en el paciente que se presenta.
Como plantean de la Torre y colaboradores, a propósito de un caso con cor triatriatum sinister3, las técnicas de imágenes constituyen la piedra angular para el diagnóstio de esta rara enfermedad y muchos pacientes suelen mantenerse asintomáticos hasta la edad adulta. A pesar de que la verdadera incidencia es aun desconocida, en la actualidad -con el desarrollo y el perfeccionamiento de la ecocardiografía y la tomografía axial computarizada- es más frecuente el reconocimiento de esta alteración anatómica.
CONCLUSIONES
Como suele aparecer en la bibliografía, el cor triatriatum dexter alcanza la edad adulta. Muchas veces los pacientes se mantienen asintomáticos y el diagnóstico constituye un hallazgo a partir de un ecocardiograma de rutina. La infrecuente asosiación con defectos de septación auricular y el desconocido mecanismo de producción de la enfermedad, podrían reforzar la hipótesis de algunos autores, como Martínez García et al.12, de que su génesis podría ser el resultado de la no involución del velo derecho de la válvula del seno venoso.
En el caso particular de aquellos pacientes que se encontraran sintomáticos, el tratamiento de elección sería la corrección quirúrgica del defecto y, en ocasiones, su rotura percutánea13-14. Mientras tanto en pacientes como el que se presenta, que alcanzan la edad adulta sin ninguna manifestación cardiovascular, el seguimiento y tratamiento oportuno de sus complicaciones parece la alternativa más viable.
