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INTRODUCCIÓN
El síndrome de Dandy-Walker (SDW) es conocido por varios nombres: malformación, quiste, deformidad, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, dilatación del IV ventrículo, anomalía de la porción rostral del vermis, malformación de Luschka y Magendie, lo que se corresponde en sí, a descripciones de los hallazgos patológicos encontrados, incluso, se ha introducido el término: variante de Dandy-Walker para señalar formas menos severas del cuadro clínico. 1
Es una anomalía congénita del cerebelo y el cuarto ventrículo caracterizada por hidrocefalia debido a una expansión quística del cuarto ventrículo en la fosa posterior, esto puede interferir con la capacidad del cuerpo de drenar el líquido del cerebro, dando por resultado hidrocefalia. (1,2,3
Se produce durante el desarrollo del cerebro, antes del nacimiento, no se comprende de forma clara por qué el cerebro no se desarrolla de forma normal. Recientemente se descubrió un gen que parece ser la causa, de al menos algunos casos, además de la asociación con algunas condiciones genéticas heredadas. No se conocen factores de riesgo, aunque los siguientes factores están asociados a su desarrollo, ausencia del cuerpo calloso que conecta los hemisferios del cerebro; malformaciones del corazón, rostro, miembros, dedos de las manos y dedos de los pies. Estos factores no incrementan el riesgo de su evolución. (4,5
Los síntomas en el recién nacido pueden incluir una protuberancia o bulto en la parte de atrás de la cabeza como de un collar de pelo, justo encima la piel puede tener pigmentación roja, un incremento en la circunferencia de la cabeza, una mirada fija hacia abajo sí hay presencia de hidrocefalia y pueden ocurrir otros síntomas como problemas congénitos del corazón, malformaciones de la cara, dedos, anomalías estructurales del sistema nervioso central, modelos de respiración anormales, retraso en el sistema motor, hipotonía, problemas de aprendizaje, alta tolerancia al dolor, convulsiones, reflujo, nistagmo, ataxia, paladar hendido, riñones poliquísticos, cataratas y otras complicaciones. 1,6,7
Para su diagnóstico se le realiza al paciente examen físico y una tomografía computarizada o imagen de resonancia magnética encontrando una tríada que no puede faltar, caracterizada por un IV ventrículo quístico, una fosa posterior agrandada y la presencia de una aplasia o hipoplasia cerebelosa. Algunos investigadores han incluido otros elementos como son: la atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, hidrocefalia y/o elevación de la tórcula y el tentorio, pero estas alteraciones ocurren como consecuencia de la malformación. 1,2,4,8,9
El tratamiento dependerá de los problemas causados por el síndrome, esto puede involucrar colocar una sonda especial de derivación para drenar el exceso de líquido a fin de reducir la presión y ayudar a controlar la inflamación. Solo se tratan desde el punto de vista operatorio los pacientes con hidrocefalia sintomática. 1,6,7,8,9,10
Se presenta el caso porque es una malformación poco frecuente del sistema nervioso central.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta el caso de una recién nacida, producto de un embarazo normal, de parto eutócico a término, peso de 3560 gramos, Apgar 7-7. Esta paciente ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales por presentar hipotonía marcada y protrusión mantenida de la lengua con trastornos de la succión, tuvo una estadía hospitalaria de 17 días. Se le realizó ultrasonido (UTS) transfontanelar, con dilatación de ventrículos laterales. En el UTS evolutivo se apreció gran dilatación de los ventrículos laterales, presencia de quiste en el plexo coroideo y signos de atrofia cerebral. (Fig. 1,Fig.2 ).
Figs 2 Se aprecia hipoplasia de cerebelo y dilatación del IV ventrículo compatible con SDW, así como ventrículos laterales amplios con lesiones por hipoxia sin hidrocefalia
Se decidió remitir a la paciente al Centro Internacional de Restauración Neurológica (CIREN), donde fue diagnosticada con el síndrome de Dandy-Walker, sin criterio quirúrgico por no presentar signos de hidrocefalia, con seguimiento por neurocirugía cada 6 meses. Actualmente la paciente se encuentra con un desarrollo psicomotor cercano a lo normal y aún sin criterio quirúrgico. Se sigue en consulta de neurodesarrollo y estimulación temprana con muy buena evolución.
DISCUSIÓN
El síndrome de Dandy-Walker es una anomalía congénita asociada a múltiples malformaciones, aunque puede verse de forma aislada. Los órganos implicados son el cerebelo y el cuarto ventrículo, caracterizada por hidrocefalia, debido a una expansión quística del cuarto ventrículo en la fosa posterior, esto puede interferir con la capacidad del cuerpo de drenar el líquido del cerebro, dando por resultado hidrocefalia. 1,2
El 80 % de los casos se diagnostica dentro del primer año de vida. 7 Los síntomas pueden incluir: desarrollo dañado del habla y motriz lento, irritabilidad, vómitos, convulsiones, inestabilidad, falta de coordinación muscular, movimientos de sacudidas oculares, incremento de la circunferencia cefálica, pliegues en la parte posterior del cráneo, problemas con los nervios que controlan los ojos, rostro, y cuello, y respiración anormal. (7,8) El tratamiento está indicado solo cuando es sintomática la hidrocefalia. 1,2) Todo lo expuesto coincide con el caso presentado.
