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Introducción
Los meningiomas del tubérculo selar no representan una topografía frecuente. Ellos se originan de la aracnoides que recubre al tubérculo selar, plano esfenoidal y surco quiasmático. Representan del 5 % al 10 % de los meningiomas intracraneales, son más frecuentes entre la 5ta y 6ta década de vida. Las manifestaciones clínicas más frecuentes están dadas por los disturbios visuales, seguido de cefalea, vértigos y dolor retroocular; además se han observado parálisis del sexto par craneal y trastornos endocrinos metabólicos como es el panhipopituitarismo y la diabetes insípida. La duración preoperatoria de la afección visual tiene una fuerte relación con el pronóstico del mismo; siendo así el diagnóstico temprano se considera un pilar importante en el proceso de tratamiento de los enfermos.1
Se presentan como una lesión expansiva con base de implantación a nivel del tubérculo selar cabalgando sobre el mismo, con bordes bien definidos tanto en la tomografía axial computarizada (TAC) como en la imagen de resonancia magnética (IRM), captando contraste de forma homogénea, observándose en el T1 isointenso y en el T2 hiperintenso, presentando calcificaciones en su interior, extendiéndose superiormente y con frecuencia a la base craneal anterior produciendo elevación y compresión del hipotálamo y el lóbulo frontal en su cara inferomedial respectivamente. Además, comprime la pared anterior del tercer ventrículo, región selar y canal óptico, este último de forma asimétrica y casi siempre unilateral resultando en una compresión severa del mismo. El encarcelamiento de la carótida interna que se expone en las imágenes determina en gran medida el grado de resección de este tumor conjuntamente con la presencia de borramiento de la interfase del tumor con el cerebro.2),(3),(4
Tanto los abordajes microquirúrgicos transcraneales como los abordajes endonasales endoscópicos muestran un notable resultado en estos pacientes incrementando su eficacia y reduciendo su morbimortalidad.5),(6 La revolución de la cirugía endonasal endoscópica ha traído consigo una serie de ventajas reflejadas sobre todo por el abordaje dirigido a la base tumoral sin necesidad de retracción cerebral, la temprana devascularización del tumor, menor manipulación sobre el nervio óptico y una mejor visualización de la porción medial del canal óptico.7) Se han utilizado con buenos resultados en el momento de guiar la cirugía tinciones como el verde de indocianina limitando en gran medida los bordes de la lesión logrando una resección máxima segura.8
La supervivencia libre de enfermedad está en dependencia del diagnóstico precoz, el grado de resección de la lesión y el tipo histológico de la misma. Las complicaciones postquirúrgicas más comunes son la fistula del líquido cefalorraquídeo, la anosmia, el empeoramiento de los trastornos visuales y las hemorragias profusas intracraneales.9 El objetivo de este estudio fue caracterizar una serie de pacientes con meningiomas del tubérculo selar en cuanto a los aspectos clínicos, imagenológicos, terapéuticos y evolutivos tratados quirúrgicamente por abordaje endonasal endoscópico extendido transplano-transtubérculo en el Hospital Universitario Hermanos Ameijeiras.
Métodos
Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo tipo cohorte en el periodo comprendido entre enero del 2010 a diciembre del 2019. En todos los casos se realizó un abordaje endonasal endoscópico extendido transplanum-transtubérculo como método de tratamiento quirúrgico.
Resultados
En el período de 2010 al 2019 fueron intervenidos en nuestro servicio 31 pacientes con Diagnóstico de meningioma del tubérculo selar.
En la tabla 1 se muestran las características demográficas y clínicas de los enfermos, así como la histología y características del tumor en la serie estudiada. Las edades oscilaron entre 37 años y 67 años (media 57 años) de ellos 23 mujeres y 8 hombres. En cuanto a la presentación clínica los trastornos visuales se observaron en un 93 % de los casos y de estos el 77 % presentaron trastornos visuales asimétricos con más de 6 meses de evolución en el momento del diagnóstico; seguido de la cefalea en un 90 % y los trastornos endocrinos se observaron en el 6 % de los enfermos; predomino el meningioma grado I según la clasificación de la OMS en el 90 % de los tumores estudiados.
En relación a las características imagenológicas el 84 % de los pacientes presentaron tumores con un diámetro mayor a los 17 mm10, la invasión unilateral al canal óptico se evidenció en el 64 % y estuvo presente el encarcelamiento arterial en el 30 % de los casos, la interfaz del tumor-tejido cerebral fue clara en el 81 % de los pacientes (Figura 1).
Tabla 1 Distribución de pacientes con meningiomas del tubérculo selar en el período comprendido (2010-2019) n= 31
Fig. 1 Abordaje endonasal transesfenoidal extendido transplanum-transtubérculo. A y B) Imágenes preoperatorias, se aprecia lesión tumoral Hiperintensa en T2 que cabalga en el tubérculo selar elevando el complejo vascular anterior y el quiasma óptico, además de la compresión sobre la cara inferior del lóbulo frontal. C y D) Visualización endoscópica durante la microdisección del complejo vascular con sus perforantes y del aparato visual en su porción óptico-quiasmático desde una perspectiva anteroinferior. E y F) Imágenes postoperatorias, se evidencia gran resección tumoral con descompresión del lóbulo frontal y del sistema visual.
En la Tabla 2 se muestra la distribución de los casos según el grado de resección tumoral, el estado visual posoperatorio, el estado neurofuncional según la escala de Karnofsky preoperatoria y postoperatoria, las complicaciones, la recurrencia y el tiempo de aparición. Todos los pacientes se trataron quirúrgicamente a través de un abordaje endonasal endoscópico extendido transplanum-transtubérculo (Figura 1) lográndose un Simpson grado I en el 77 % de los pacientes, la función visual postoperatoria mejoró en un 61 % y el 39 % de los pacientes mejoraron su estado neurofuncional según la escala de Karnofsky. En un seguimiento de los 10 años hasta el cohorte se observó el 6 % de recurrencia El 84 % de los casos no tuvieron complicaciones; se presentaron dos pacientes con fístula del líquido cefalorraquídeo, 1 de ellos por hidrocefalia y en otro enfermo se presentó una epistaxis postquirúrgica. Tuvimos un paciente fallecido producto de un infarto cerebral extenso secundario a vasoespasmo de las arterias cerebrales anteriores y falleció a los 10 días de operado. En el 90 % de los pacientes presentaron una evaluación normal en la función cognitiva global posoperatoria evaluada con el Test Cognitivo de Montreal (MoCA).
Tabla 2 Muestra la distribución de los casos según grado de resección, función visual, estado neurofuncional complicaciones, la recurrencia y el tiempo de aparición
MoCA (Montreal Cognitive Assessment).
En la Tabla 3 se aprecia una mejoría significativa en el estatus neurofuncional después de la intervención quirúrgica (p = 0,001). El 80 % de los pacientes con KPS preoperatorio de 80 puntos aumentaron a 90 puntos. El 62,5 % de los casos con KPS preoperatorio de 90 puntos incrementaron a 100 puntos y el 100 % de los pacientes con KPS de 100 puntos en el preoperatorio se mantuvieron igual después de la cirugía.
Tabla 3 Comportamiento del Estatus Neurofuncional de Karnofsky perioperatorio
KPS (Karnofsky Performance Status).
En la Figura 2 se realiza un análisis multivariado de variables clínicas, imagenológicas e índice de recidiva, apreciándose en la dimensión 1 una correlación entre las variables clínicas cefalea y trastornos visuales campimétricos asimétricos con la variable imagenológica cabalga sobre el tubérculo selar. Se aprecia una relación entre la variable imagenológica encarcelamiento arterial y recidiva tumoral, no apreciándose relación de la diabetes insípida con otras variables estudiadas.
Fig. 2 Análisis multivariado de correspondencias múltiples del estatus clínico, localización, encarcelamiento arterial e índice de recidiva.
Los meningiomas son tumores de lento crecimiento y los que crecen en el tubérculo selar representan una variedad poco común.
El tratamiento de elección es el quirúrgico, donde se muestra una notable similitud tanto en los abordajes microquirúrgicos transcraneales y los abordajes endonasales endoscópicos por lo que han sido dianas de múltiples estudios comparativos encontrándose pequeñas diferencias entre ellos.6),(7
En esta serie la edad promedio fue de 57 años predominando los casos entre la sexta y séptima década de vida lo cual coincide con los estudios de Khallaf,1 Engelhardt,4 Giordano5 y sus respectivos colaboradores. En las series de caso mostrada por Daisuke Kuga8 de 20 pacientes hay un franco predominio del sexo femenino igual que en la deKhallaf1 lo cual coincide con nuestra serie. La descripción sistemática de la presentación clínica de los meningiomas del tubérculo selar es escasa, lo cual está dado por el lento crecimiento de la lesión y el tipo histológico que predomina; en muchas ocasiones para los pacientes transcurren años de manera asintomática comenzando la sintomatología por cefalea o disturbios visuales que en la mayoría de los casos cursan de forma asimétrica.1 Otras series de casos reportan síntomas como mareos, dolor retroocular e insuficiencia hipofisaria anterior.1),(9
Nuestros resultados muestran similitud en cuanto a los síntomas, predominando la cefalea retroocular que se presentó en el 90 % de nuestros enfermos y los trastornos visuales campimétricos que se observaron en un 93 % de los casos, destacándose la forma asimétrica de dichos trastornos visuales en el 77 % de estos. Esta presentación de los trastornos visuales campimétricos de forma asimétrica presentada en nuestra serie, así como en otros estudios1 refleja que el eje de crecimiento de esta lesión tiene afinidad por invadir un canal óptico siendo la compresión mantenida por largo tiempo un factor de mal pronóstico debido a la desmielinización por obliteración de los vasos adyacentes que irrigan al nervio óptico produciendo el compromiso irreversible de su función.
En nuestra serie al igual que en otros reportes (2),(4) en la tomografía axial computadorizada (TAC) así como en la imagen de resonancia magnética (IMR) el 100 % de los enfermos presentó una imagen de lesión tumoral que cabalga sobre el tubérculo selar; mostrándose hiperdensa con bordes bien definidos en la tomografía axial computarizada (TAC) e isointensa en el T1 e hiperintensa en el T2 de la imagen de resonancia magnética (IRM), en ambos estudios captando contraste de forma homogénea y en algunos casos se observaron calcificaciones en su interior.
Somos del criterio que en el arte de la medicina el juicio clínico y el ejercicio del diagnóstico diferencial son esenciales para obtener un diagnóstico certero y así encaminarnos a un tratamiento quirúrgico acertado. Teniendo en cuenta esto, es de destacar que observamos un elevado por ciento de la cefalea retroocular (90 %) y los trastornos visuales campimétricos asimétricos (77 %) como formas de presentación clínica, así como la presencia de imagen tumoral que cabalga sobre el tubérculo selar en los estudios imagenológicos (100 %) lo cual identificamos como una triada diagnostica de presentación (clínica e imagenológica) típica en los pacientes con meningiomas del tubérculo selar (Figura 2). En las múltiples series revisadas1),(6),(9),(10 existe una mejoría notable de los trastornos visuales cuando se realiza un abordaje endonasal endoscópico en comparación con el transcraneal lo que se encuentra en correspondencia con nuestra serie reflejado en el 61 % de los pacientes con mejoría visual. Entre los factores de mal pronóstico podemos encontrar el tamaño de la lesión, el grado histológico, el encarcelamiento arterial y la pérdida de la interfaz tumor tejido sano.6 Tanto la pérdida de sangre transoperatoria, como el tiempo quirúrgico y la estadía hospitalaria han disminuido con el tiempo y con el perfeccionamiento de las técnicas; pero no se encuentran diferencias alarmantes entre ambos abordajes.6 En las series revisadas,1),(6),(7),(9),(10 se describe que con el abordaje endonasal endoscópico se pueden presentar complicaciones como las fístulas del líquido cefalorraquídeo, trastornos olfatorios y limitación de la resección cuando existe encarcelamiento mayor de 180° a la arteria carótida interna en comparación con el abordaje transcraneal.
Al respecto somos del criterio que la presentación de fistulas de líquido cefalorraquídeo y los trastornos de la olfacción están en relación con la experiencia del equipo quirúrgico pues desde el surgimiento del colgajo nasoseptal de Hadad y Bassagastegui11) como método añadido al cierre multicapas de la base craneal descrito por Kassam19) la incidencia de fistulas de líquido cefalorraquídeo en la cirugía endonasal endoscópica ha descendido drásticamente; al igual que los trastornos de la olfacción los cuales están en íntima relación con la disección y preparación de la cavidad nasal como corredor quirúrgico.7
Otro aspecto a tener en cuenta es el tamaño del tumor y su relación con estructuras como el tercer ventrículo pues en grandes tumoraciones donde la disección quirúrgica implica la formación de una comunicación cisterno-ventricular amplia la posibilidad de hidrocefalia y la fistula de líquido cefalorraquídeo consecuente están presentes por lo que se hace necesario un estricto monitoreo posoperatorio en función de resolver la hidrocefalia de manera inmediata. En nuestro centro se atesora una caustica importante de lesiones de base de cráneo13),(14),(15),(16),(17),(18) incluyendo meningiomas del tubérculo selar operados todos por vía endonasal endoscópica lo que nos ha permitido obtener experiencia, mejorar y refinar la técnica quirúrgica y consigo disminuir la incidencia de trastornos olfatorios respetando la mucosa nasal en su porción superior así como la incidencia de fistulas de líquido cefalorraquídeo con el perfeccionamiento de los métodos de reparación de la base craneal siendo el colgajo nasoseptal de Hadad y Bassagastegui11) el que utilizamos de manera rutinaria.
Es de destacar que el colgajo nasoseptal de Hadad y Bassagastegui11 lo realizamos de manera modificada pues lo concebimos con una base lateral e inferior más ancha desde el arco coanal y colocado en el defecto óseo luego de la grasa y fascia lata lo cual ha sido determinante en los resultados alcanzados.17 El encarcelamiento de las estructuras vasculares ya sea la arteria carótida interna o las arterias cerebrales anteriores entrañan una gran complejidad y riesgo tanto para la cirugía transcraneal microquirúrgica como para la cirugía endonasal endoscópica ensombreciendo para ambos métodos quirúrgicos las posibilidades de realizar una exéresis total de la lesión sin complicaciones.
En nuestra serie los 2 casos que presentaron recidivas tumorales fueron pacientes con encarcelamiento total de la arteria carótida interna por el tumor y no se apreciaba clara la interfaz tumor tejido sano quedando restos de la lesión.
En nuestra serie el 84 % de los casos no tuvieron complicaciones. Se presentaron dos pacientes con fístula del líquido cefalorraquídeo, en uno de ellos la fistula fue por hidrocefalia pues presentaba una gran tumoración y en el proceso de disección del tumor se abrió el piso del tercer ventrículo creándose una comunicación cisterno-ventricular que motivo derivación ventrículo peritoneal con resolución inmediata de la fistula y en el otro caso fue por corrimiento del colgajo naso-septal. Otro enfermo presentó una epistaxis postquirúrgica. Tuvimos un paciente fallecido producto de un vasoespasmo de las arterias cerebrales anteriores las cuales estaban parcialmente encarceladas en la tumoración y demando un trabajo de disección vascular azaroso evolucionando a la isquemia e infarto cerebral y falleció a los 10 días de operado.
En la revisión realizada utilizando los motores de búsqueda Medline Plus, Pubmed, Revista Panamericana de Salud Pública, Latindex, Medigraphic, Scielo y no encontramos estudios que hagan referencia a los hallazgos de la evaluación del funcionamiento cognitivo global antes y después de realizar una cirugía transcraneal microquirúrgica y una cirugía endonasal endoscópica, no obstante, somos del criterio que esta última al realizarse por orificios naturales y dirigirse directamente hacia la lesión en la base craneal sin necesidad de desplazamiento cerebral se aventaja y muestra mayores beneficios por su inocuidad en este sentido además de su versatilidad en servicios con experiencia; apoyado también en el MoCA posoperatorio donde refleja que el 90 % presenta un funcionamiento cognitivo global normal. En nuestra se aprecia una mejoría significativa en el estatus neurofuncional de Karnofsky después de la intervención quirúrgica (p = 0,001) lo cual coincide con las series revisadas.7),(9
Conclusiones
Se evidenció una tríada en el diagnóstico de los pacientes con meningiomas del tubérculo selar (tríada de Arbolay-Ortiz): cefaleas, trastornos visuales campimétricos asimétricos e imagen tumoral que cabalga sobre el tubérculo selar, la cual estuvo presente en la mayoría de los pacientes.
El abordaje endonasal endoscópico extendido transplanum-transtubérculo representa una opción de indudables beneficios para el paciente, es una técnica efectiva y segura para pacientes con meningiomas del tubérculo selar que requieren tratamiento quirúrgico. Como técnica quirúrgica es una opción válida, prometedora y en pleno desarrollo que debe formar parte de la indumentaria del neurocirujano contemporáneo.
