Resumen

MOLINA MARTIN, Luis Alberto et al. Evaluación del funcionamiento del sistema nervioso autonómico en pacientes con polineuropatía de Charcot Marie Tooth tipo 1. Rev cubana med [online]. 2005, vol.44, n.1-2. ISSN 0034-7523.

Se realizó este estudio para evaluar las alteraciones clínicas y electrofisiológicas del sistema autonómico en pacientes con la enfermedad de Charcot Marie Tooth 1 y conocer la sensibilidad de índices electrofisiológicos y clínicos disponibles para identificar y cuantificar disautonomías asociadas a esta enfermedad. Se hizo un estudio analítico de casos y  controles. Se obtuvo una muestra de 15 pacientes con polineuropatía sensorimotora desmielinizante hereditaria tipo 1 y 20 controles pareados. A todos los pacientes se les aplicó un formulario clínico para disautonomía. También se  monitoreó  la frecuencia cardíaca, se observó la variabilidad en reposo  y durante la maniobra de Valsalva, las respiraciones profundas y el ortostatismo. Se calcularon los coeficientes de variación y los índices de Valsalva (VS), de  espiración/inspiración y  máximo/mínimo al ortostatismo. Se halló que el 60 % (9 casos) de  los pacientes padecían de  frialdad en los pies y las manos, urgencia para la  micción y digestiones lentas con llenado fácil durante el acto de comer. El coeficiente de Inspiración/espiración  fue estadísticamente menor en los pacientes que en los controles (p = 0,01). No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en el resto de los indicadores de VFC (índice Max/Min, RR medio, desviaciones estándar, y MSSD media) registrados en pacientes y controles. Se concluyó que los pacientes con CMT tienen en su cuadro clínico manifestaciones de disautonomía y que el índice de respiraciones profundas evidenció una lesión ligera parasimpática cardiovascular.

Palabras clave : Charcot  Marie Tooth; polineuropatía hereditaria; disautonomía.

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