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Revista Cubana de Medicina

Print version ISSN 0034-7523On-line version ISSN 1561-302X

Abstract

PINO ALFONSO, Pedro Pablo  and  HERNANDEZ MORENO, Laura. Linfangioleiomiomatosis pulmonar. Rev cubana med [online]. 2020, vol.59, n.4, e1435.  Epub Nov 15, 2020. ISSN 0034-7523.

Introducción:

La linfangioleiomiomatosis pulmonar constituye un desafío, tanto en su manejo diagnóstico como en la atención de sus complicaciones. Es una enfermedad rara que se caracteriza por la proliferación del músculo liso alrededor de las estructuras bronco-vasculares, linfáticos y en el intersticio pulmonar, unido a la dilatación quística de los espacios aéreos terminales.

Objetivo:

Describir la evolución clínica y el tratamiento de un paciente con linfangioleiomiomatosis pulmonar.

Presentación de caso:

Se presenta un caso de linfangioleiomiomatosis pulmonar que desde el punto de vista clínico se manifestó por neumotórax a repetición. Se llegó a diagnóstico definitivo mediante la realización de una biopsia de pulmón.

Desarrollo:

La linfangioleiomiomatosis es una entidad rara que afecta fundamentalmente a mujeres en edad fértil y que se caracteriza por la presencia de un patrón quístico difuso. Su prevalencia e incidencia es desconocida.

Conclusiones:

Se puede concluir que la presencia de neumotórax espontáneo o recidivante en una mujer en edad fértil, o embarazada, debe sospecharse linfangioleiomiomatosis.

Keywords : linfangioleiomiomatosis; tumor de pulmón; neumotórax.

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