Resumen

FERNANDEZ CONCEPCION, Otman; GOMEZ GARCIA, Ariel  y  SARDINAZ HERNANDEZ, Norberto. Síndrome de Sturge weber. Revisión. Rev Cubana Pediatr [online]. 1999, vol.71, n.3, pp. 153-159. ISSN 1561-3119.

La angiomatosis encefalotrigeminal (síndrome de Sturge-Weber) es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías vasculares. Es una enfermedad congénita, que aparece de manera esporádica y en su forma completa consiste en la asociación de angiomas cerebral, cutáneo y ocular que se caracterizan clínicamente por una mancha color vino en la cara, epilepsia, retraso mental, déficits neurológicos (hemiparesia y hemianopsia) y glaucoma. Para el diagnóstico de la enfermedad resultan de mucha utilidad los estudios de tomografía axial computadorizada y resonancia magnética nuclear craneales, así como para estudiar la relación del angioma leptomeníngeo u atrofia subyacente, importantes para el pronóstico y la conducta médica que se debe seguir. El control de las crisis epilépticas constituye un elemento capital para una evolución favorable de los pacientes. El tratamiento quirúrgico debe ser reservado para enfermos de corta edad, con afectación unilateral exclusiva, con epilepsia refractaria y sin retraso mental profundo; mediante la resección del área afectada, lobectomía o hemisferectomía, siempre que el otro hemisferio esté intacto. Se profundiza en los aspectos clínicos, diagnósticos, patogénicos y terapéuticos de esta enfermedad

Palabras clave : SINDROME DE STURGE-WERBER [terap]; SINDROME DE STURGE-WERBER [diag]; EPILEPSIA [terap].

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