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Revista Cubana de Pediatría
versión impresa ISSN 0034-7531versión On-line ISSN 1561-3119
Resumen
GARCIA RODRIGUEZ, George N.; LEON JORGE, Maricel; PALACIOS CASTILLO, Tania y LOPEZ CABELLO, Jorge Luis. Síndrome de Ehlers Danlos: ¿subregistro clínico en ortopedia pediátrica?. Rev Cubana Pediatr [online]. 2008, vol.80, n.2. ISSN 0034-7531.
INTRODUCCIÓN. El comportamiento del síndrome de Ehlers Danlos hizo que se interpretara como un subregistro clínico, poco conocido y con escasas referencias. Esta genodermatosis generalmente está condenada a no tener un tratamiento específico. El objetivo del presente estudio fue, principalmente, describir la morbilidad de este síndrome, desde el punto de vista ortopédico. METÓDOS. Se realizó un estudio descriptivo prospectivo de 5 años, que incluyó a todos los pacientes con síndrome de Ehlers Danlos, atendidos en la consulta de ortopedia y traumatología entre julio de 2001 y julio del 2006, en el Hospital Pediátrico Docente «José Martí» (Sancti Spiritus, Cuba). Se consideró un tiempo mínimo de seguimiento de 6 meses para la validación de los resultados. RESULTADOS. Fueron estudiados 41 pacientes afectos de 72 enfermedades de origen ortopédico. La frecuencia estuvo próxima a 1,7 enfermedades por paciente, con predominio no significativo del sexo femenino (n = 24). Uno de los antecedentes perinatales más importantes fue la presencia de grados diversos de displasia de la cadera. La presencia de otras afecciones no ortopédicas no fue significativa. Los principales hallazgos ortopédicos fueron el pie plano flexible (37), el genus recurvatum (11) y la cifoescoliosis (9). La cirugía estética y la cirugía correctora ortopédica fueron las más utilizadas. CONCLUSIONES. La dispensarización de esta enfermedad y su tratamiento oportuno es un método de control eficaz que ayudaría a evitar la degeneración articular, generalmente antesala de la osteoartrosis.
Palabras clave : Síndrome de Ehlers Danlos; hiperlaxitud articular; vitamina C; escala de Beighton; criterios de Brighton; Proyecto Genoma Humano; genodermatosis.
