Resumo

QUINTERO NOA, Julianis Loraine et al. Hipoacusia neurosensorial en un síndrome de Noonan y secuencia Poland. Rev Cubana Pediatr [online]. 2010, vol.82, n.3, pp. 62-68. ISSN 1561-3119.

Se calcula que el 50 % de los casos de sordera profunda en la infancia puede ser de origen genético. Se presenta el caso de un niño de 9 años, atendido en los Servicios de Otorrinolaringología y Genética del Hospital Pediátrico Docente «William Soler», por presentar hipoacusia neurosensorial grave unilateral y displasia congénita de Mondini en el oído izquierdo, del lado contrario a la hipoplasia del músculo pectoral mayor, lo cual coincide con un síndrome de Noonan y secuencia de Poland, que resulta de especial interés. Se constató la hipoacusia con audiometría tonal y potencial evocado auditivo de tallo cerebral. En la tomografía del oído se observó una hipoplasia coclear con agenesia de la espira apical. Se destacan las manifestaciones clínicas y la importancia del estudio otológico e imaginólogico en el diagnóstico de la pérdida auditiva.

Palavras-chave : Hipoacusia neurosensorial grave unilateral; displasia de Mondini; síndrome de Noonan; secuencia de Poland.

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