SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.86 número3Reporte de segundo caso en Cuba de clorhidrorrea congénitaA propósito de dos casos de síndrome de cascanueces índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Articulo

Indicadores

  • No hay articulos citadosCitado por SciELO

Links relacionados

  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO

Compartir


Revista Cubana de Pediatría

versión impresa ISSN 0034-7531

Resumen

VALDES ALONSO, María del Carmen; BASAIN VALDES, José María  y  BIOTI TORRES, Yadenis. Hiperplasia adrenal congénita en forma clásica virilizante simple. Rev Cubana Pediatr [online]. 2014, vol.86, n.3, pp. 381-389. ISSN 0034-7531.

El déficit de 21-hidroxilasa es la forma más frecuente de hiperplasia adrenal congénita, que forma parte de los desórdenes de la diferenciación sexual. Se presentan 3 casos. El primero, un recién nacido de 19 días que es llevado a consulta por presentar desórdenes de los genitales externos. Al examen físico presentaba un clítoris aumentado de tamaño, con orificio uretral en su base y engrosamiento de los rodetes labioescrotales. El diagnóstico se realizó por ultrasonido ginecológico, cromatina sexual, estudios hormonales y cariotipo. El segundo caso, un recién nacido de 15 días que también es llevado a consulta por desórdenes de los genitales externos, con examen físico similar al primer caso, y se le realizaron los mismos complementarios para su diagnóstico. El tercer caso, un lactante de 2 meses de edad, que es llevado a consulta por igual motivo, y que al examen físico se encontró hiperplasia del clítoris, con orificio en su base, y engrosamiento de los labios mayores que estaban fusionados en la línea media. Se le indicaron iguales complementarios. Se diagnosticó en los 3 casos una hiperplasia adrenal virilizante, y se realizó tratamiento sustitutivo hormonal y cirugía reconstructiva de los genitales externos.

Palabras clave : hiperplasia adrenal congénita; déficit de 21-hidroxilasa; desórdenes de la diferenciación sexual; 17-OH progesterona.

        · resumen en Inglés     · texto en Español     · Español ( pdf )