Resumen

ACOSTA BATISTA, Bárbara et al. Deficiencia congénita de proteína C en un recién nacido con trombosis y necrosis de tejidos extensa. Rev Cubana Pediatr [online]. 2016, vol.88, n.1, pp. 0-0. ISSN 1561-3119.

Uno de los trastornos hematológicos más graves del período neonatal es la deficiencia congénita de proteína C, de presentación muy rara, y causa de enfermedad tromboembólica severa y púrpura fulminante en recién nacidos. Se puede sintetizar como una entidad clínico-patológica, de aparición aguda, con trombosis de la vasculatura de la dermis, lo cual conduce a necrosis hemorrágica y progresiva de la piel, asociada a coagulación intravascular diseminada y hemorragia perivascular, que ocurre en el período neonatal. El paciente presentado exhibe los elementos clínico-patológicos que caracterizan la púrpura fulminante, cuyo origen se debe a una deficiencia hereditaria de proteína C, lo cual condujo a la aparición de complicaciones trombóticas severas.

Palabras clave : púrpura fulminante; tromboembolismo, deficiencia de proteína C hereditaria; coagulación intravascular diseminada; recién nacido.

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