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Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia
versión impresa ISSN 0864-0289versión On-line ISSN 1561-2996
Resumen
SANCHEZ SEGURA, Miriam C. et al. Hipogammaglobulinemia congénita asociada con trastornos de los granulocitos.: Presentación de un caso. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [online]. 2009, vol.25, n.3. ISSN 0864-0289.
Se reporta el caso de un niño de 11 meses de edad con historia de sepsis generalizada por Pseudomona aeruginosa a los 5 meses, neutropenia, leucopenia, anemia asociada con la sepsis y desde entonces, infecciones respiratorias agudas recurrentes del tracto respiratorio superior, manifestaciones alérgicas y forunculosis por pseudomona. El estudio inmunológico realizado mostró cifra disminuida de IgG con ligero incremento de IgM y valores normales de IgA y de la población de células B CD19+, así como disminución de la subpoblación de células T cooperadoras CD4+. Se encontró, además, neutropenia y defecto marcado de la fagocitosis. Se estableció el diagnóstico de hipogammaglobulinemia congénita asociada con trastornos de los granulocitos. El paciente recibió tratamiento con gammaglobulina humana por vía intramuscular, factor de transferencia e inmunoferón, con mejoría clínica evidente.
Palabras clave : hipogammaglobulinemia; inmunodeficiencia primaria; neutropenia; fagocitosis.