Resumen

LAHERA SANCHEZ, Tania. Conexión entre inmunodeficiencia primaria y autoinmunidad. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [online]. 2010, vol.26, n.3, pp.198-205. ISSN 0864-0289.

Inmunodeficiencia y autoinmunidad constituyen 2 polos de la respuesta inmunitaria que pueden interrelacionarse con cierta frecuencia. En este artículo se exponen los síndromes autoinmunes que son causados por inmunodeficiencias primarias. También se describen otras inmunodeficiencias primarias como la inmunodeficiencia variable común, el síndrome de hiper Ig M, la deficiencia selectiva de Ig A, la hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma X, el síndrome de Di George, la enfermedad granulomatosa crónica, el síndrome de Wiskott Aldrich y los defectos del sistema complemento, las que pueden asociarse con frecuencia variable con manifestaciones autoinmunes, fundamentalmente hematológicas. El principal mecanismo inmunopatogénico es la estimulación antigénica persistente, debido a un defecto del sistema inmune para erradicar patógenos; además, se incluyen los defectos de células T reguladoras, desregulación en la proliferación homeostática secundaria a linfopenia y factores genéticos.

Palabras clave : inmunodeficiencia primaria; autoinmunidad.

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