Resumen

AVILA CABRERA, Onel et al. Aspectos diagnósticos, evolutivos y terapéuticos de la mielofibrosis primaria. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [online]. 2011, vol.27, n.4, pp.407-417. ISSN 0864-0289.

La mielofibrosis primaria se caracteriza por una expansión clonal de la célula madre hematopoyética con una proliferación reactiva no clonal de los fibroblastos y fibrosis de la médula ósea, por lo que ocurre una hematopoyesis extramedular. Por ser una enfermedad rara de la que no se han realizado investigaciones en nuestro medio, se caracterizaron los aspectos diagnósticos, terapéuticos y evolutivos en los pacientes atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología en el período comprendido entre noviembre de 1992 y mayo de 2009. La presentación fue más frecuente en el grupo de mayores de 60 años. El 80 % de los pacientes presentaron síntomas al momento del diagnóstico. Los más frecuentes fueron las molestias en hipocondrio izquierdo, fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. Los principales hallazgos en el hemograma al debut de la enfermedad, fueron la anemia y la trombocitosis, seguidos de conteos elevados de leucocitos con reacción leucoeritroblástica en el 80 % de los casos. Se observaron cifras elevadas de la LDH en el 78,6 %. En la biopsia de la médula ósea el 60 % se hallaba en estadio prefibrótico. Los pacientes fallecidos se encontraban en los grupos de mayor riesgo. La mediana de supervivencia fue de aproximadamente 5,5 años.

Palabras clave : Mielofibrosis primaria; supervivencia.

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