Introducción:

La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamatorio grave debido a una activación anómala de los macrófagos y linfocitos T citotóxicos. Puede ser primario o secundario a infecciones, tumores, enfermedades autoinmunes o autoinflamatorias.

Objetivo:

Considerar la linfohistiocitosis hemofagocítica, como diagnóstico diferencial en pacientes con sepsis para instaurar un manejo temprano y disminuir la morbimortalidad.

Presentación de caso:

Paciente masculino de 31 años de edad, con diagnóstico de virus de inmunodeficiencia humana, que acude a consulta por fiebre mantenida, diaforesis nocturna, hepatoesplenomegalia, bicitopenia (anemia y trombocitopenia), adenopatías mediastinales, retroperitoneales y axilar izquierda. En estudios paraclínicos se confirmó linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular y tras una evolución tórpida se confirma linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria a neoplasia, por lo que recibió tratamiento con brentuximab vedotin y glucocorticoides, con lo que logra remisión.

Conclusiones:

En personas viviendo con diagnóstico de virus de inmunodeficiencia humana, la linfohistiocitosis hemofagocítica es secundaria a infecciones y en menor proporción malignidades predominantemente hematológicas.

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