Resumo

DORANTES SANCHEZ, Margarita. Canalopatías iónicas: generalidades y panorámica actual. Rev Cubana Invest Bioméd [online]. 2012, vol.31, n.1, pp.1-15. ISSN 0864-0300.

Se presenta un panorama actual sobre las enfermedades de los canales iónicos cardíacos, con sus características comunes y algunas particularidades. Son síndromes arritmogénicos hereditarios por disfunciones en el tráfico de los canales iónicos al nivel de la membrana (mutaciones en los genes que codifican proteínas, con ganancia o pérdida de función), arritmias peligrosas para la vida, síncopes y muerte súbita, sin anormalidades estructurales gruesas detectables por los métodos convencionales. Estas enfermedades han experimentado un vertiginoso desarrollo en su entendimiento, diagnóstico y terapéutica en las últimas 2 décadas y se vislumbra un futuro promisorio con la genética molecular. Son diagnósticos de exclusión, se eliminan las cardiopatías estructurales, los trastornos electrolíticos y metabólicos, otras causas eléctricas y el empleo de fármacos antiarrítmicos. Se presentan en jóvenes aparentemente sanos, cuyo debut puede ser una arritmia ventricular maligna o un evento de muerte súbita, del cual solo es reanimado el 5 %. Comprenden un espectro clínico muy amplio, desde los asintomáticos (signos eléctricos, no síndromes), hasta los que fallecen. Su frecuencia real no se conoce debido a: muerte, diagnóstico erróneo, signos mínimos, intermitentes u ocultos. Se incorporan nuevas entidades, algunas se superponen y es muy difícil estratificar riesgo antes del debut. Se han creado registros internacionales. Se presentan los datos de nuestro Registro Nacional cubano de canalopatías en pacientes reanimados de eventos de muerte súbita seguidos durante 10 años.

Palavras-chave : canalopatías iónicas; arritmias ventriculares malignas; muerte súbita.

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