Resumen

ZAYAS MOLINA, Roberto. Actualización sobre el síndrome de QT largo congénito. Rev Cubana Invest Bioméd [online]. 2012, vol.31, n.2. ISSN 0864-0300.

El síndrome de QT largo congénito se caracteriza por la prolongación del intervalo QT y anomalías de la onda T del electrocardiograma, asociados con una predisposición para la aparición de arritmias ventriculares malignas (torsión de puntas), síncope, fibrilación ventricular y muerte súbita (MS) cardíaca. El entrenamiento para realizar las mediciones, la variabilidad de la penetración y de las mutaciones, los solapamientos, las formas mixtas y los síndromes de superposición, pueden dificultar el diagnóstico y con ello, la conducta terapéutica. Esta revisión pretende actualizar aspectos esenciales relacionados con el diagnóstico, bases genéticas, mecanismos fisiopatológicos y moleculares, así como conducta terapéutica, de esta compleja canalopatía.

Palabras clave : QT largo.

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