Introducción:

La neurofribomatosis tipo 1 es un desorden genético común que puede afectar el esqueleto de forma frecuente. Las manifestaciones esqueléticas de la neurofibromatosis tipo 1 incluyen escoliosis, pseudoartrosis congénita de tibia y lesiones quísticas intraoseas.

Objetivo:

Describir las características clínicas e imagenológicas de esta enfermedad, encontradas en el caso que se presenta, así como el tratamiento realizado y la evolución de la paciente.

Presentación del caso:

Se presenta una luxación de la cadera resultante de un neurofibroma intraarticular en una paciente femenina de 17 años que sufrió un trauma menor. La luxación y su causa en esta paciente fueron sospechadas en un inicio por el cuadro clínico y los hallazgos anormales en las primeras radiografías de pelvis, y más tarde fue confirmada con tomografía axial computarizada e imágenes por resonancias magnéticas. Se le realizó una reducción cerrada bajo anestesia general con posterior tracción por partes blandas durante cuatro semanas. El caso fue seguido por consulta externa durante un año sin presentar un nuevo episodio de luxación de cadera.

Conclusiones:

La luxación recidivante de cadera asociada con neurofibromatosis tipo 1 es una ocurrencia rara y está poco reportada en la literatura. Este caso ilustra las características clínicas y sobre todo imagenológicas de la neurofibromatosis tipo 1, mediante las radiografías, imágenes por resonancia magnética y tomografía axial computarizada con reconstrucción. El tratamiento realizado, reducción cerrada bajo anestesia general con posterior tracción por partes blandas durante cuatro semanas, fue satisfactorio.

Introduction:

Neurofribomatosis type 1 is a common genetic disorder that can frequently affect the skeleton. Skeletal manifestations of type 1 neurofibromatosis include scoliosis, congenital pseudoarthrosis of the tibia, and intraosseous cystic lesions.

Objective:

To describe the clinical and images characteristics of this disease, which are present in the case we report, and to describe the treatment and evolution of the patient.

Case report: A hip dislocation resulting from an intra-articular neurofibroma is presented in a 17-year-old female patient who suffered minor trauma. Dislocation and its cause in this patient were initially suspected due to the clinical condition and abnormal findings on the first pelvis x-rays and later it was confirmed by computed tomography and magnetic resonance imaging. Closed reduction was performed under general anesthesia with posterior soft tissue traction for four weeks. The case was followed by outpatient consultation for one year with no new episode of hip dislocation.

Conclusions:

Recurrent hip dislocation associated with neurofibromatosis type 1 is a rare occurrence and it is poorly reported in the literature. This case illustrates the clinical and particularly imaging characteristics of type 1 neurofibromatosis, using x-rays, magnetic resonance imaging, and computed tomography with reconstruction. Closed reduction under general anesthesia was the treatment performed followed by soft tissue traction for four weeks, which was satisfactory.

Introduction:

La neurofibromatose de type 1 (NF1) est un trouble génétique commun qui peut affecter fréquemment le squelette. Les manifestations squelettiques de la neurofibromatose de type 1 comprennent la scoliose, la pseudarthrose congénitale du tibia et les lésions kystiques intra-osseuses.

Objectif:

Décrire les caractéristiques cliniques et radiographiques de cette maladie rencontrées dans ce cas, ainsi que le traitement appliqué et l’évolution de la patiente.

Présentation du cas:

Le cas d’une patiente âgée de 17 ans atteinte de luxation de la hanche dû à un neurofibrome intra-articulaire et souffrant un traumatisme insignifiant, est présenté. Dès le début, la luxation et sa cause ont été suspectées, étant donné le tableau clinique et les résultats anormaux des premières radiographies du bassin, qui ont été confirmés plus tard par tomographie axiale assistée par ordinateur et IRM. Une réduction fermée sous anesthésie générale avec une traction postérieure des parties molles pendant quatre semaines a été réalisée. Ce cas a été suivi en consultation externe pendant un an sans présenter un nouvel épisode de luxation de hanche.

Conclusions:

La luxation récidivante de hanche liée à une neurofibromatose de type 1 est une affection rare et peu abordée dans la littérature. Ce cas met en évidence les caractéristiques cliniques, et particulièrement radiographiques, de la neurofibromatose de type 1 au moyen de radiographies, IRM et tomographie avec reconstruction. Le traitement appliqué, c’est-à-dire, la réduction fermée sous anesthésie générale avec une traction postérieure des parties molles pendant quatre semaines, a été satisfaisant.

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