Resumen

DIAZ RODRIGUEZ, Magela E et al. Manifestaciones oftalmológicas de la epidermólisis bullosa. Rev Cubana Oftalmol [online]. 2014, vol.27, n.4, pp.619-625. ISSN 0864-2176.

La epidermólisis bullosa es una genodermatosis, que comprende un grupo heterogéneo de enfermedades ampollares de la piel y las mucosas, localizadas en la membrana basal epidérmica y la capa basal del epitelio estratificado queratinizado o mucoso, con la consiguiente fragilidad de la piel y severidad variable en su presentación clínica. Con el objetivo de describir y mostrar los hallazgos oftalmológicos más comunes de esta afección, presentamos un caso cuyos síntomas iniciaron a los dos meses de edad con presencia de vesículas y ampollas localizadas en la región frontal, nasal, mejillas y caras laterales del cuello de la frente y las extremidades superiores e inferiores. Las manifestaciones oftalmológicas comenzaron a los seis meses de edad en ambos ojos con leucoma corneal cicatrizal total, simblefaron en 360º, que alcanzó región perilímbica. Todo lo anterior afectó su desarrollo visual y por consiguiente su desarrollo psicomotor. Esta afección requiere tratamiento multidisciplinario con especial atención a la superficie ocular externa para prevenir alteraciones que afecten la visión.

Palabras clave : epidermólisis bullosa; genodermatosis; cicatrización corneal.

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