Resumen

HEVIA COSTA, Manuel Ernesto. Actualización del manejo diagnóstico y terapéutico del paraganglioma. Rev Cubana Endocrinol [online]. 2014, vol.25, n.3, pp.149-162. ISSN 1561-2953.

El paraganglioma es un tumor neuroendocrino poco frecuente que puede desarrollarse en diversos sitios del organismo. Alrededor del 97 % son benignos y se curan mediante la extirpación quirúrgica, y el restante 3 % son malignos, y provocar metástasis a distancia. Alrededor del 75 % son esporádicos y el restante 25 % son hereditarios (y tienen una mayor probabilidad de ser múltiples y de desarrollo a una edad temprana). Pueden tener predisposición genética asociada a síndromes tumorales familiares, como la neoplasia endocrina múltiple tipo 2, el síndrome de Von Hippel-Lindau y la neurofibromatosis tipo 1, o mutaciones específicas relacionadas solamente con el desarrollo de paragangliomas. Comparado con la forma de aparición esporádica, la presentación familiar tiene tendencia a aparecer en edades más jóvenes, y a tener múltiple localización. Por la poca disponibilidad de recursos y lo costoso de las investigaciones utilizadas, son de difícil diagnóstico en nuestro medio, por lo cual no se excluye que exista un subregistro en el número de casos que se puedan presentar, razón por la que es importante siempre -ante la sospecha clínica- pensar en su probable confirmación diagnóstica y situación. Los estudios de imágenes y la medición de la producción no fisiológica de catecolaminas, pueden ayudar en el diagnóstico de esta entidad. Las principales modalidades de tratamiento son: la cirugía, la embolización y la radioterapia. Con el objetivo de actualizar y sugerir una guía de tratamiento se realizó la presente revisión.

Palabras clave : paraganglioma; tumor neuroendocrino; catecolaminas; cirugía.

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