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Mastocitosis: urticaria pigmentosa


 
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Revista de Ciencias Médicas de Pinar del Río

 ISSN 1561-3194

DIAZ LLANIO, Pedro Antonio et al. Mastocitosis: urticaria pigmentosa. []. , 19, 3, pp.556-563. ISSN 1561-3194.

^les^aLa mastocitosis es una enfermedad rara. Se caracteriza por una proliferación benigna o en raras ocasiones maligna de mastocitos en los tejidos. Puede producir alteraciones tanto sistémicas como cutáneas. En las edades pediátricas la forma cutánea más frecuente es la urticaria pigmentosa con muy buen pronóstico en la niñez; generalmente sin manifestaciones sistémicas y se resuelve sin secuelas en la pubertad en un 50% de los casos. Sin embargo, no es bien conocida por los médicos por ser poco común en la infancia. Se presenta un caso clínico que a los dos meses de vida comenzó a tener en la piel lesiones máculo-papulosas de color rosado parduzco, simétricas de distribución centrípeta; diseminadas con tendencia a la agrupación y predilección por el tronco y extremidades. Fue diagnosticado como una urticaria pigmentosa. Ha mantenido una evolución satisfactoria sin repercusión sistémica ni manifestaciones extracutáneas con un seguimiento clínico por pediatría cada seis meses y anual por el especialista en dermatología, para observar su evolución hasta los 5 años de edad, sin necesidad de tratamiento citorreductor; solo con tratamiento sintomático en ocasiones.^len^aMastocytosis is a rare disease. It is characterized by benign or on rare occasions malignant proliferation of mast cells in tissues. It can produce both systemic and cutaneous changes. In pediatric patients the most common cutaneous form is urticaria pigmentosa with very good prognosis in childhood; usually without systemic manifestations and resolved without sequelae at puberty in 50% of cases. However, it is not well known by doctors as being rare in childhood. The case of a two month-old male patient presented maculo-papulous skin lesions, with brownish symmetrical pink centripetal distribution lesions; scattered and prone to aggregation, presenting a predilection for the trunk and extremities, the diagnosis was: urticaria pigmentosa. The patient has maintained a satisfactory evolution without systemic repercussions or extracutaneous manifestations, he maintains clinical monitoring every six months and annually in dermatology service, in order to observe the natural history of the disease until the age of 5, without cytoreductive therapy; only with symptomatic treatment occasionally.

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