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Revista de Ciencias Médicas de Pinar del Río

versão On-line ISSN 1561-3194

Resumo

VAZQUEZ GUTIERREZ, Giselle Lucila; GRANADOS PEREZ, Gabriel  e  DE LA ROSA SANTANA, Jesús Daniel. Ictiosis lamelar en una unidad neonatal. Rev Ciencias Médicas [online]. 2020, vol.24, n.4  Epub 01-Jul-2020. ISSN 1561-3194.

Introducción:

en el recién nacido pueden ser evidentes numerosos trastornos hereditarios, que causan afectaciones en la pigmentación, textura, elasticidad e integridad estructural del tegumento. La ictiosis laminar o eritrodermiaictiosiforme congénita es una genodermatosis autosómica recesiva poco frecuente, caracterizada por un cuadro eritrodérmico, queratodermia palmo-plantar, onicosis y otros trastornos.

Presentación del caso:

recién nacido con ictiosis lamelar, hospitalizado en la unidad de cuidados intensivos neonatal del hospital Ginecobstétrico Fe del Valle Ramos, en el municipio de Manzanillo. El tratamiento se centró en mantener la entereza de la piel mediante humectación y lubricación continua con emolientes, control de la temperatura, nutrición y prevención de infecciones secundarias.

Conclusiones:

se afirma que la atención multidisciplinaria y la implementación del plan de cuidados, fue esencial para el éxito del tratamiento. Hubo mejora de la piel y mucosas, prevención de infecciones. Se favorecieron las condiciones de supervivencia y autonomía de los padres para los cuidados en domicilio.

Palavras-chave : ICTIOSIS LAMELAR; ANOMALÍAS CONGÉNITAS; QUERATODERMIA PALMOPLANTAR.

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