Introducción:

el síndrome de la persona rígida es una afectación del sistema nervioso central, inmunomediada e infrecuente, caracterizada por contracción, rigidez y espasmos dolorosos que afectan la musculatura axial y periférica de forma progresiva.

Presentación de caso:

se trata de un paciente masculino de 47 años de edad, afecto de rigidez y debilidad en la extremidad inferior derecha, progresa en semanas a la otra extremidad inferior y en meses a la musculatura axial y proximal de las cuatro extremidades; lo que dificulta la deambulación, la flexión del tronco y el movimiento de los brazos. Presentó hiperlordosis lumbar y espasmos musculares. La electromiografía mostró actividad muscular continua en músculos agonistas y antagonistas. Se diagnosticó síndrome de la persona rígida. El tratamiento aplicado fue inmunomodulador (esteroides e inmunoglobulinas endovenosas) y sintomático con benzodiacepinas, baclofeno y terapia física, la evolución fue satisfactoria.

Conclusiones:

el síndrome de la persona rígida es infrecuente en la práctica clínica neurológica, su diagnóstico definitivo depende de estudios complementarios específicos, sus manifestaciones clínicas lo hacen detectable, lo que permite el manejo oportuno y la prevención de las discapacidades asociadas a estos pacientes.

Introduction:

stiff-person syndrome (SPS) is a rare immune-mediated central nervous system disorder characterized by painful contraction, stiffness and spasms affecting the axial and peripheral musculature in a progressive manner.

Case report:

a 47-year-old male patient, affected by stiffness and weakness in the right lower extremity, progressing in weeks to the other lower extremity and in months to the axial and proximal musculature of the four extremities; making ambulation, trunk flexion and arm movement difficult. He presented lumbar hyperlordosis and muscle spasms. Electromyography showed continuous muscle activity in agonist and antagonist muscles. Stiff person syndrome (SPS) was diagnosed. The treatment applied was immunomodulator (steroids and intravenous immunoglobulins) and symptomatic with benzodiazepines, baclofen and physical therapy, the evolution was satisfactory.

Conclusions:

SPS is not frequent in neurological-clinical practice, its definitive diagnosis depends on specific complementary studies, and its clinical manifestations make it detectable allowing timely management and prevention of disabilities associated with these patients.

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