Abstract

SARDINAS PONCE, Raysy; GUERRA LEAL, Obel Alcides  and  VERDECIA, Servando Roig. Esplenomegalia gigante por enfermedad de Gaucher. Medisur [online]. 2021, vol.19, n.6, pp. 1021-1027.  Epub Dec 30, 2021. ISSN 1727-897X.

La enfermedad de Gaucher es la enfermedad más frecuente del grupo de las enfermedades de depósito lisosomal, la cual pertenece a los errores innatos del metabolismo. Se produce acumulación de glucocerebrósidos en diferentes órganos y como consecuencia, el desarrollo de síntomas y signos multisistémicos que se establecen de manera crónica y progresiva, tales como: visceromegalias, destrucción ósea y citopenias periféricas. Se presenta un paciente masculino de 43 años con diagnóstico de esta enfermedad desde la infancia, que desarrolló esplenomegalia gigante con hiperesplenismo, por lo que requirió esplenectomía, obteniéndose buenos resultados con el tratamiento quirúrgico.

Keywords : enfermedad de Gaucher; esplenomegalia; esplenectomía.

        · abstract in English     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )