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Revista Cubana de Reumatología

versión On-line ISSN 1817-5996

Resumen

OLEAGA VARGAS, Saily F. et al. Enfermedades desmielinizantes: leucodistrofia metacromática y esclerosis múltiple, a propósito de un caso. Rev Cuba Reumatol [online]. 2022, vol.24, n.1, e269.  Epub 01-Abr-2022. ISSN 1817-5996.

Las enfermedades desmielinizantes son entidades poco frecuentes en la edad pediátrica; tal es el caso de la esclerosis múltiple y la leucodistrofia metacromática, en las cuales intervienen factores genéticos y ambientales, y ambas afectan diferentes estructuras del sistema nervioso central, los nervios, los músculos, otros órganos y el comportamiento del individuo. Son afecciones que tiene una evolución progresiva al deterioro neuromuscular: en poco tiempo el paciente entra en un estado neurovegetativo con pérdida de la conciencia, por lo que requieren de atención médica y de enfermería especializada. El propósito de este estudio es presentar un caso de leucodistrofia metacromática, haciendo referencia a su complejo diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple y la aplicación del proceso de enfermería. Paciente masculino de 6 años de edad con antecedentes con antecedentes de diversos episodios de infecciones respiratorias y atelectasias, así como estadía prolongada en unidades de cuidados intensivos. Otros síntomas fueron hipotonía muscular, ausencia de reflejos tendinosos y trastornos audiovisuales. A la edad de 6 años el paciente había perdido todo contacto con el medio, sufrió tetraparesia y frecuentes episodios de convulsiones tónicas. A pesar de los intensos tratamientos y seguimientos en diferentes consultas, falleció a los 6 años de edad por complicaciones respiratorias.

Palabras clave : enfermedades desmielinizantes; leucodistrofia metacromática; esclerosis múltiple; deterioro neuromuscular; ventilación mecánica; proceso de atención de enfermería.

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