Hospital Provincial Clinicoquirúrgico Docente "Saturnino Lora", Santiago de Cuba

Adenocarcinoma primario del apéndice cecal

Dr. Rolando Galano Urgellés,¹ Dr. Arbelio Casaus Prieto² y Dr. Zenén Rodríguez Fernández²

1. Especialista de I Grado en Cirugía General.
2. Especialista de II Grado en Cirugía General.

RESUMEN

Se realizó un estudio longitudinal y prospectivo de 5 pacientes operados de cáncer del apéndice cecal, atendidos en una consulta de seguimiento habilitada para pacientes intervenidos de cáncer colorrectal. El análisis destacó que la edad más frecuente se halló por encima de la 5ta. década de la vida, y que hubo predominio del sexo masculino. Se practicó una reintervención durante el seguimiento; como terapéutica se utilizó el 5-fluoracilo; hubo un predominio absoluto del adenocarcinoma como variedad histológica; el diagnóstico de la entidad siempre se confirmó por Anatomía Patológica. La muestra representa el 1,2 % del total de casos de nuestra consulta y el 0,4 % de los pacientes apendicectomizados en nuestro Centro durante el período de estudio. Se recomienda insistir en el pesquisaje masivo de aquellos grupos de riesgo por parte del nivel primario de atención, para detectar precozmente la entidad y, por ende, mejorar los resultados quirúrgicos y de seguimiento posoperatorio, así como aplicar terapéutica de Sieracki en esta entidad.

Descriptores DeCS: NEOPLASMAS DEL APENDICE/cirugía; ADENOCARCINOMA/cirugía; APENDICECTOMIA; COLECTOMIA/métodos.

El adenocarcinoma es el tumor maligno de un tejido epitelial glandular y se origina en los mismos tejidos del adenoma. De igual forma que éste, su estructura varía según el tejido de origen, sea una mucosa glandular, un órgano sólido, o un epitelio de conducto.

El diámetro es irregular, y varía de menos de 1 cm a tumores gigantes de más de 20 cm. Su crecimiento es rápido, se acompaña frecuentemente de necrosis y excepcionalmente tiene cápsula. Su color es blanquecino-grisáceo irregular y su consistencia es firme o friable y a veces leñosa.

Al microscopio se ven formaciones glandulares con grandes variables de diferenciación y secreción acompañadas de atipias celulares, mitosis abundantes y anormales, áreas de necrosis y a veces fibrosis.¹

El adenocarcinoma primario del apéndice cecal representa del 0,3 al 0,5 % de todas las neoplasias gastrointestinales. Múltiples autores han resaltado su rareza.^2-4 Los factores pronóstico, los procederes quirúrgicos de elección y el seguimiento de estos casos han sido poco estudiados a lo largo de la historia de la Oncología.⁵ Esta entidad realmente constituye una rareza; así en 1978 sólo habían sido publicados unos 200 casos en toda la literatura médica.³

La variedad hística adenocarcinoma es la más frecuente de los tumores malignos en general, no así en la localización apendicular, y su evolución no difiere de los localizados en otros sectores del colon.^2,3

El diagnóstico preoperatorio raramente se hace, lo cual propicia un elevado porcentaje de mortalidad para una lesión considerada por algunos como de bajo grado de malignidad.²

El diagnóstico se hace generalmente durante el acto operatorio,⁴ al cual muchos pacientes llegan con el diagnóstico de apendicitis aguda,^2,5,6 aunque en otras ocasiones el examen hístico de la pieza anatómica es lo que reporta el diagnóstico definitivo,⁶ pero resulta mucho más preocupante, que en ocasiones ha pasado inadvertido este diagnóstico para el patólogo.⁶

En otras ocasiones el diagnóstico se hace al practicar un examen adecuado del abdomen durante la realización de una laparotomía.⁷

Los síntomas recuerdan una apendicitis aguda, y, realmente a menudo se encuentra inflamación además del carcinoma. La apariencia microscópica es la misma que la del adenocarcinoma colónico.

En la mayor parte de los casos estudiados, los síntomas de apendicitis aguda se debieron a la obstrucción de la luz apendicular por tejido neoplásico, o por infiltración con perforación de la pared apendicular, o bien por obstrucción de la irrigación linfática y vascular.⁸

En otras ocasiones la forma de presentación es como una masa palpable en la fosa ilíaca derecha.

Existen variaciones en la técnica quirúrgica según las características del tumor. La apendicectomía es la única técnica eficaz en caso de tumores benignos, carcinomas, mucoceles, etc., en otros casos es indicada la realización de la apendicectomía más hemicolectomía derecha como es en adenocarcinomas, lesiones de más de 2 cm, invasión linfática, invasión de la serosa peritoneal o mesoapéndice, tumores del ciego, productores de mucus, pleomorfismo celular con abundante mitosis.⁴

De forma general, el diagnóstico preoperatorio se hace muy díficil, y en la mayoría de los pacientes éste no se hace hasta que ya está avanzado el proceso maligno.⁹

Por esta razón decidimos realizar el presente estudio en nuestro Centro, con el objetivo de mostrar la incidencia de esta enfermedad en nuestro medio y evaluar los resultados del seguimiento.

MÉTODOS

Se estudiaron 5 pacientes intervenidos a causa de cáncer del apéndice cecal entre noviembre de 1990 y agosto de 1996, que acudieron a la consulta de seguimiento creada a los efectos, procedentes del servicio de Cirugía General de nuestro Centro.

Se hizo una revisión bibliográfica del tema. Los datos se procesaron en microcomputadora IBM compatible, utilizando el sistema de Microstat y salida de gráficas en Harvard Grafic.

RESULTADOS

En la tabla 1, véase que de los 5 pacientes estudiados, 3 (60 %) eran del sexo masculino y 2 (40 %) del femenino, con edad media para ambos de 51 años. Predominio de los pacientes por encima de la 5ta. década de la vida. TABLA 1. Incidencia del cáncer de apéndice cecal según edad y sexo

	Masculino		Femenino		Total
Grupos etáreos	No.	%	No.	%	No.	%
15 - 34	1	20,0	1	20,0	2	40,0
55 - 64	1	20,0	-	-	1	20,0
65 - 74	1	20,0	-	-	1	20,0
75 y más	-	-	1	20,0	1	20,0
Total	3	60,0	2	40,0	5	100
Media	48,3		55		51
Índice hombre/mujer	3:2

En la tabla 2 se muestran las intervenciones quirúrgicas. A 3 pacientes se les practicó hemicolectomía derecha como primera intervención (60 %); mientras que otro enfermo fue apendicectomizado inicialmente, luego se le propuso la realización de la hemicolectomía derecha por encontrarse en la clasificación invasiva de Sieracki, pero el paciente se negó al proceder, y fue reintervenido de urgencia a los 2 años a consecuencia de una obstrucción intestinal. Se le realizó hemicolectomía derecha, pero ya existía metástasis hepática y ganglionar; fallece a los 6 meses de la reintervención. A la última paciente sólo se le practicó apendicectomía y no ha sido reintervenida por encontrarse en la categoría no invasiva, su evolución es satisfactoria. TABLA 2. Técnicas quirúrgicas empleadas

Técnicas quirúrgicas		Total
Primera intervención	Segunda intervención	No.	%
Hemicolectomía derecha	-	3	60,0
Apendicectomía	Hemicolectomía derecha	1	20,0
Apendicectomía	-	1	20,0
-	-	5	100,0

La totalidad de nuestros pacientes (100 %) ha recibido tratamiento con 5-fluoracilo, de éstos, 4 (80 %) tratamiento completo (6 ciclos), para los que se obtuvo el 75 % de supervivencia; mientras que 1 (20 %) recibió solo 3 ciclos y no el tratamiento completo por negativa del paciente; éste fue el mismo enfermo que se negó a la reintervención quirúrgica.

Se destaca la incidencia del cáncer primario del apéndice cecal; 5 pacientes (0,4 %) del total de apendicectomías realizadas en igual período de estudio (1 048).

Se establece una relación entre nuestra muestra y el total de casos atendidos en la consulta de seguimiento de cáncer colorrectal; el cáncer del apéndice constituyó sólo el 1,2 % (5 casos) de los 406 atendidos.

En la figura se observa que el 60 % de nuestros pacientes ha tenido una evolución satisfactoria, sólo se constató una recidiva en el paciente que se negó a la reintervención en el momento adecuado, la que luego hubo que realizar, y posteriormente falleció. Se reportan 2 fallecidos en el estudio, uno el antes citado, y el otro, un paciente al que se le practicó hemicolectomía derecha desde la primera intervención, y falleció por diseminación neoplásica a los 3 años.

FIG. Evolución de los pacientes operados de cáncer de apéndice cecal.

DISCUSIÓN

Aunque se le acredita a Beger en 1882 la descripción del primer caso de adenocarcinoma primario del apéndice,¹⁰ no es hasta 1943 cuando Vihlein¹¹ clasifica por vez primera los carcinomas primarios del apéndice en: a) tumores carcinoides (82,2), b) cistoadenocarcinoma mucinoso (8,3 %) y c) adenocarcinoma primario del apéndice (3,5 %).

Más tarde, en 1956 Sieracki¹² clasifica entonces el adenocarcinoma primario del apéndice como: 1. Invasivo, aquél que se extendía más allá de la mucosa; 2. No invasivo, aquella lesión limitada a la mucosa.

El diagnóstico en nuestros casos se realizó en 3 de ellos durante el acto operatorio, y en 2 por Anatomía Patológica; aunque algunos autores, a pesar de insistir en que el diagnóstico preoperatorio es excepcional, señalan que algunos medios diagnósticos como el colon por enema y la colonoscopia pueden ayudar a éste.^2,3,13

En nuestro estudio se confirma una vez más el predominio del sexo masculino, con una mayor frecuencia después de la 5ta. década de la vida; similares resultados reportan Cortina R y colaboradores al tener como edad promedio 62 años.⁹ Hernández y colaboradores señalan un predominio del sexo masculino de 11:8, aunque refieren como edad media 30,8 años.⁶

Para Cubillos y colaboradores¹⁴ también su mayor frecuencia fue para los hombres por encima de la 5ta. década de la vida. Corpron CA¹⁵ refiere como edad promedio los 14,6 años. También Rodríguez Saíz¹⁶ presenta en su estudio un predominio del sexo masculino por encima de la 5ta. década de la vida.

La variedad hística adenocarcinoma primó en el 100 % de los casos de nuestra serie, lo cual nos llama la atención al saber que ésta constituye la variedad menos frecuente, como así lo reportan Vihlein y colaboradores¹¹ con solo el 3,5 % de todas las variedades; Schumutler y colaboradores¹⁷ con sólo el 2 %. También Shackelford,⁸ reporta que el adenocarcinoma es menos frecuente que el mucocele maligno o los tumores carcinoides; refiriendo que Niceberg, Feldman y Mandelberg recogieron sólo 48 casos de la literatura médica y le añadieron uno propio.

Para Nitecki⁵ el 45 % de sus pacientes presentaba adenocarcinoma.

Cubillos,¹⁴ también reporta sus 4 casos como adenocarcinoma de apéndice.

El tratamiento de esta entidad es muy controvertido: algunos se muestran absolutistas ante la hemicolectomía,^3,17-19 y otros conformes con la simple apendicectomía. Nosotros, luego de estudiar el tema y de tener nuestras propias experiencias, consideramos como válidos y eficaces los argumentos de Sieracki,¹² el cual plantea que la simple apendicectomía podría ser suficiente para el carcinoma no invasivo, y para la forma invasiva, siempre la hemicolectomía derecha.

Cuando el diagnóstico intraoperatorio no se realiza en la primera intervención, se aconseja la hemicolectomía derecha a las 2 semanas de la primera intervención.¹⁶ Coinciden con lo anunciado por Sieracki,¹² Shackelford,⁸ Rosai.¹⁸

El pronóstico de estos tumores está dado por:

a) El grado de extensión en la pared apendicular.
b) Existencia o no de ganglios metastásicos.
c) Metástasis a distancia, fundamentalmente hepática. El adenocarcinoma apendicular puede diseminarse por extensión directa o por metástasis linfática o sanguínea, aunque las 2 últimas parecen ser menos frecuentes que en el carcinoma del colon.⁸

Para Anderson y colaboradores,³ la supervivencia a los 5 años era del 60 % para aquéllos a los que se había realizado hemicolectomía derecha y 40 % para los que se les hizo sólo apendicectomía. Iguales resultados se reportan en nuestra serie.

Cortina y colaboradores⁹ reportan mejores porcentajes de supervivencia para quienes se les practicó hemicolectomía derecha.

Nitecki y colaboradores⁵ refieren el 68 % de supervivencia para los que se les practicó hemicolectomía derecha y solo el 20 % para los apendicectomizados, con una supervivencia global a los 5 años del 55 %.

Sugarbarker¹³ plantea los beneficios de la cirugía citorreductora y la quimioterapia intraperitoneal en una importante serie de 130 pacientes.

Para Chuang MT,¹⁹ y para Argani P²⁰ la hemicolectomía derecha constituye el proceder de elección en esta entidad.

La supervivencia en nuestra serie ascendió a 60 %.

SUMMARY

A lengthwise and prospective study of 5 patients operated from appendix ceci cancer, who were attended in the follow-up consultation room for patients operated from colo-rectal cancer was performed. The analysis underlined that the most frequent age was over 50 years-old and males were predominant. During the follow-up period, one of the patients was operated again and treated with 5-fluoroacyl; adenocarcinoma prevailed as hystological variant and its diagnosis was always confirmed by the Pathological Anatomy Department. The sample of 5 patients represented 1.2 % of the cases attending our consultation room and 0.4 % of appendectomy-operated patients in our hospital during the studied period. The massive continuos screening of risk groups at the primary care level is recommended so as to early detect adenocarcinoma and thus improve the surgical and posoperative follow-up results and apply the Sieracki's therapy to this disease.

Subject headings: APPENDICEAL NEOPLASMS/surgery; ADENOCARCINOMA/surgery; APPENDECTOMY; COLECTOMY/methods.

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Recibido: 22 de abril de 1997. Aprobado: 8 de junio de 1997.

Dr. Rolando Galano Urgellés. Hospital Clinicoquirúrgico Docente "Saturnino Lora", Santiago de Cuba, Cuba.