Reporte de casos

Hospital Universitario "General Calixto García",
Ciudad de La Habana

Malformación de odontoides descompensada por trauma cervical. Reporte de 1 caso

Dr. Esteban Roig Fabré,1 Dra. Ivón González Valcárcel2 y Dr. Juan C. Corea3

Resumen

Entre las malformaciones congénitas de la unión craneoespinal se describen las provocadas por anomalías de la apófisis odontoides del axis, las cuales pueden ser causantes de manifestaciones neurológicas por compresión de la unión bulbomedular. Se presenta en este artículo un caso de compresión bulbomedular anterior provocado por una apófisis odontoides exuberante de origen congénito, que se torna sintomática como consecuencia de un trauma. Se hace una revisión de la técnica quirúrgica utilizada y de la literatura médica pertinente.

DeCS: MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS; AXIS/anomalías; COMPRESION DE LA MEDULA ESPINAL/cirugía.

Las malformaciones de la unión craneospinal abarcan un gran espectro de entidades patológicas entre las que se encuentran aquellas que comprenden a la apófisis odontoides del axis. Éstas se pueden clasificar según su origen en defectos de segmentación y fusión de los esclerotomas embrionarios y en defectos morfológicos de dicha apófisis. Entre ellos es más común encontrar los defectos de segmentación (ossiculum terminale y os odontoideum) pues el complejo proceso de formación de la odontoides a partir de los esclerotomas provenientes de 3 segmentos predispone a este tipo de alteraciones.

Los defectos morfológicos de la apófisis odontoides del tipo de hipoplasia o hiperplasia de ésta se describen menos frecuentemente en la literatura médica, y son los casos clínicos reportados de estas entidades más frecuentemente vinculados a afección adquirida, en particular a las enfermedades de tipo reumático.1

Todas las malformaciones de la odontoides tienden a provocar cuadros sintomáticos relacionados con 2 mecanismos patogénicos: compresión de la unión bulbomedular anterior por desplazamiento de la odontoides malformada contra la cara anterior del neuroeje al nivel del agujero magno y de los 2 primeros segmentos cervicales, e inestabilidad del complejo occipito-atlanto-axial con desplazamiento entre los componentes de él. Ambos mecanismos provocan disminución del diámetro efectivo del canal medular en el nivel de la unión craneospinal y compresión vascular de la circulación a esta región.

Clínicamente las manifestaciones compresivas descritas anteriormente pueden mostrarse como un síndrome de toma de vías largas con paresia de extremidades que puede progresar a una cuadriparesia, espasticidad y trastornos de la sensibilidad, como paresia de nervios craneales bajos o como un síndrome de insuficiencia de la circulación vertebrobasilar con manifestaciones vestibulares y de tallo encefálico. En este respecto no muestran un cuadro clínico específico que las diferencie de otras alteraciones de la unión craneospinal, y entran en su diagnóstico diferencial, así como en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades degenerativas y vasculares del SNC.2

Se muestra un caso de compresión de la unión bulbomedular anterior en un paciente con hiperplasia de la apófisis odontoides de origen congénito que se torna sintomática a consecuencia de un trauma, y el cual se sometió a una descompresión por vía transoral con mejoría del cuadro.

Reporte de caso

Paciente masculino de 39 años de edad, al cual 5 años antes de su ingreso, le cayó en la cabeza un tronco de árbol. El enfermo refiere dolor intenso en el cuello. Desde hace 4 años comenzó a mostrar disminución del volumen del miembro inferior derecho con dificultad para movilizarlo; posteriormente reflejó parestesias en ambos miembros inferiores, mayor en el derecho, los cuales se extendieron al hemiabdomen, hemitórax y al miembro superior derecho. Pasados unos meses, estas parestesias alcanzaron el hombro derecho y la cara lateral del cuello ipsilateral. Al caminar sentía "corrientazos", y disestesias en la región anteriormente descrita. Desde hace unos meses destaca disminución marcada de la fuerza muscular del miembro superior derecho y dificultad para coger los objetos, escribir, comer, etcétera.

Examen neurológico

• Cuello de longitud normal; implantación del cabello normal.
• Dolor a la palpación de las apófisis espinosas de C2 y C3.
• Contractura muscular del trapecio derecho.
• Marcha: semiguadañante derecha, no hay apoyo completo del pie en el piso al deambular, aumento ligero de la base de sustentación.
• Tono: discreto aumento en el hemicuerpo derecho. Fasciculaciones en el miembro
  superior derecho.
• Trofismo: hipotrofia muscular del hemicuerpo derecho.
• Fuerza muscular: hemiparesia derecha con predominio braquial.
• Reflejos: hiperreflexia marcada del hemicuerpo derecho, clonus derecho agotable.
• Signo de Hoffmann derecho, Babinski derecho, disminución de los reflejos cutaneoabdominales del lado derecho.
• Taxia: dismetría derecha.
• Praxia: normal.
• Movimientos involuntarios: temblor intencional del miembro superior derecho.
• Sensibilidad superficial: hipoestesia táctil y dolorosa en el hemicuerpo derecho con nivel sensitivo en C2.
• Sensibilidad profunda: hipopalestesia e hipobarestesia del hemicuerpo izquierdo.
• Pares craneales: normales.
• Fondo de ojo: normal.
  

Imagenología

• Los rayos X de unión craneospinal muesran aumento del diámetro AP y vertical de la odontoides, así como un aumento del ángulo basal (fig. 1).
  

Fig.1. Rayos X simple de unión craneoespinal en vista lateral, donde se aprecia apófisis odontoides aumentada de tamaño en sus diámetros AP y vertical. Se observa ángulo basal de más de 142°.

• Se aprecia en la resonancia magnética nuclear (RMN) de unión craneospinal compresión de la unión bulbomedular con angulación de ésta por apófisis odontoides hipertrófica y desplazada en dirección posterior (fig. 2).
  

Fig. 2. Resonancia magnética nuclear, donde se destaca compresión bulbomedular por la apófisis odontoides aumentada de tamaño e inclinada ligeramente arriba y atrás.

• La tomografía lineal de unión craneospinal en vistas anteroposterior (AP) y lateral evidencia hipertrofia de la apófisis odontoides en su diámetro AP y vertical con inclinación posterior de ella, sin aumento del espacio predental o alteración de las masas laterales de C2. Aumento del ángulo basal (figs.3 y 4).
  

Fig. 3. Tomografía lineal en vista anteroposterior de unión craneoespinal: se aprecia odontoides exuberante.

Fig. 4. Tomografía lineal de unión craneoespinal en vista lateral: se observa odontoides con aumento de sus diámetros anteroposterior y vertical. Nótese la distancia basion-diente disminuida.

En ninguno de los estudios de imagen se demostró inestabilidad atlantoaxial o hipertrofia del arco anterior de C1.

Operación

Estando el paciente en decúbito supino, con anestesia general y traqueotomía percutánea, luego de acoplarlo, se llevará a la posición semisentada, y la cabeza girada 10 grados a la derecha; se realizará asepsia y antisepsia de la cavidad oral y orofaringe; se le colocará separador de Davis; se abrirá el paladar blando e incindirá el paladar blando por técnica habitual. Se expondrá la faringe; se abrirá la mucosa y los músculos prevertebrales desde el clivus hasta C2; se identificará el arco anterior del Atlas y resecará éste con drill de alta velocidad; posteriormente se desbastará la base de la apófisis odontoides y liberará de sus inserciones ligamentosas; se extraerá la odontoides, la cual se encuentra muy engrosada y de gran diámetro y se descomprimirá la unión bulbo medular.

Posoperatorio

El paciente evolucionó bien sin complicaciones, y egresó a la semana de la operación. En su evolución en consulta al mes de operado, el paciente ya había recuperado parcialmente la fuerza muscular; se le colocó una Minerva por 6 meses. Los rayos X de control no demostraron desplazamiento de la articulación atlo-axoidea. A los 7 meses de operado el enfermo sólo mantenía discretos trastornos de la sensibilidad profunda. Comenzó en su trabajo a los 14 meses de operado.

Discusión

Las anomalías morfológicas de la apófisis odontoides constituyen un subgrupo poco frecuentemente encontrado de las malformaciones de la unión craneospinal. En el caso que aquí se muestra, una apófisis odontoides exuberante de origen congénito y asintomática desarrolla un cuadro compresivo de la unión bulbomedular como consecuencia de un episodio traumático ocurrido 5 años previo al ingreso. El mecanismo del trauma según refiere el paciente consistió en un impacto directo de un objeto que cae sobre su cabeza, con la resultante compresión axial y extensión de la cabeza sobre el cuello.

Este paciente había sido operado por una oclusión intestinal año y medio antes del trauma con anestesia general y se le realizó la intubación orotraqueal con la hiperextensión consecuente de la cabeza sobre el cuello y posteriormente el paciente no presentó manifestaciones dolorosa ni neurológica alguna que orientara hacia alguna afección de la unión craneospinal o del raquis cervical alto.

Nunca se evidenció que este paciente presentara fractura de odontoides, pero además, en las imágenes radiográficas no se hallaron signos que demostraran una mal unión secundaria a una fractura y/o luxación no tratada.

La presencia de un os odontoideum se descartaba sobre la base de la misma imagen radiográfica que no mostrada la típica separación entre la apófisis adontoides y el os odontoideum y que simulaba una fractura antigua y desplazada.3

El aumento del ángulo basal constituye diagnóstico de una platibasia y en conjunto con las malformaciones del odontoides ya descritas habla a favor de una malformación congénita, que se torna sintomática a raíz de un trauma. Hasta ahora en la literatura médica pertinente se han descrito únicamente 3 casos de deformidad hipertrófica de la apófisis odontoides, de origen congénito o traumático en forma aislada o en combinación con otra afección de la unión craneospinal, todos los cuales han sido causantes de sintomatología mielopática y cuya descompresión por la vía transoral ha conllevado una mejoría del cuadro en forma dramática.4-6 En ninguno de los casos previamente reportados se ha logrado establecer el origen del proceso hipertrófico, aunque Okada y otros han tratado de hallar una relación etiológica e histológica, pero con una casuística muy limitada.6

El abordaje transoral permite una descompresión efectiva de la unión bulbomedular, y no produjo inestabilidad atlantoaxial, a diferencia de lo reportado por otros autores. En los controles posoperatorios pudimos apreciar lo anterior (figs. 5 y 6).7-13

Fig. 5. Rayos X simple transoral de unión craneoespinal: se destaca ausencia de odontoides y simetría de las articulaciones atlanto-axiales.

Fig. 6. Rayos X simple de unión craneoespinal en vista lateral: se aprecia ausencia de la odontoides y del arco anterior del atlas, no existe inestabilidad atlanto-axial.

En conclusión podemos decir que la hipertrofia del diente del axis (dolicoodontoides) es una malformación poco reportada en la literatura médica y que puede producir un síndrome del agujero magno o una mielopatía cervical. La descompresión transoral da buenos resultados y permite una recuperación dramática del cuadro clínico del paciente, y tiene pocas complicaciones posoperatorias cuando es bien empleada. Aunque no se incluye dentro de las malformaciones congénitas de la odontoides, la hipertrofia de ésta debe tenerse en cuenta a la hora de valorar a estos pacientes.

Summary

Among the congenital malformations of the craniospinal junction, those produced by anomalies of the odontoid apophysis of the axis, which may cause neurological manifestations as a result of compression of the bulbomedullary junction, are described. A case of anterior bulbomedullary compression provoked by an exhuberant congenital odontoid apophysis that becomes symptomatic because of a trauma is presented in this paper. A review of the surgical technique used as well as of the relevant medical literature is made.

DeCS: MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS; AXIS/anomalías; COMPRESION DE LA MEDULA ESPINAL/cirugía.

Referencias bibliográficas

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13. Apuzzo ML, Weiss MH, Heiden JS. Transoral exposure of the atlantoaxial region. Neurosurgery 1978;3(2):201-7.
    

Recibido: 15 de octubre de 2001. Aprobado: 5 de marzo de 2002.
Dr. Esteban Roig Fabré. Calle G, No. 407, entre 19 y 21, El Vedado, Plaza de la Revolución, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de II Grado en Neurocirugía.
2 Especialista de I Grado en Neurocirugía.
3 Residente de Neurocirugía.