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Introducción
La Organización Mundial de la Salud (OMS) es el ente encargado de la clasificación de lesiones en el territorio maxilar; dentro del año 2005 incluye quistes odontogénicos y tumores odontogénicos; cada categoría tiene subdivisiones que abarcan el amplio espectro de enfermedades que podemos encontrar en el sistema estomatológico. En la clasificación de tumores odontogénicos, encontramos los tumores malignos de origen odontogénico, que incluía al carcinoma de células escamosas intraóseo primario como un tumor derivado de restos epiteliales que se da exclusivamente en los huesos maxilares, y los dividía en tres grupos; formados de novo; formados de una neoplasia odontogénica benigna y formados de un quiste odontogénico preexistente.1
Los quistes odontogénicos son un tipo de lesiones generalmente asintomáticas presente en los maxilares donde su característica principal es su cavidad que tienen un contenido líquido o semilíquido, se rodean de un capa epitelial que es resultado de la proliferación y degeneración de los restos celulares que forman las piezas dentales. Estos quistes causan destrucción ósea en la zona afectada a través de procesos inflamatorios y de presión.
Se subdividen en quistes inflamatorios y del desarrollo dependiendo de su etiopatogenia. Dentro de esta última categoría se encuentra el quiste dentígero, siendo el más prevalente de los huesos maxilares en esta categoría.6
La nueva clasificación de la OMS de lesiones odontogénicas del año 2017 agrupa todos los carcinomas primarios de huesos maxilares en un solo diagnóstico, denominado carcinoma intraóseo primario, previamente conocido como células escamosas intraóseo primario. Aunque en la literatura actual hay pocos casos que acuñan la nueva terminología el tumor sigue siendo el mismo, de características agresivas, poca sintomatología, y difícil de diagnosticar por su similitud con quistes odontogénicos benignos.2
La malignización de los quistes odontogénicos está poco documentada y su expresión es muy rara, la incidencia de ellos varía en la literatura del 0,1 % al 3 %.3
La sobrevida de los pacientes a los 2 años y 5 años es de 68,9 % y 38,8 %, respectivamente; por lo que diagnóstico precoz es esencial.4
Las características clínicas y radiográficas que de la lesión presentan un desafío para el clínico y el patólogo, por lo que la biopsia de protocolo es necesaria para mejorar la sobrevida de los pacientes. 5
Por tanto, el objetivo es revisar la prevalencia de carcinoma intraóseo primario derivados de quiste dentígero en los últimos 15 años publicados en PubMed.
Métodos
Se consulta la base de datos PubMed utilizando los términos: “dentigerous cyst prevalence”, “primary intraosseous squamous cell carcinoma”, “dentigerous primary intraosseous squamous cell carcinoma”; se priorizan los estudios realizados en los últimos 15 años en inglés y español. De los 217 artículos se suscribió a 39 artículos que representan de manera más integra el tema, priorizando revisiones sistemáticas y excluyendo los estudios que no contenían en sus revisiones quistes dentígeros o carcinoma intraóseo primario, artículos en los cuales su malignización no derivaba de quistes odontogénicos, estudios realizados en animales, o que estuvieran en algún idioma que no sea inglés o español.
La recolección y procesamiento de la información se realizó en un cuaderno de Microsoft Office Excel 2007, donde se ordenaron las revistas y artículos seleccionados.
Análisis e integración de resultados
Quistes odontogénicos
Los quistes odontogénicos se originan de los restos epiteliales remanentes de la formación odontogénica, estos son atrapados en el hueso y tejidos aledaños en los cuales se expresan. Su contenido puede ser líquido o semilíquido, son asintomáticos, y generalmente su crecimiento es lento de tendencia expansiva, con características benignas, aunque pueden llegar a tener tamaño de gran magnitud de no ser tratados.6
En la clasificación de la OMS del año 2017, divide a los quistes odontogénicos en inflamatorios y del desarrollo. 2
Jones7, Johnsony8Mohajerani9 coinciden que existe una relación 2:1 entre quistes inflamatorios y del desarrollo, nosotros nos enfocaremos en la última categoría.
Quistes del desarrollo
Dentro de los quistes odontogénicos del desarrollo se encuentra el quiste dentígero, el cual se presenta como el más prevalente en diferentes continentes del mundo; varía su porcentaje de prevalencia entre un 10,6 a 19,4 % dentro del total de quistes odontogénicos.6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20
Tekkesin21 con su artículo presentado con 5088 casos en Estambul, difiere con los datos siendo el quiste dentígero el segundo quiste del desarrollo con más prevalencia en su región, seguido del queratoquiste.
Quiste dentígero
Según Zhang,22 se caracteriza por presentarse como una lesión radiolúcida uniloculada la cual envuelve la corona de un diente no erupcionado, su ubicación predilecta es en terceros molares inferiores sobre un 75 % en sus presentaciones clínicas. Cabe destacar que es el estudio más amplio en muestras que existe de quiste dentígero en la literatura.
La predilección de esta lesión es mayor por el sexo masculino en relación 1.6:1, y la edad de incidencia se encuentra entre la segunda y tercera década. El diagnóstico diferencial del quiste dentígero se debe realizar con queratoquiste, ameloblastoma uniquístico y con tumor odontogénico adenomatoide, considerando sus características clínicas y radiográficas.15,23
Nannan Li24 refiere sobre la dificultad del diagnóstico con el queratoquiste específicamente. En su estudio el análisis demográfico fue fundamental, como resultado el quiste dentígero se daba más en niños y el queratoquiste en adolecentes, al ser la ubicación, características clínicas y estudios radiográficos similares, aunque el estudio histopatológico es el procedimiento a elección para tener certeza del diagnóstico definitivo.
El tratamiento del quiste dentígero debería ser la enucleación como primera elección. Si del tamaño es considerable o existe compromiso de los tejidos nerviosos circundantes, la marsupialización deberá ser la mejor opción de tratamiento.25
Tumores odontogénicos
Dentro de la nueva clasificación de la OMS, los tumores odontogénicos se dividen en dos grupos, benignos y malignos. En el segundo grupo podemos encontrar el carcinoma ameloblástico, carcinoma odontogénico esclerosante, carcinoma odontogénico de células claras, carcinoma odontogénico de células fantasmas, carcinosarcoma odontogénico, sarcoma odontogénico y por último y el de nuestro interés, el carcinoma intraóseo primario.2
Carcinoma intraóseo primario
Acuñado inicialmente en el año 1972 como carcinoma intraóseo primario de células escamosas (o en inglés primary intraosseous squamous cell carcinoma) por la OMS, se subclasificó por el mismo ente mundial el año 2005 en los siguientes 3 tipos:
Tipo I: de novo
Tipo II: formados de quistes odontogénicos preexistentes
Tipo III: formados de neoplasias odontogénicas benignas preexistentes.1
En la nueva clasificación del año 2017 de la OMS se unifica en solo una categoría por su dificultad de evaluar su origen, donde se renombra a carcinoma intraóseo primario.2
Radiográficamente se observa como una lesión osteolítica con bordes difusos de gran agresividad local. La literatura coincide en que la presentación puede variar en tener bordes definidos sin que se mantenga la cortical ósea, y en otros casos se expresan calcificaciones intralesionales. La destrucción ósea en algunos casos abarca desde el cóndilo hasta el cuerpo mandibular.26,27,28,29,30
En algunos casos la lesión aparece semejante a un pequeño quiste interradicular de aspecto radiolúcido, sin producir reabsorción radicular ni expansión de tablas, pero se destaca que los bordes de la neoplasia se observan sin bordes definidos y en corto tiempo presenta reabsorción en la cortical ósea.31
La ubicación del carcinoma intraóseo primario se encuentra en un 79 % en la mandíbula y 21 % en el maxilar, siendo su predilección en la zona de los terceros molares inferiores asociado a piezas dentales retenidas. Se expresa entre la sexta y octava décadas de vida y tiene una predilección por el sexo masculino en relación 2:1. Su patogénesis se origina principalmente de quistes radiculares, quistes dentígeros y queratoquiste y representa entre el 1 % y 2 % de todos los canceres bucales.32,33,34
Clínicamente este tumor se expresa en su mayor parte como una masa dolorosa, que expande tejidos óseos adyacentes. En menor porcentaje se presenta como una masa asintomática y podría expresar parestesia o anestesia en los tejidos nerviosos cercanos al tumor.32
Al ser un tumor maligno sus modalidades de tratamiento varían según extensión de daño, presencia de metástasis y otros factores intrínsecos de los equipos médicos o propios de los pacientes, pero todos los autores recomiendan tomar una aproximación quirúrgica agresiva en torno a ellos. Si el tumor se encuentra intramural dentro de una lesión quística, solo la cirugía es el tratamiento a elección, pero si los márgenes del tumor son positivos o el tumor se encuentra rodeado por hueso se debe indicar una terapia coadyuvante. En el mayor porcentaje de casos se utiliza radioterapia, y en su menor parte se suma la quimioterapia a la radioterapia tradicional. Aunque el uso de ellas ha sido considerado controvertido por la falta de casos clínicos, se observa la mejoría significativa en el control local y regional de la enfermedad cuando la terapia coadyuvante es utilizada.33
El porcentaje de metástasis del carcinoma intraóseo primario se describe desde un 30 % hasta un 50 %, por lo que la disección de linfonodos cervicales se realiza en un gran porcentaje de los casos.30,32,34
Histopatológicamente el carcinoma intraóseo primario se presenta como un carcinoma escamoso de bajo grado, bien o moderadamente diferenciado derivado de revestimiento quístico. Su factor estimulante para la transformación de lesión quística benigna a tumor maligno es poco entendida, pero se asocia a inflamación e infecciones crónicas.35
La sobrevida de los pacientes con carcinoma intraóseo primario se eleva al 62 % a los 2 años y 38 % a los 5 años, y la recurrencia de este a los 1, 2 y 5 años son de 48,8 %, 55,7 % y 75,9 %, respectivamente.30,32,36,37
El universo de quistes odontogénicos existentes en el total de los artículos revisados asciende a 44 823, de los cuales 9 806 se presentaron como quiste dentígero resultando en un 21,8 %. La edad promedio es de 31,1 años y es más prevalente en hombres en una proporción 1,65:1 (tabla 1).
Tabla 1- Quistes odontogénicos existentes en el total de los artículos revisados
| Artículo | Edad media | Proporción H:M | Quistes odontogénicos | Quistes dentígeros |
|---|---|---|---|---|
| Ochsenius y otros6 | - | 1,7:1 | 2944 | 546 |
| Jones y otros7 | 40,8 | 1,86:1 | 7212 | 1292 |
| Johnson y otros8 | - | - | 18 297 | 3772 |
| Mohajerani y otros9 | 27,6 | 1,45:1 | 348 | 40 |
| Villasis-Sarmiento y otros10 | 27 | 1,6:1 | 753 | 309 |
| Fomete y otros11 | 26,3 | 1,2:1 | 64 | 21 |
| Kambalimath y otros12 | 24,6 | 1,17:1 | 150 | 26 |
| Ha y otros13 | - | 1,19:1 | 219 | 123 |
| Del Corso Righi y otros14 | 39 | 1,7:1 | 1117 | 120 |
| Demirkol y otros16 | 30,8 | 1,66:1 | 149 | 40 |
| Patil y otros17 | 31,8 | - | 134 | 132 |
| de Souza y otros19 | 21,3 | 1,4:1 | 1019 | 205 |
| Selvamani y otros20 | 21,5 | 2,9:1 | 153 | 31 |
| Tekkesin y otros21 | 32,8 | 1,53:1 | 5088 | 529 |
| Zhang LL y otros22 | 35 | 1,6:1 | 6807 | 2082 |
| Terauchi M y otros23 | 45,9 | 1,86:1 | - | 257 |
| Li y otros24 | - | 2,0:1 | 369 | 281 |
| Promedio | 31,1 | 1,65:1 | - | - |
| Total | - | - | 44 823 | 9806 |
Del total de tumores odontogénicos, 256 casos fueron diagnosticados como carcinoma intraóseo primario, y aproximadamente 22 ellos se consideró tener un origen derivado de quiste dentígero. Por lo cual, el carcinoma intraóseo primario constituye entre el 1-2,5 % de todos los tumores odontogénicos, y 1-2 % de todos los canceres bucales. El promedio de edad es de 52,7 años y se da 2,5 veces más en hombres que en mujeres32,38,39) (tabla 2).
Tabla 2- Casos diagnosticados de carcinoma intraóseo primario
| Artículo | CIOP | CIOP derivados de quiste dentígero | Edad media | Proporción H:M |
|---|---|---|---|---|
| Wenguang y otros4 | 77 | - | 58,8 | 3,1:1 |
| Pardhe y otros (5 | 1 | - | 50 | 1,0:0 |
| Geetha y otros (26 | 1 | - | 76 | 1,0:0 |
| Lukandu y otros (27 | 1 | - | 34 | 0,0:1 |
| Naruse y otros (28 | 6 | - | 71 | 5,0:1 |
| Martínez-Martínez y otros (29 | 1 | - | 37 | 0,0:1 |
| Huang y otros (30 | 39 | - | 54 | 2,0:1 |
| Boni y otros (31 | 6 | - | 45,6 | 2,0:1 |
| Bodner y otros (32 | 116 | 19 | 60,2 | 2,3:1 |
| Medawela y otros (34 | 1 | - | 50 | 0,0:1 |
| Grisar y otros (35 | 1 | - | 25 | 1,0:0 |
| Spinelli y otros (36 | 2 | - | 70 | 2,0:0 |
| Alotaibi y otros (37 | 1 | - | 37 | 1,0:0 |
| Panneerselvam y otros (38 | 1 | 1 | 76 | 1,0:0 |
| Gay-Escoda y otros (39 | 2 | 2 | 37.5 | 1,0:1 |
| Promedio | 52,7 | 2,5:1 | ||
| Total | 256 | 22 |
CIOP: carcinoma intraóseo primario.
La última clasificación de la WHO (2017) clasifica a todos los carcinomas de huesos maxilares en una sola entidad llamada carcinoma intraóseo primario, siendo un tumor de carácter exclusivo de estos huesos, ya no se diferencia según su origen de novo, derivado de una neoplasia benigna o derivado de un quiste odontogénico.32
El desarrollo de estos tumores se deriva de los restos epiteliales odontogénicos, aunque su patogenia aún no es clara, se ha sugerido que la inflamación crónica cumple un papel preponderante en la malignización del epitelio quístico, lo cual es ampliamente aceptado por la comunidad científica.39
La revisión realizada en los últimos 50 años demuestra que la malignización de quiste dentígero a carcinoma intraóseo primario es una entidad extremadamente rara, los tumores se dan en un 0,27 % y su diagnóstico se ve dificultado por la poca sintomatología con la cual cursan las lesiones. La principal característica clínica es el aumento de volumen, el cual puede o no presentar dolor, parestesia, movilidad de piezas dentales, entre otros.32
El carcinoma intraoseo primario presenta una pobre sobrevida de un 38 % a los 5 años, tiene una reincidencia del 75,9 %, y se ha reportado que las metástasis se dan hasta en el 50 % de los pacientes.36
El tratamiento de estos tumores debe ser determinado según su extensión, si el tumor se encuentra in situ, la cirugía y el seguimiento es la primera línea, aunque por su alta tasa de metástasis la lifadenectomía de cuello se realiza hasta en el 60 % de los casos; seguido por radioterapia y quimioterapia.39
Dentro de los factores de riesgo podemos considerar a los hombres sobre 50 años con lesiones sospechosas de larga data, focos inflamatorios crónicos, quistes odontogénicos y neoplasias benignas.
Conclusiones
La malignización de quistes odontogénicos a carcinoma intraóseo primario es una rara entidad, más presente en hombres con edad sobre 50 años.
Su baja sobrevida, alta tasa de metástasis y reincidencia hacen preponderante el diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad. Biopsia y análisis histopatológico debe ser protocolo considerando las lesiones y factores de riesgo estudiadas en este artículo.
