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Introducción
El síndrome de Evans es un síndrome descrito por Robert Evans en 1951 como una entidad clínica autoinmune. Esta se manifiesta por la presencia de trombocitopenia y anemia hemolítica, las cuales pueden variar en el tiempo de aparición y evolución. Posteriormente, en 1956, se planteó que del 50 al 55 % de los casos estudiados también podrían presentar neutropenia y se concluye que no, solamente, los anticuerpos circulantes podrían estar dirigidos contra las plaquetas y los glóbulos rojos, sino también contra los leucocitos.1
Luego se demostró la presencia de regulación autoinmune de las progenies disminuidas de células T4 (Cooperadoras), así como de T8 (T-supresores) aumentadas.2 También se demostró disminución en la producción de interleucina-10 (IL-10) e interferón gamma, lo cual se postulan como las causas de la activación células B productores de auto anticuerpos relacionado con Inmunoglobulina G, A y M y en otros casos la lisis de la membrana de los eritrocitos podría estar dada por la activación del sistema del complemento.3,4
La etiología aún no se define del todo, lo que existen autoanticuerpos dirigidos hacia antígeno específico en eritrocitos, plaquetas o neutrófilos y producen una sobrevida acortada de estas células sanguíneas.5
El síndrome de Evans es raro, se diagnostica en menos del 5 % de todos los pacientes con PTI o AIHA, aparece con plaquetas séricas por debajo de 150 x109/L y un test de Coombs positivo (que demuestra la anemia hemolítica).6,7 Sin embargo, en algunos casos, el test de Coombs directo puede ser negativo o ligero positivo (hemólisis autoinmune).8,9,11 Esta entidad es infrecuente en pediatría, aunque suele aparecer en la población pediátrica con una media de edad de presentación entre los 7 y 9 años13 y en adultos de acuerdo con su origen, puede ser un evento idiopático o secundario. Aproximadamente, 50 % es del primer tipo y del grupo secundario, 41 % se asocia con enfermedades autoinmunitarias (de manera más frecuente con lupus eritematoso sistémico), 17 % se asocia con inmunodeficiencias (habitualmente por inmunodeficiencia común variable) y con linfomas; el linfoma no Hodgkin es el más frecuente en pacientes mayores de 50 años de edad.12 Es más prevalente en las mujeres, la proporción de sexos es de 3: 2 en las mujeres respecto a los hombres.9 Aunque, generalmente, se considera una enfermedad de los niños,10 los adultos también se ven afectados por este síndrome. En general, es una condición esporádica y no hay genes identificados para asociarse con la enfermedad.10
El diagnóstico es por exclusión, pero tomando en cuenta que al examen físico se comprueba la existencia de signos trombocitopénicos y signos de hemolíticos.8 Las modalidades actuales de tratamiento son más paliativas y se relaciona con el uso de esteroides e inmunoglobulina intravenosa12,13,14 y si no hay mejoría, se recomienda la esplenectomía.5,7 La presentación infrecuente en edad adulta de esta entidad hace que sea necesario su comunicación de este caso a la comunidad médica.
Caso clínico
Paciente S.C.G. de 35 años de edad, con color de piel blanca, sexo femenino; que presenta como antecedente patológico crisis de cefalea migrañosa. Al examen físico se comprueba la existencia de petequias y equimosis diseminadas por todo el cuerpo, palidez cutánea mucosa severa, íctero en piel y esclera, además de orinas colúricas.
Los complementarios realizados fueron los siguientes:
Hemoglobina en 102 g/L (disminuido) con caída de la hemoglobina a 70g/L en la segunda semana.
Leucocitosis marcada de 60 x 109/L a predominio de segmentados (89 %).
Conteo de reticulocitos en 173 x10-3.
Coagulograma con tiempo sangramiento prolongado en 9 segundos, coágulo irretráctil a la hora y trombocitopenia severa de 11 x 109/L.
Glicemia: 4,8 mmol/L.
TGP: 13 U/L.
TGO: 16 U/L (normales).
Creatinina: 48 mmol/L (normal).
Ácido úrico: 289.
Colesterol: 4,0.
VIH: negativo.
Ag de superficie: negativo.
Células LE (I, II, III): negativas.
Factor reumatoideo: negativo.
Test de Coombs directo ligero positivo (hemólisis autoinmune).
Proteína C reactiva: negativa.
Cuantificación de inmunoglobulinas:
Inmunocomplejos circulantes: 0,05 (Normal):
Proteínas totales: 70 g/L (Normal)
En el medulograma se observó una médula hipercelular con integridad de los sistemas megacariopoyético y granulopoyético e hiperplasia del sistema eritroide.
Ultrasonido (US) de tiroides y mama: ambos normales. US abdominal: hígado rebasa en 4cm el reborde costal, bazo de ecogenicidad homogénea, mide 15 x 6,5 cm, vesícula biliar, páncreas y ambos riñones normales, no se observaron adenopatías intraabdominales.
Se inició tratamiento con gammaglobulina endovenosa (Intacglobin®, La Habana, Cuba) en dosis 1g/m2 por 5 días. Luego se transfundió con concentrado de plaquetas a razón de una unidad por cada 10 kg de peso cada 12 h y las manifestaciones hemorragíparas desaparecieron. Posteriormente, se comenzó tratamiento con Metilprednisolona a 500 mg/m2 diarios durante 5 días. Se continuó con prednisona a 1 mg/kg/d.
Los resultados evolutivos de la segunda semana fueron los siguientes:
La paciente es egresada de la sala el día después de su último Intacglobin en buenas condiciones clínicas y con índices hematológicos estables.
Discusión
Al diagnosticar el síndrome de Evans-Fisher deben excluirse otras causas de citopenia inmune adquirida, descartándose las siguientes entidades.
Procesos infecciosos, sobre todo virales, incluso su aparición posterior a la vacunación de rubeola, sarampión y varicela, lo cual se diferencia porque no existía este antecedente en la paciente estudiada.
Púrpura trombocitopénica inmunológica: Puede asociarse y se caracteriza por una trombocitopenia severa en sangre periférica, pero la principal diferencia es el Test de Coombs directo en el Síndrome de Evans es positivo; sin embargo, en algunos casos el test de Coombs directo puede ser negativo o ligero positivo (hemólisis autoinmune);9,11 hallazgo observado en la paciente estudiada.
Coagulación intravascular diseminada (CID): Trastorno adquirido, caracterizado por microtrombos vasculares responsables de la disfunción orgánica, cuyas patologías subyacentes son las sepsis y causas obstétricas, pero esta afección se acompaña de aspectos clínicos: sangrado y falla orgánica múltiple (que no existen en la paciente estudiada).
Lupus eritematoso sistémico: para descartar se realizaron los marcadores serológicos y de anticuerpos antinucleares de ADN y hasta el momento no se ha podido llegar a una conclusión diagnóstica con relación a esta patología por la negatividad del anticuerpo antinuclear, ya que la literatura revisada plantea que esta puede presentarse al inicio y en el transcurso o la evolución posterior del síndrome de Evans- Fisher.
Anemias hemolíticas en pacientes con metástasis: en estos dos últimos casos se impuso la realización del examen de la médula ósea para descartar estos trastornos infiltrativos en la paciente.
No existen pautas establecidas sobre qué pruebas deben realizarse en pacientes con sospecha de tener síndrome de Evans secundario para buscar una enfermedad subyacente pero el diagnóstico es por exclusión y por definición;9 donde otros trastornos de confusión no deben estar presentes.5,9 El diagnóstico de anemia hemolítica requiere la positividad directa de Coombs; sin embargo, en algunos casos el test de Coombs directo puede ser negativo o ligero positivo (hemólisis autoinmune);9,11 hallazgo observado en la paciente estudiada.
Es importante que el personal médico de emergencia esté familiarizado con el cuadro clínico y que conozcan sus características, que por lo general se presenta tal cual lo expuesto. Es indispensable que el paciente sea diagnosticado de forma adecuada y al momento del tratamiento este debe enfocarse en el cuadro clínico, severidad y complementarios.
