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Revista Cubana de Pediatría

versión impresa ISSN 0034-7531versión On-line ISSN 1561-3119

Rev Cubana Pediatr v.71 n.3 Ciudad de la Habana jul.-set. 1999

 


Hospital Pediátrico Docente "William Soler"

Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales

Dra. Albia Pozo Alonso,1 Dr. Desiderio Pozo Lauzán2 y Dr. Desi Pozo Alonso3

RESUMEN

Se reporta que la epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales constituye un síndrome epiléptico muy bien definido; se incluye en el grupo de las epilepsias idiopáticas relacionadas con localización. Los ataques comienzan habitualmente con síntomas visuales, en ocasiones seguidos por ataques hemiclónicos, parciales complejos y tónicoclónicos generalizados. El electroencefalograma interictal muestra complejos de puntaonda de localización occipital y temporal posterior que desaparecen con la apertura de los ojos. Se presenta una paciente de 8 años de edad que reúne los criterios clínicos y electroencefalográficos de la epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales y se enfatiza en la evolución supuestamente benigna de dicho síndrome.

Descriptores DeCS: EPILEPSIA PARCIAL; NIÑO; ELECTROEN-CEFALOGRAFIA

La epilepsia con paroxismos occipitales constituye un síndrome epiléptico muy bien definido; se incluye en el grupo de las epilepsias idiopáticas relacionadas con localización o focales, de acuerdo con la Clasificación Internacional de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos de 19851 y revisada en 1989.2

Los ataques comienzan habitualmente con síntomas visuales (amaurosis, fosfenos, ilusiones o alucinaciones), en ocasiones son seguidos por ataques hemiclónicos, parciales complejos y tonicoclónicos generalizados.1,3 En la cuarta parte de los casos los ataques pueden ser seguidos por cefaleas migrañosas.1

El electroencefalograma (EEG) interictal muestra complejos de puntaonda de presentación rítmica y de localización occipital y temporal posterior de 1 o ambos hemisferios, que desaparecen con la apertura de los ojos.1,3-6 La actividad de base es normal.4

Este trabajo tiene el objetivo fundamental de presentar una paciente que reúne los criterios clínicos y electroencefalográficos de la epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales, y se enfatiza en la evolución supuestamente benigna de ella.
 

figura
 
Fig. La flecha señala la desaparición de las descargas a la apertura de los ojos.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 8 años de edad, que ingresó en el Servicio de Neurología del Hospital Pediátrico Docente "William Soler", del sexo femenino y de raza negra y procedente de Las Tunas.

Un año antes de su ingreso presentó cuadros de cefaleas intensas de localización parietooccipital y amaurosis bilateral de breve duración (segundos). Se diagnosticó una epilepsia parcial y se inició tratamiento con carbamazepina. A pesar de dicha terapéutica se mantuvo con las mani-festaciones clínicas referidas con anterioridad. Cuatro meses antes de su ingreso tuvo un ataque tonicoclónico generalizado. Posteriormente se aumentó la dosis de carbamazepina.

Antecedentes pre, peri y posnatales: Embarazo normal; parto con fórceps. Peso al nacer: 3 500 g. No mostró signos de asfixia ni cianosis.

Antecedentes familiares: La madre padece de asma bronquial.

Examen físico: Negativo.

Exámenes complementarios: Electroencefalograma (2-2-90): Trazado de vigilia en el que se observan descargas de punta-onda bioccipitales continuas que no se propagan y que desaparecen con la maniobra de apertura de los ojos (fig. 1).

Electroencefalograma evolutivo (16-2-90): En el trazado de vigilia persisten las descargas de punta-onda bioccipitales, aunque son menos frecuentes que en el trazado anterior. Durante el trazado de sueño espontáneo en etapa I, las descargas bioccipitales se hicieron más evidentes y se observó un componente de polipuntas.

Radiografía de cráneo: Normal.

Tomografía axial computadorizada de cráneo: normal.

Test psicométrico: Inteligencia normal.

Evolución: Los ataques desaparecieron después de 2 años de comenzado el tratamiento. Actualmente la paciente lleva 8 años libre de crisis.

COMENTARIOS

Nuestra paciente reúne los criterios clínicos y electroencefalográficos de la epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales.

Según Gastaut,3 los síntomas de dicha epilepsia comienzan alrededor de los 6 años de edad; en nuestra paciente se iniciaron a los 7 años. En un estudio de 36 pacientes realizado por Gastaut3 se comprobó que en el 47 % de los casos existía antecedentes familiares de epilepsia y en el 19 % presentaba antecedentes familiares de migraña; en nuestra paciente no se observaron.

Se ha referido que los ataques comienzan con síntomas visuales, que en ocasiones son seguidos por ataques hemiclónicos, parciales complejos y tonicoclónicos generalizados.1

Gastaut3 encontró que el 65 % de los pacientes mostraba amaurosis transitoria y en el 8 % se observaron ataques tonicoclónicos generalizados. La tercera parte de los casos estudiados refirieron cefalea intensa de larga duración, a veces acompañada por náuseas o vómitos con características definida de migraña. Kivity y Lerman4 reportaron que la cefalea estuvo presente en el 38 % de los pacientes estudiados y que en el 14,5 % de los casos se observó pérdida de la conciencia.

Nuestra paciente presentó amaurosis transitoria bilateral con cefalea frontooccipital de breve duración y también ataques tonicoclónicos generalizados de escasos minutos de duración.

En este síndrome epiléptico, el electroencefalograma interictal muestra complejos de puntaonda de presentación rítmica y de localización occipital y temporal posterior de 1 o ambos hemisferios y que desaparecen con la apertura de los ojos,1,3 lo cual se evidenció en nuestra paciente.

Se ha señalado que durante el sueño no se facilita la ocurrencia de los paroxismos occipitales;5 sin embargo, en nuestra paciente durante el trazado de sueño espontáneo en etapa I, las descargas se hicieron más frecuentes en la región occipital derecha y se observó además, un componente de polipuntas.

Numerosos autores han referido la evolución benigna de este síndrome.3,4,6-9 En nuestro caso la evolución ha sido satisfactoria hasta la actualidad.

Es conveniente señalar, que la selección del medicamento se debe realizar teniendo en cuenta que los síntomas que predominan constituyen ataques parciales simples (amaurosis, fosfenos, etc.), aunque como expusimos con anterioridad, se asocian con otros tipos de ataques.

SUMMARY

Is is reported that epilepsy of childhood with occipital paroxysms is an epileptic syndrome that is well defined. It is included in the group of related idiopathic epilepsies with localization. Seizures habitually begin with visual symptoms, which are ocassionally followed by hemiclonic, complex partial, and generalized tonicclonic seizures. The interictal EEG shows spike-wave complexes of occipital and temporal posterior localization that are suppressed by eye opening. A patient aged 8 in whom the clinical and electroencephalographic criteria of epilepsy of childhood with occipital paroxysms are present is studied in this paper. Emphasis is made on the apparently benign evolution of this syndrome.

Subject Headings: EPILEPSY, PARTIAL; CHILD; ELECTROEN-CEFALOGRAPHY

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Commission on Classification and Terminology of the International League against Epilepsy. Proposal for classification of epilepsy and epileptic syndrome. Epilepsia 1985;26:268-78.
  2. Commission on Classification and terminology of the International League against Epilepsy. Proposal for Revised Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes Epilepsia 1989;30:389-99.
  3. Gastaut H. L?Epilepsie benigne de l´enfant a pointeondeoccipitales. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1982;12:179-201.
  4. Kivity S, Lerman P. Benign partial epilepsy of chilhood with occipital discharges. En: Manelis J, Bental E, Loeber JN, Dreifuss F(eds.) Advances in Epileptology: XVII Epileptology International Symposium. New York: Raven Press;1989:371-73.
  5. Newton R, Aicardi J. Clinical findings in children with occipital spike-wave complexes suppresed by eye opening. Neurology 1983;33:1526-29.
  6. Beaumanoir A. Infantile epilepsy with occipital focus and good prognosis. Eur neurol 1983;22:43-52.
  7. Dreifuss FE. The epilepsies: Clinical implications of Classification Epilepsia 1990;31 (Suppl3): S3-S10.
  8. Gastaud H. Bening epilepsy of childhood with occipital paroxysms. En: Roger J, Bureau M, Dravet Ch, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, eds. Les syndromes epileptiques de l´enfant et de ladolescent. 2 ed. London: John Libbey; 1992:201-17.
  9. Caraballo RH, Cersosimo RO, Medina CS, Tenembaun S, Fejerman N. Epilepsia parciales idiopáticas con paroxismos occipitales. Rev Neurol 1997;25:1052-8.
Recibido: 21 de enero de 1995. Aprobado: 21 de mayo de 1995.
Dra. Alicia Pozo Alonso. Hospital Pediátrico Docente "William Soler", San Francisco y Perla, Altahabana, Ciudad de La Habana, Cuba.
  1 Neuropediatría.
2 Doctor en Ciencias Médicas. Neuropediatra. Profesor Titular de Pediatría. Jefe del Servicio de Neurología.
3 Médico Posgraduado.
 

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