Reporte de casos

Hospital Pediátrico Universitario "William Soler"

Fibrosarcoma retroperitoneal congénito

Dra. Caridad Verdecia Cañizares1

Resumen

El fibrosarcoma retroperitoneal es una variedad rara de tumor en la infancia; su localización más frecuente es en las extremidades. Se presenta el caso de un paciente diagnosticado en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" en el año 1996 y el valor del tratamiento multimodal en el control de la enfermedad, y fue el objetivo del trabajo dar a conocer la existencia de esta variante tan rara de tumor intraabdominal.

Palabras clave: FIBROSARCOMA, DIAGNOSTICO, NEOPLASMAS RETROPERITONEALES, CIRUGIA.

El fibrosarcoma es un tumor infrecuente en la infancia, y es su localización más frecuente en la región distal de las extremidades; su localización retroperitoneal es muy poco usual.1,2 La quimioterapia desempeña un papel muy importante en el tratamiento, sobre todo cuando se emplea preoperatoriamente en los fibrosarcomas gigantes.3,4 Se presenta el reporte de un caso de esta variante de tumor.

Reporte del caso

Paciente masculino, blanco, de 5 años de edad, que ingresó en abril de 1996 en nuestro hospital con vómitos pospandriales, dolor abdominal recurrente y constipación ligera desde el nacimiento.

Los estudios de imágenes destacaron gran tumor de localización retroperitoneal hacia la izquierda del abdomen, con áreas ecogénicas y ecolúcidas en su interior, en el ultrasonido, y medía 12 por 15 cm. Estudios hematológicos normales, reflejan solo discreta elevación de la eritrosedimentación en 76 mm/h; la tomografía axial computadorizada (TAC) de abdomen reportó iguales dimensiones del tumor. Se intentó BAAF guiada bajo pantalla ultrasonográfica, la cual no fue útil para el diagnóstico. Se decidió operar y se pudo hacer resección subtotal del tumor, a causa de complicaciones que se presentaron en el acto operatorio: sangramiento excesivo, episodios de hipotensión y arritmias cardíacas, las cuales requirieron del paciente su ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos por 48 horas hasta lograr su control hemodinámico.

El examen anatomopatológico del tumor mostró fibrosarcoma gigante.
Posoperatoriamente requirió poliquimioterapia con esquema VAC (vincristina, actinomicin D y ciclofosfamida) por 3 ciclos, con buena tolerancia.

Resultados

Se evaluó al concluir el tratamiento y se observó gran reducción del tumor, con un pequeño tumor residual de ± 2,5 por 3 cm, el cual se pudo resecar completamente en el segundo intento. El paciente está en remisión completa desde hace 5 años.

Discusión

Hicimos una revisión de la literatura médica y se halló a 177 pacientes con diagnóstico de fibrosarcoma congénito y de ellos 12 (7 %) eran de localización abdominal y retroperitoneal, para ser más frecuente en el sexo masculino.1,2

Chung y Enzinger1 revisaron 53 casos de fibrosarcoma infantil, de ellos 5 fueron tratados con cirugía y todos murieron. El tratamiento actual consiste en la cirugía radical y la poliquimioterapa y/o radioterapia adyuvante.1,4-7

En el año 1977, Soule Pritchard2 revisó 110 casos de fibrosarcoma infantil, 9 niños de estos casos tenían el tumor localizado en el tronco, solamente se realizó cirugía y radiaciones, con una recurrencia del 47 y 13,5 % que desarrollaron enfermedad metastásica; los 9 pacientes fallecieron.

A partir de 1980 se hicieron varios estudios, donde se determinó que la quimioterapia pre-operatoria y cirugía conservadora lograban una mayor sobrevida a largo plazo.4

En casos de enfermedad generalizada se recomienda la quimioterapia5 con 4 ciclos preoperatorios de esquema VAC y 3 ciclos posoperatorios, y se logró gran supervivencia.

En conclusión podemos decir, que la quimioterapia desempeña un papel muy importante en el tratamiento del fibrosarcoma congénito; su empleo preoperatorio se requiere en aquellos casos donde en la evaluación inicial se observe que son irresecables de entrada, así se logra reducción del volumen tumoral y se evita una cirugía mutilante. La cirugía se puede realizar inicialmente en etapas tempranas del tumor, cuando su volumen lo permita y reservar la radioterapia para casos de enfermedad residual.

Summary

The retroperitoneal fibrosarcoma ia a rare variety of tumor in childhood. It is more frequently located in the extremeties. The case of a patient diagnosed at "William Soler" Pediatric Teaching Hospital, in 1996, as well as the value of the combined modality therapy in the control of the disease, are presented. The aim of this paper was to make known the existance of this rare variety of intraabdominal tumor.
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Key words: FIBROSARCOMA, DIAGNOSIS, RETROPERITONEAL NEOPLASM, SURGERY.
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Referencias bibliográficas

1. Chung EB, Ensinger FM. Infantile. Fibrosarcoma. Cancer 1976; 38:729-39.
   
2. Soule P Fibrosarcoma in infants and children A review of 110 cases. Cancer 1977; 40:1711-21.
   
3. Hamm CM, Pyesmay A, Resch L. Case Report: Congenital retroperitoneal fibrosarcoma. Med Ped Oncol 1997; 28: 65-8.
   
4. Ninane J, Gosseye S. Congenital Fibrosarcoma pre-operativa chemotherapy and Conservatrice Surgery. Cancer 1986;58:1400-6.
   
5. Brock P, Renard M, Smet M. Letter to the editor: Infantile fibrosarcoma. Med Ped Onc 1991; 19:210.
   
6. Ninane J, Rombouts JJ, Cornu G. Letter of the editor: Chemotherapy for infantile fibrosarcoma. Med Ped Onc 1991;19:209.
   
7. Spincer RD. Neonatal Fibrosarcoma. Med Ped Onc 1990; 18:427.
   

Recibido: 15 de diciembre de 2003. Aprobado: 20 de enero de 2004.
Dra. Caridad Verdecia Cañizares. Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", calle 100, entre San Francisco y Perla, Altahabana, Boyeros. Código Postal 10800. Ciudad de La Habana, Cuba.

1Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Jefa del Servicio de Oncopediatría. Hospital Pediátrico Universitario "William Soler".