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Revista Cubana de Pediatría

versión On-line ISSN 1561-3119

Rev Cubana Pediatr v.78 n.4 Ciudad de la Habana oct.-dic. 2006

 

Presentación de casos

Hospital Pediátrico Docente «William Soler»

Malformación venosa de íleon terminal

Dra. Idalmis Montero Reyes,1 Dr. Luis Francisco Martínez Cardet,2 Dra. Sara González Fernández,3 Dr. Horacio Moreno Díaz,4 Dr. Salvador Carrillo Soriano5 y Dra. Yudamis Martínez Nieves6

 

 


RESUMEN

El sangrado digestivo bajo en pediatría es infrecuentemente causado por malformaciones vasculares. Se presenta un adolescente con una malformación venosa de íleon terminal que se inició con sangrado y obstrucción intestinal y se muestran sus características radiológicas e histológicas, así como la técnica quirúrgica empleada para la resección.

Palabras clave: Malformación vascular, hemangioma cavernoso, sangrado digestivo, obstrucción intestinal.


 

El sangrado digestivo bajo en pediatría es frecuentemente causado por fisuras anales, pólipos, divertículo de Meckel, invaginación o enterocolitis necrotizante.1 Las malformaciones vasculares son raras y no representan una causa frecuente de sangrado gastrointestinal; sin embargo pueden causar hemorragia aguda, de forma masiva o crónicas inocuas. El fallo en el diagnóstico es común y la localización intraoperatoria de estas lesiones es usualmente muy difícil; por eso suele ser el tema de reporte de casos o de escasas series.2-7

Presentamos el caso de un adolescente con sangrado digestivo y obstrucción intestinal como forma de inicio de una malformación venosa de íleon terminal.


DESCRIPCIÓN DEL CASO

Adolescente masculino de 17 años con antecedentes de alergia alimentaria y  sangramiento digestivo de etiología no precisada hace 5 años, a pesar de estudios endoscópicos (duodenoscopia y colonoscopia) y radiológicos (tránsito intestinal) normales.

El paciente ingresa en el servicio de cirugía con vómitos, dolor abdominal a tipo cólico y patrón radiológico compatible con oclusión intestinal mecánica (figura 1). Se decide laparotomía exploradora y se encuentra a nivel de íleon terminal a ± 30 cm de la válvula ileocecal una masa vascular venosa volvulada sin compromiso vascular. Se realiza resección y anastomosis termino-terminal. El estudio anatomopatológico informa: malformación venosa de íleon terminal (figura 2).

Figura 1

Figura 1. Radiografía simple de abdomen de pie donde se observan asas intestinales delgadas con niveles hidroaéreos.


Figura 2

Figura 2. Fragmento de íleon con mucosa y submucosa con numerosos espacios llenos de sangre irregulares (que atraviesan la muscular hasta la superficie serosa), con conductos vasculares revestidos con células endoteliales aplanadas con núcleos aplanados o rollizos con paredes compuestas de tejido fibroso. (HE x 40). 

 

DISCUSIÓN

Aunque las causas más frecuentes son bien conocidas; a veces determinar la causa del sangrado representa un reto, especialmente si la fuente es oscura o la condición subyacente es de aparición rara como es el caso de las anomalías vasculares. Las malformaciones venosas son frecuentemente confundidas con hemangiomas (frecuentemente de forma impropia llamados hemangiomas cavernosos). Por eso el diagnóstico de una malformación visceral es frecuentemente sugerido por la edad del paciente, la presentación clínica y la aparición de lesiones cutáneas asociadas. El hemangioma es una afección de la infancia, que cuando presenta una localización intestinal raramente sangra después que la fase proliferativa ha terminado. Es difícil atribuir el sangrado gastrointestinal a hemangiomas después de 2 años de edad.8

Aunque se describen un número considerable de malformaciones vasculares rectales,9-13 las localizaciones gástricas,14 duodenales,15 yeyunales,16,17 a nivel del ciego18 y colónicas19,20 son raras. No encontramos referencias de malformaciones a nivel del íleon terminal en pediatría.

Los factores que determinan la localización del sitio dependen del sangrado y la localización de la lesión. Las modalidades diagnósticas (endoscopias superior e inferior, gammagrafías, angiografías selectivas, laparotomías exploradoras e incluso el examen post mórtem) pueden fallar en la localización del sitio de la hemorragia. A veces la zona de la hemorragia permanece no precisada entre 5-7 % en pacientes adultos.21 Aziz y col. sugieren considerar la posibilidad de una malformación vascular digestiva si existen alteraciones vasculares periféricas en un paciente con sangrado digestivo.5 Sin embargo, en ausencia de estigmas periféricos siempre condiciones similares resultarán un diagnóstico desafiante, una curiosidad científica y una prueba discernimiento para la pediatría contemporánea.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. Kanai M, Noike M, Masaki C, Kita N, Ashida T, Kobayashi T, Konishi I. Severe gastrointestinal bleeding during pregnancy in a case of blue rubber bleb nevus syndrome. Semin Thromb Hemost 2005; 31(3):284-9.

3. Yoshida R, Takada H, Iwamoto S, Mouri T, Uedono Y, Kawanishi H, et al. Malignant hemangioendothelioma of the small intestine: report of a case. Surg Today 1999; 29(5):439-42.

4. Alvarez Sanchez JA, Fernandez Lobato R, Coba Ceballos J, Fradejas Lopez JM, Marin Lucas J, Moreno Azcoita M. Epithelioid hemangioendothelioma localized in the small intestine. Gastroenterol Hepatol. 1995; 18(9):464-7.

5. Aziz A, Kane TD, Meza MP, Vaughan KG, Hackam DJ. An unusual cause of rectal bleeding and intestinal obstruction in a child with peripheral vascular malformations. Pediatr Surg Int. 2005; 21(6):491-3.

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7. Ogawa K, Tada T, Takeuchi Y, Suenaga M, Suzuki S, Shirai T. Reactive angioendotheliomatosis of the intestine. Am J Surg Pathol. 2004; 28(2):257-61. 

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9. Kroesen AJ, Runkel N, Becker K, Buhr HJ. Cavernous hemangioma of the rectum--a rare differential per anal hemorrhage diagnosis. Z Gastroenterol. 1999;37(3):229-34.

10. Hervias D, Turrion JP, Herrera M, Navajas Leon J, Pajares Villarroya R, Mancenido N, Castillo P, Segura JM. Diffuse cavernous hemangioma of the rectum: an atypical cause of rectal bleeding. Rev Esp Enferm Dig. 2004;96(5):346-52.

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12. Wang HT, Tu Y, Fu CG, Meng RG, Cui L, Xu HL, et al. Diffuse cavernous hemangioma of the rectosigmoid colon. Tech Coloproctol. 2005;9(2):145-8.

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14. Schlecht I, Hierholzer J, Maurer J, Mau H, Stobbe H, Felix R. Gastric haemangioma: a rare cause of gastrointestinal bleeding. Pediatr Radiol. 1999 Jan;29(1):63

15. Fujikawa T, Kurata M, Takaori K, Matsusue S, Takeda H, Sakai S. Solitary cavernous hemangioma of the duodenum: report of a case. Surg Today. 1996;26(10):807-9.

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17. Iwata Y, Shiomi S, Otso R, Sasaki N, Hara J, Nakamura S, et al. A case of cavernous hemangioma of the small intestine diagnosed by scintigraphy with Tc-99m-labeled red blood cells. Ann Nucl Med. 2000;14(5):373-6.

18. Andiran F, Tanyel C. Hemangioma of the cecum: An everlooked cause of rectal bleeding. J Ped Gastroenterol Nutr 2000;30:330-331.

19. Varela Gutierrez G, Cervera Servin JA, Fernandez Sobrino G, Rodriguez Delgado NA, Flores Armenta J, Robles C. Cavernous hemangioma of the colon. Case report and review of the literatura. Rev Gastroenterol Mex. 2004;69(2):94-9.

20. Niestijl AL, Legger GE, Kamps WA, Bult Y, de Langen ZJ, Rings EH. A cavernous haemangioma of the colon as the cause of rectal bleeding in childhood. Ned Tijdschr Geneeskd. 2004 Apr 24;148(17):840-4.

21. Thompson JN, Salem RR, Hemingway AP. Specialist investigations of obscure gastrointestinal bleeding. Gut 1987;28:47-51.

 

Recibido: 6 de julio de 2006. Aprobado: 15 de octubre de 2006.
Dra. Idalmis Montero Reyes. Avenida 100 y Aldabó, Altahabana, Boyeros. Ciudad de La Habana, Cuba
Correo electrónico: lmcardet@infomed.sld.cu

 

1 Especialista de I Grado en Pediatría.
2 Especialista de I Grado en Gastroenterología.
3 Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica.
4 Residente de 3er Año de Pediatría.
5 Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica.
6 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.

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