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Revista Cubana de Pediatría

versión impresa ISSN 0034-7531

Rev Cubana Pediatr vol.85 no.3 Ciudad de la Habana jul.-set. 2013

 

COMUNICACIÓN BREVE

 

Hipertrofia musculorum vera

 

Hypertrophia musculorum vera

 

 

Dr. C. Desiderio Pozo Lauzán, Dra. C. Albia Josefina Pozo Alonso

Hospital Pediátrico Universitario "William Soler". La Habana, Cuba.

 

 


Se presenta un paciente del sexo masculino, de 13 años de edad, con el diagnóstico de hipertrofia musculorum vera (figura).

Al examen físico se constató hipertrofia generalizada de los músculos. Los músculos se palparon firmes. No había dolor a la palpación, ni tampoco se constató miotonía. La fuerza muscular fue normal, y estaban presentes los reflejos osteotendinosos. No había alteraciones de la sensibilidad.

  • Creatinfosfoquinasa: 110 u/L (normal)
  • Electromiografía: normal
  • Estudio de conducción nerviosa motora y sensitiva: normal
  • Transaminasa glutámico pirúvica (TGP): 10 u/L (normal)
  • Transaminasa glutámico oxalacética (TGO): 13 u/L (normal)
  • Hormona estimulante del tiroides o tirotropina (TSH): 0,7 mUI/L (normal)
  • Triyodotironina (T3): 2,2 nmol/L (normal)
  • Tetrayodotironina (T4): 75,0 nmol/L (normal)

La hipertrofia musculorum vera es un trastorno muy raro, que es más frecuente en el sexo masculino.1 Los pacientes presentan hipertrofia muscular marcada de distribución variable,1,2 sobre todo, de los músculos gastrocnemios, los cuádriceps, del grupo femoral, los glúteos y los antebrazos. Presentan un aspecto hercúleo.3 Los músculos se palpan firmes,1,3 y por lo general la fuerza muscular es normal,2 aunque se ha descrito un paciente con disminución discreta de la fuerza muscular.1 Los reflejos osteotendinosos están presentes,1 y no existe miotonía2 ni alteraciones de la sensibilidad.1 Se ha referido dolor y calambres.1

Se ha observado4 la hipertrofia musculorum vera en un paciente con el diagnóstico de ataxia espinocerebelosa autosómica dominante.4 Igualmente, se ha comunicado2 que en un paciente la electromiografía mostró un patrón inespecífico sin miotonía y el estudio de conducción nerviosa fue normal.

Los exámenes de laboratorio son, por lo general, normales, pero en un paciente se constató la creatinfosfoquinasa elevada en sangre.4

En la biopsia de músculo se ha encontrado aumento del tamaño transversal de las fibras tipo I y II.2

Debe realizarse el diagnóstico diferencial con la miotonía congénita (enfermedad de Thomsen) y con el hipotiroidismo.5

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Maxwell I. Hypertrophia musculorum vera. Br Med J. 1947;2(4529):656.

2. Garcea DO, Rey RC, Fernández Liguori N, Lucatelli N, Sica REP. Hipertrofia musculorum vera: estudio de un caso. Rev Neurol Arg. 1986;12(2):95-101.

3. Pozo A. Enfermedades neuromusculares. En: De La Torre E, Pelayo E, eds. Pediatría. Tomo VII. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2012. p. 3031-55.

4. O'Donnell PP, Leshner RT, Campbell WW. Hypertrophia musculorum vera in familial ataxia. Arch Neurol. 1986;43(2):146-7.

5. Verret JM, Lapresle J. Muscular hypertrophy in clinical neurology. Acta Neurol Belg. 1981;81(1):33-51.

 

 

Recibido: 21 de febrero de 2013.
Aprobado: 1º de marzo de 2013.

 

 

Albia Josefina Pozo Alonso. Hospital Pediátrico Universitario "William Soler". Calle 100 y Perla, Reparto Altahabana, municipio Boyeros. La Habana, Cuba. Correo electrónico: albiap@infomed.sld.cu

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