Hospital Provincial Universitario “Carlos Manuel de Céspedes”

Hellp Síndrome. Presentación de un caso y resumen de la entidad

Dr. Carlos Luis Guerra Verdecia,1 Dr. Ramón Contreras Núñez,2 Dra. María Millán Vega,2 Dra. Ana Rosa Rodríguez Cañetes2 y Dr. Yarine Fajardo Tornés3

Resumen

Se estudia la presentación clínica de una forma grave de toxemia gravídica, en el caso de una gestante de 39 años de edad, con 36 semanas de embarazo. Se trata del síndrome de Hellp, en el que junto con la conocida sintomatología de la preeclampsia, se encuentran, hemólisis, pruebas hepáticas elevadas y trombocitopenia. Después de 65 días de ingreso hospitalario donde se le aplicó la terapéutica que actualmente se emplea para estos casos a nivel nacional e internacionalmente, evolucionó satisfactoriamente.

DeCS: SINDROME HELLP/terapia; TOXEMIAS DEL EMBARAZO; PRE-ECLAMPSIA; COMPLICACIONES DEL EMBARAZO; GESTOSIS POR EPH.

Lo más difícil en la medicina, y en general en todas las ciencias, es lograr una definición o concepto que reciba la aprobación de todos y describa explícitamente y con el mínimo de imprecisiones lo que se desea explicar, situación de la cual no escapa el Hellp síndrome.

En el año 1982, Weinstein describió por primera vez una rara y grave variante de preeclampsia, y para denominarla tomó las iniciales de los hechos que consideró fundamentales, de dicho síndrome: (H) hemólisis; (EL) elevación de enzimas hepáticas y (LP) plaquetopenia.2

En su primer artículo del American Journal of Obstetrics and Gynecology en 1982, reconoce que dicha entidad había sido descrita por Prichard, Mckay, Killan y parcialmente por Goodlin, quien la considera como una complicación de la hipertensión durante el embarazo sin reconocerla aún como entidad independiente.3-6

La clínica es la de una preeclampsia o eclampsia, que no necesariamente ha de ser grave, con signos como edema e hiperten-sión, síntomas como malestar general, cefalea, dolor en hipocondrio derecho y epigastrio, conjuntamente con trombocito-penia, enzimas hepáticas elevadas y una lámina periférica de anemia hemolítica microangiopática.7

Martín y cols según el recuento plaquetario8 lo clasifican en Hellp tipo I menor de 50 000 plaquetas por mm3 y tipo II entre 50 000 y 100 000 plaquetas por mm.3

Su verdadera incidencia mundial en general y entre preeclámpticas es todavía desconocida, aunque Mac Kenna9,10 señala entre estas últimas una incidencia del 4-12 %.

Con este trabajo se pone a consideración algunos elementos fundamentales de esta entidad, así como la presentación de un caso atendido por el servicio de Ginecología y Obstetricia y la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital Provincial Docente “Carlos Manuel de Céspedes”.

Desarrollo

Elementos a considerar del Hellp síndrome

Conceptos: Hoy en día es muy discutido; autores como Greer y cols entienden que es sólo una leve coagulación intravascular diseminada (CID) asociada con preeclampsia, Sibai no se atreve a opinar sobre si es primero la CID o bien si esta es secundaria a otro proceso patológico; para Mac Kenna y cols es una preeclampsia mal diagnosticada y Moodley y Pillay llegaron a preguntarse si realmente existía este síndrome.

Epidemiología: La inmensa mayoría son preeclámpticas y una mínima parte eclámpticas, lo cual es lógico, teniendo en consideración la baja incidencia de eclampsias. El mayor porcentaje es en primigestas, aunque Sibai lo encontró más frecuente en multigrávidas y en edades avanzadas. La edad gestacional media en que se diagnostica el síndrome oscila entre las 32-34 semanas, si bien se ha descrito entre las 20 - 41 semanas.

El porcentaje de cesárea es muy alto, oscila entre el 43 - 76 %.

La mortalidad perinatal muestra cifras muy elevadas, que van desde 79 X 1 000 nacidos vivos hasta 333 X 1 000 nacidos vivos y en el caso de la mortalidad materna ha llegado en algunas poblaciones al 3,5 por 100 000 NV.

Etiopatogenia: Se ha demostrado mediante microscopia electrónica, alteraciones en los hematíes (shistocitos) de preeclámpticas y se piensa que la fragmentación de estos, con la consiguiente hemolisis, es debido a su paso por pequeños vasos con daño en su pared y depósitos de fibrina.

Es ampliamente conocido que la función hepática se altera en la preeclampsia y varios autores han señalado los depósitos de fibrina en los sinusoides hepáticos de pacientes a quienes se les realizó cesárea y presentan síndrome de Hellp. El hígado es de consistencia firme y dura, son frecuentes las hemorragias subcapsulares, y el daño hepático explica la elevación de las enzimas hepáticas.

Ha sido ampliamente descrita la trombocitopenia como consecuencia de las alteraciones de la pared capilar, lugares a los que se adhieren con frecuencia las plaquetas.

Diagnóstico diferencial

1. Púrpura trombocitopénica idiopática.
2. Púrpura trombocitopénica trombótica.
3. Hepatitis aguda.
4. Esteatosis aguda del embarazo.
5. Intoxicación medicamentosa por cloroformo o clorpromazina.

Terapéutica: El criterio actual es terminar el embarazo una vez diagnosticado el cuadro, recurriendo a la cesárea si es necesario. Si se presenta anemia aguda se debe corregir con sangre fresca; la trombo-citopenia con plasma y concentrado de plaquetas, sin olvidar el uso de esteroides recomendados por Thiagarajah para mejorar la función hepática y la calidad de las plaquetas.

Presentación de un caso

Paciente ULC HC: 816132. Gestante de 39 años de edad, con antecedentes de salud y obstétricos de G7PoA6 (espontáneos) y 12 años en la consulta de infertilidad, con FUM 16/8/99 para una EG: 32 semanas que acude a C/G remitida de su área de salud por discordancia entre la altura uterina y la edad gestacional.

Examen físico

• Peso: 51,5 kg . Talla: 1,52 cm.
• Mucosas: normocoloreadas y húmedas.
• Aparato cardiorrespiratorio: sin alteraciones, TA : 110/80 PR: 376´ FR:20´.
• Abdomen: AU:25 cm, peloteo fetal, MFR FF: 148 lat ´ mto.
• Tcs: no infiltrado.
• Sp: cuello de nulípara, orientado sacralmente, cerrado, leucorrea blanquecina, grumosa, abundante. CAS
• Ingreso.
• Complementarios y tratamiento.
• USD: feto único, cefálico, DBP: 65 mm, L/A normal, placenta anterior sin madurez.
• Se ingresó en la sala de cuidados perinatales con reajuste de dieta. La nutrióloga le indicó 3 000 cal diarias.
• Por tratarse de un feto supervalioso se comenzaron las pruebas de bienestar fetal desde el ingreso, pues el resto de las gestantes con CIUR se les realizan a partir de las 34 semanas por ser nuestra semana crítica en relación con los resultados perinatales.

A las 48 horas del ingreso se reciben los resultados de los complementarios realizados:

• Hemograma C: Hb: 11,8 g/L Hto: 0,39; Leuc: 6x 10 9/L
• VDRL: no reactiva.
• P. orina: negativo.
• Exudado vaginal: presencia de monilias.

Durante su ingreso tuvo una ganancia de peso adecuada, se emplearon madurantes pulmonares hasta las 34 semanas; el crecimiento fetal fue incrementán-dose y las pruebas de bienestar fetal fueron normales.

A las 4 semanas del ingreso y con una EG de 36 semanas presentó cefalea, epigastralgia y vómitos.

Exploración física

• TA: 170/120 mm Hg.
• Abdomen: AU: 31 cm CEF DI MFR FF: 140´ DU: 0/10. Tono uterino: normal.
• Tcs: No infiltrado.
• TV: Cuello uterino largo, orientado sacralmente y cerrado.

Se indicaron de urgencia: hemograma completo, orina, creatinina, ácido úrico, urea, coagulograma con limitantes de estudio.

Se discutió el caso en colectivo y por tratarse de una paciente con enfermedad hipertensiva grave del embarazo, feto supervalioso y condiciones del cérvix desfavorables para el parto transpelviano se decidió interrupción del embarazo por vía abdominal, previo tratamiento profiláctico de la eclampsia con sulfato de magnesio y control de la tensión arterial con nepresol.

Cuando se realizó la cesárea se extrajo recién nacido, del sexo femenino, con peso de 1 520 g y Apgar 9-9-9.

Al terminar de suturar el peritoneo visceral uterino se observó sangre libre en cavidad abdominal, que no procedía de la histerorrafia; se amplió incisión en proyección supraumbilical y allí se encontró gran hematoma subcapsular hepático del lóbulo derecho y una ruptura hepática de ± 5 cm. Se solicitó la presencia del cirujano, se realizó sutura hepática y hemostasia, y en este momento se sospechó la posibilidad de un Hellp, por lo que se indicó de urgencia: hemograma completo, gasometría, ionograma, GOT, GPT, LDH, Gamma GT, triglicérido, bilirrubina y nuevamente coagulograma con limitantes de estudio completo.

En recuperación se reciben los resultados de los complementarios indicados en cuidados perinatales:

1. Hemograma C: Hb: 11.1 g/L Leuc: 7,8 × 109/L Hto: 0,49.
2. Orina: positiva de trazas de albúminas.
3. Urea: 3,2 mol/L Creatinina: 120 mol/L
4. Ac. úrico: 402 mol/L
5. Coagulograma: TS: 1´ TC: 7´ Plaquetas: 190 000 ´ mm3. Fibrinógeno normal.

Posteriormente se recibieron los indicados transoperatorios.

1. Hemograma C: Hb: 7,9 g/L Leuc: 8.0 ´ 10 9/L Hto: 0,26.
2. Ionograma y gasometría: parámetros normales.
3. GOT: NHR.
4. GPT: 168 UI.
5. Bilirrubina: 1,2 mg/dL.
6. LDH: NHR.
7. Gamma, GT: NHR.
8. Triglicéridos: NHR.
9. Coagulograma: TS y TC prolongados, trombocitos 68 000 ´ mm3, déficit de fibrinógeno.

Se llegó a la conclusión que estábamos frente a una enfermedad hipertensiva grave del embarazo con Hellp síndrome, ruptura hepática y coagulación intravas-cular diseminada, con muy mal pronóstico materno.

Dos horas después de la intervención quirúrgica se observó sangramiento moderado a través de los drenajes con inestabilidad hemodinámica de la paciente, por lo que se le administró coloides, cristaloides, sangre fresca y plasma.

Se decidió reintervenirla quirúrgicamente y como hallazgo se encontró la dehiscencia de la sutura hepática, mayor volumen del hematoma y en hipogastrio el útero hipotónico con sangramiento de la histerorrafía sin deshicencia, por lo que se realizó histerectomía total abdominal, con ligaduras de las arterias hipogástricas y en hígado, como recurso heroico se ligó la arteria hepática común.

En recuperación TA: 100/50 PR: 108´ FR: 20´.

Intubada, con respiración espontánea, drenajes con escaso sangramiento oscuro, gasometría e ionograma compatibles con discreta mejoría evolutiva, por lo que se decidió su traslado a UCI con tratamiento antibiótico de amplio espectro, antihiper-tensivos y esteroides.

Evolutivamente se mantuvo estable en UCI y en las primeras 24 horas tuvo lámina periférica compatible con hemólisis.

Presentó 2 complicaciones graves: una colección hematopurulenta en espacio hepatorrenal, por lo que fue necesario reintervenirla a los 16 días y un derrame pleural derecho con necesidad de pleurostomía mínima baja.

Fue egresada de nuestro hospital después de 65 días con los siguientes complementarios:

1. Hemograma C: Hb: 10,6 g/L Leuc: 10,6 ´ 10.9/L
2. TGP: 11,3 UI.
3. Plaquetas: 168 000 ´ mm3. Fibrinógeno: normal.
4. Glicemia: 4,6 mmol/L.
5. Bilirrubina: normal.
6. Eritro: 36 mm.

Examen físico: negativo TA 140 y 90. Además, recién nacido del sexo femenino, con peso de 2 530 g, en perfecto estado de salud.

Summary

The clinical presentation of a severe form of pregnancy toxemia is studied in a 39-year-old pregnant woman with 36 weeks of gestation. It is known as syndrome of HELLP, in which together with the known symptomatology of preeclampsia, hemolysis, elevated liver tests and thrombocytopenia are also found. After receiving the treatment used nowadays for these cases at the national and international level during the 65 days of hospitalization, the patient’s evolution was satisfactory.

Subject headings: HELLP SYNDROME/therapy; PREGNANCY TOXEMIAS; PREECLAMPSIA; PREGNANCY COMPLICATIONS; GESTOSIS, EPH.

Referencias bibliográficas

1. Vázquez Cabrera J. Hipertensión y embarazo. 1987:41.
2. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1992;142:19.
3. Prichard JA, Weisman R, Ratnoff O,O, Vosburg GI. Intravascular hemolysis, trombocytopenia and other hematologic abnormalities associated wirh severe toxemia of pregnancy. N Engl J Med 1994;250:89.
4. MacKay DE. Hematologic evidence of disseminated intravascular coagulation in eclampsia. Obstet Gynecol Surv 1992;27:339.
5. Killan AP, Dillaad SH, Patton RC, Pederson PR. Pregnancy induced hypertension complicated by acute liver and disseminated intravascular coagulation. Am J Obstet Gynecol 1995;123:833-8.
6. Goodlin RC, Cotton DB, Haesslein HC. Severe edema, proteinuria, hypertension gestosis. Am Obstet Gynecol 1998;132:595.
7. Green IA, Cameron D, Walker JJ. Hellp syndrome: pathology entity or technical madeguancy? Am J Obstet Gynecol 1995;53:113.
8. Sibai EM. The hellp syndrome (hemolisis, elevated liver ensymes and low platelets). Am J Obstet Gynecol 1990;162:311-6.
9. Van-Dam PA, Reinier M, Bac KM, Buytaert P, Vyttenbroeck F. Disseminated intravascular coagulation and the syndrome of hemolisis, elevated liver enzymes and low platelets in severe preeclampsia. Am J Obstet Gynecol 1999;73:97-101.
10. Martín JF. Blake PE; Lowry SL, Perry Kg, Files JC, Morrison JC. Pregnancy complicated by preeclampsia-eclampsia with the Hellp syndrome. Obstet Gynecol 1996;76:737-41.

Recibido: 17 de junio de 2001. Aprobado: 16 de diciembre de 2001. Dr. Carlos Luis Guerra Verdecia. Hospital Provincial Universitario “Carlos Manuel de Céspedes” Bayamo, Granma.

1 Especialista de II Grado en Ginecología y Obstetricia. Profesor Asistente.
2 Especialista de I Grado en Ginecología y Obstetricia.
3 Residente de 2 do. Año en Ginecología y Obstetricia.