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Introducción
Uno de los temas que presenta más interés en los obstetras es relacionado con la gestación gemelar, su diagnóstico nos permite clasificarla como una gestación de riesgo, en la cual el estudio ecosonográfico representa un papel de gran importancia al proporcionar datos relacionados con el tipo de placentación.1,2
Las anomalías congénitas ocurren dos veces más a menudo en embarazos gemelares que en embarazos únicos. Además de la amplia gama de malformaciones estructurales que se describen en fetos únicos, en las gestaciones múltiples hay riesgo de otras anomalías que son singulares para el proceso de formación de gemelos. El diagnóstico y evaluación prenatal de esta patología se orienta con la utilización de la ecocardiografía fetal, así como del ultrasonido Doppler.
Presentación de caso
Se recibe en el centro provincial de genética a gestante de 30 años, con antecedentes personales de salud, no refiere antecedentes patológicos familiares, historia obstétrica de gesta 1, parto 0, abortos 4 (provocados), fecha de última menstruación confiable para una edad gestacional de 12,4 semanas que es remitida del área de salud para segunda opinión por sospecha ecográfica de onfalocele.
Se realiza ecografía prenatal del I trimestre para confirmación de diagnóstico presuntivo de síndrome de perfusión arterial reversa feto a feto, donde se constata embarazo gemelar, monoamniótico, monocorial (fig. 1) y se describen ambos fetos (Tabla 1).
Tabla 1 Resultados de ecografía prenatal a las 13 semanas
| Resultados de ecografía prenatal | |
|---|---|
| Feto 1 | Feto 2 |
| LC (+) | Se observa imagen sugestiva de calota craneal con impresión de estructuras cerebrales. Se observan miembros inferiores y movimientos fetales. No se observa latido cardiaco, ni imagen de tronco fetal. |
| LCC: 67 mm (13 sem) | |
| TN: 1.5 | |
| HN: Presente | |
| Estructuras fetales normales | |
| Líquido amniótico normal | |
| ID: Síndrome de perfusión arterial revertida feto a feto. | |
Discusión
El síndrome de perfusión arterial reversa de gemelos también se conoce más a menudo como acardia o formación de gemelos acardíacos. Este padecimiento raro se caracteriza por la falta de corazón con función normal en un feto de una gestación múltiple. El feto normal restante perfunde no solo a sí mismo sino también a su gemelo mal formado mediante una anastomosis directa de una arteria umbilical a la otra en la superficie de la placenta. Hay reversiones del flujo de sangre en la arteria umbilical del gemelo acardíaco. Esta perfusión conduce a que el corazón del gemelo normal esté sobrecargado y pueda presentar insuficiencia cardiaca.3
El feto con un corazón formado normalmente también se conoce como gemelo que actúa como “bomba” o gemelo “donador”. El gemelo acardíaco se conoce como el gemelo perfundido o gemelo receptor (Fig. 2).
Este síndrome puede clasificarse según el estado del corazón del feto anormal en:
Hemiacardia, si hay un corazón formado de manera incompleta,
Holoacardia, si el corazón falta por completo.
Teniendo en cuenta el corazón del feto anormal, la paciente motivo de esta presentación estaría en presencia de una holoacardia.
Otro sistema de clasificación se fundamenta en el grado de malformación estructural en el feto acardíaco, y consta de cuatro grupos:
Acardio acéfalo: falta de la cabeza con tronco y extremidades bien desarrolladas.
Acardio amorfo: forma fetal no identificable que solo consta de una masa amorfa del tejido.
Acardio-hemicardio: cabeza mal formada con tronco y extremidades bien desarrolladas.
Acardioacormo: presencia de solo una cabeza fetal conectada de manera directa a la placenta por medio de un cordón.
El síndrome de perfusión arterial revertida de gemelos ocurre de manera casi exclusiva en gestaciones monocoriónicas, porque debe haber un mecanismo para la comunicación arterio-arterial entre ambos fetos.4 Es más frecuente en embarazos gemelares monocoriónicos monoamnióticos, como nuestro caso, que en embarazos monocoriónicos biamnóticos (Fig. 3).
Las opciones para tratar un embarazo complicado por síndrome de perfusión arterial revertida de gemelos son:
El tratamiento a la expectativa por lo general se recomienda siempre que no se observen datos sugerentes de mal pronóstico, como una proporción de peso de más de 0,7, o datos ecocardiográficos de insuficiencia cardíaca en el feto donador. La vigilancia ultrasonográfica debe efectuarse al menos cada semana, con atención cuidadosa a la unión cardiaca del feto donador, el volumen de líquido amniótico y el tamaño relativo de los fetos. Se administrarán corticosteroides durante el período prenatal si se espera que ocurra el parto entre las 24 y 34 semanas de gestación. Cuando el feto donador muestra signos de descompensación más allá de las 32 - 34 semanas de gestación debe considerarse el parto sin recurrir a opciones terapéuticas fetales que conlleven mal penetración corporal.
La intervención fetal se considera si se notan signos de mal pronóstico antes de la 32 - 34 semanas de gestación. Las opciones de intervención fetal incluyen tratamiento médico, así como parto selectivo, oclusión del cordón, y termo coagulación de la aorta del feto acardíaco.
Tratamiento médico
Se ha descrito tratamiento médico exitoso con administración materna de digoxina e indometacina. Sin embargo, la experiencia con el tratamiento médico es en extremo limitada.
Parto selectivo
También se ha descrito parto selectivo del feto acardíaco por medio de histerotomía; el feto donador se deja in situ. Esta opción tiene pocas probabilidades de obtener aceptación amplia debido a que el método conlleva penetración corporal.
Oclusión del cordón con bobinas o esclerosantes
Este método se fundamenta en la interrupción inmediata del aporte vascular hacia el feto acardíaco desde el feto donador. La interrupción del aporte vascular debe ser inmediata para evitar hemorragia retrógrada o un episodio de hipotensión en el feto donador.
Técnicas descritas para lograr oclusión del cordón
Inserción de bobinas helicoidales con guía ultrasonográfica
Inserción de fragmentos de material de sutura de seda empapados en alcohol al 96 %, también con guía ultrasonográfica.
Aunque estas técnicas conllevan menos penetración corporal que otros métodos para oclusión del cordón, hay algunas preocupaciones respecto a que la magnitud de la oclusión del cordón puede no ser confiable, y relacionarse con una tasa alta de fracaso.
Ligadura fetoscópica del cordón
Este método conlleva más penetración corporal. Esta técnica requiere dos puertos de fetoscopia, y puede ser desafiante desde el punto de vista técnico asegurar que una ligadura se realiza con buenos resultados alrededor del cordón umbilical correcto. Debido a los riesgos y la dificultad técnica relacionados con este método, se ha recomendado que la ligadura fetoscópica del cordón umbilical se reserve para casos en los cuales fracasan otros métodos que conllevan menos riesgos y complicaciones.5
Coagulación del cordón con láser
La coagulación del cordón con láser parece ser exitosa únicamente a edades gestacionales de menos de 20 - 24 semanas, porque con este método puede resultar más difícil lograr la oclusión completa del cordón umbilical si este es demasiado grueso.6
Coagulación bipolar del cordón
Es una de las técnicas más exitosas. Se realiza al introducir una pinza cauterio bipolar de 2,7 mm a través de un fetoscopio único de 3 mm, colocado con guía ultrasonográfica. La ventaja de este método es su tasa de éxitos al parecer alta, y la necesidad de sólo un puerto de acceso. Aunque al igual que la coagulación con láser esta técnica también debe limitarse a edades gestacionales de menos de 20 - 24 semanas de gestación.7,8
Termocoagulación aórtica
Es otra de las técnicas que conllevan menos penetración corporal para tratar síndrome de perfusión arterial revertida de gemelos. Con este método, se coloca una aguja raquídea calibre 18 en la región de la parte abdominal de la aorta del feto acardíaco. A continuación, se introduce un electrodo de alambre monopolar aislado, de un mm, a través de esta aguja hasta la aorta, y se coagula en vaso hasta que cesa el flujo sanguíneo. Con este método, a las 12 - 18 semanas de gestación, el flujo sanguíneo se suspende de inmediato y los fetos donadores nacen al término.
