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Revista Cubana de Medicina Militar

versión impresa ISSN 0138-6557versión On-line ISSN 1561-3046

Rev Cub Med Mil v.31 n.4 Ciudad de la Habana sep.-dic. 2002

 

Presentación de caso

Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay"

Acroqueratosis verruciforme diagnosticada en un adulto

Dra. Aleida Urquiza Rodríguez,1 Dra. Leopoldina Falcón Lincheta,2 Dr. Braulio Zayas Lara1 y Dra. Eraida Hernández Díaz3

Resumen

Se presenta un paciente de 45 años de edad, oficial de las Fuerzas Armadas Revolucionarias (FAR) que acude a Consulta Externa de Dermatología por presentar un cuadro dermatológico de 10 años de evolución sin ningún síntoma subjetivo al inicio de la enfermedad. Basado en su cuadro clínico se planteó la posibilidad de una enfermedad genética. Se confeccionó árbol genealógico y se le realizó biopsia de pie. Se corroboró el diagnóstico de una acroqueratosis verruciforme que fue tratada con criocirugía. Se hace énfasis en la importancia de la profundización del diagnóstico en los exámenes de control y salud a oficiales afectados de dermatosis.

DeCS: QUERATOSIS FOLICULAR/diagnóstico; DERMATOPATIAS GENETICAS; CRIO-CIRUGÍA.

La acroqueratosis verruciforme (AV) es una genodermatosis rara que fue descrita por primera vez por Gerhard Hopf la cual pertenece al grupo de enfermedades por trastornos de la queratinización, como un desorden localizado.1,2 Se desarrolla durante la infancia o la niñez temprana, aunque se han descrito casos cuyas primeras manifestaciones aparecieron en la quinta década de vida.1,3 Se establece como una herencia determinada por un gen autosómico dominante.1-3 Como toda genodermatosis la AV se puede encontrar asociada con otras entidades genéticas como la enfermedad de Darier, la enfermedad de Cowden´s, la poikilodermia congénita y la enfermedad de Hailey-Hailey.2-6 Se discute si se trata de una entidad independiente o si forma parte de la enfermedad de Darier debido a la relativa frecuencia con que se asocia con esta enfermedad.3,6

Las lesiones de AV se caracterizan por pápulas convexas a planas, pequeñas, de aspecto verrugoso, de color carne a pardusco, las cuales se sitúan típicamente en las regiones dorsales de manos y pies, así como en zonas de extensión de brazos y piernas sin llegar a confluir. Se distingue por la ausencia de lesiones en la cara, cabeza u otras zonas sebáceas. En las palmas de las manos y plantas de los pies pueden presentarse hoyos punteados cubiertos por material córneo en forma de cabeza de alfiler. Pueden existir afectaciones de las uñas como estriaciones, surcos longitudinales, leuconiquia perlada e hiperqueratosis subungueal.1

Se ha demostrado que en la forma de presentación influyen algunos factores como la luz solar, la higiene, los traumas de tipo físico y químico, los tratamientos con glucocorticoides y la sudación abundante.1

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico, el árbol genealógico y la histopatología.

El tratamiento de la AV incluye superficialmente las modalidades como la terapia del nitrógeno líquido, el láser de anhídrido carbónico y las cremas de ácidos retinoicos, sin embargo, las recidivas son comunes.1,7,8

Métodos

El estudio se realizó en un oficial de las Fuerzas Armadas Revolucionarias (FAR) que acudió a Consulta Externa de Dermatología del Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay".

El diagnóstico se basó en el examen físico y en el resultado de la biopsia.

Se le realizó árbol genealógico o Pedigrí.

Se le puso tratamiento con nitrógeno líquido (criocirugía) en aplicaciones semanales durante 4 semanas.

Se utilizó el consejo genético como orientación para las próximas generaciones.

Presentación del caso

Se trata de un paciente de 45 años de edad, del sexo masculino, de la raza negra que refiere que a los 35 años de edad comenzó con lesiones en la piel, localizadas en la región posterior de las piernas y que 2 años después, aparecieron nuevas lesiones similares en codos y en el dorso anterior de ambas manos (figuras 1 y 2A). Por no presentar síntomas subjetivos al inicio de la enfermedad no acudió al especialista y en los chequeos médicos habituales se interpretó como una dermatitis sin profundizar en su causa.

Fig. 1. Lesiones acroqueratósicas características en el dorso de la mano derecha.

 

Fig. 2. Lesiones acroqueratósicas características en el dorso de la mano izquierda.

 

Fig. 3. Lesiones acroqueratósicas típicas en cara anterolateral del brazo derecho.

En 1999 acude por primera vez a Consulta de Dermatología preocupado por la estética de sus lesiones y por la aparición de prurito. Al examen físico se constató una erupción diseminada en el dorso anterior de ambas manos, en los codos, y en región anterior y posterior del tercio medio de ambas piernas, caracterizadas por pápulas verrugosos de aspecto plano y convexo de color blanco grisáceo sobre una piel de aspecto normal, con presencia de estriaciones en las uñas del tercero, cuarto y quinto dedos de ambas manos.

Se decidió realizar biopsia de piel que mostró presencia de hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis y una capa granular prominente que confirmó el diagnóstico de AV. En el resultado del árbol genealógico o Pedigrí no se encontró antecedentes familiares de esta enfermedad.

Comentarios

Se considera que la presentación de este caso tiene la importancia de dar a conocer una entidad de origen genético muy infrecuente en este medio, así como seguir insistiendo en la necesidad de profundizar en los estudios de pacientes con dermatosis crónica.

En este oficial se demuestra que en sus chequeos médicos habituales, no se pensó en la posibilidad de una enfermedad de origen genético, sobre todo tratándose de una entidad genética de carácter autosómico, que se trasmite a otras generaciones.

Con las aplicaciones de la criocirugía se obtuvo buenos resultados en cuanto a la eliminación de dichas lesiones; la piel después del tratamiento quedó con una mácula hipopigmentada y en ocasiones acrómica (figura 3), que posteriormente con el transcurso del tiempo fue repigmentándose hasta tomar la coloración normal de su piel (figuras 2B y 3).

Por tratarse de una genodermatosis se deberá mantener vigilancia de la posible aparición de nuevas lesiones.

Abstract

A 45-year-old patient officer of the Armed Forces that is seen at the Outpatient Department of Dermatology for having a dermatological picture of 10 years of evolution with no subjective symptom at the onset of the disease is presented. Based on his clinical picture, the possibility of a genetic disease is stated. The pedigree was made and a foot biopsy was performed. It was corroborated the diagnosis of acrokeratosis verruciformis, which was treated by cryosurgery. Emphasis is made on the importance of going deep into the diagnosis in the control and medical examinations made to officers affected by dermatosis.

Subject headings: KERATOSIS FOLLICULARIS/diagnosis, SKIN DISEASES, GENETIC; CRYOSURGERY

Referencias bibliográficas

  1. Chapman-Rolle L, DePadova-Elder SM, Ryan E, Kantor GR. Persistent flat-topped papules on the extremities. Acrokeratosis Verruciformis (AKV) of Hopf. Arch Dermatol 1994;130(4):508-12.
  2. Yakis G, Csato M, Kemeny L, Korom I, Morvay M, Dobozy A. Hailey-Hailey disease with Acrokeratosis Verruciformis Hopf. Acta Derm Venereol 1996;76(2):157.
  3. Ebling FJG, Rook A. Disorders of Keratinization. In: Rook A, Wilkison DS, Ebling FJG. Textbook of Dermatology. 3 ed. Oxford London: Blackwell Scientific Pub; 1979.p.1294-5.
  4. Starink TM, Hausman R. The cutaneous pathology of extrafacial lesions in Cowden´s disease. J Cutan Pathol 1984;11:338-44.
  5. Marill F-G, Vodov I. Association d´acrokératose Verruciforme à la poïkilodermie congénitale en tant gu´entité dermatologique. Dermatologica 1978;156:351-7.
  6. Munro CS. The phenotype of Darier´s disease: penetrance and expressitivity in adults and children. Br J Dermatol 1992;127:126-30.
  7. Arenas R. Genodermatosis. En: Arenas R (ed).Atlas Diagnóstico y Tratamiento. México DF: Mc Graw Hill Interamericana; 1996:128-32,225-50.
  8. Goldsmith L, Epstein E. Genética en relación con la piel. En: Fitzpatric T, Eisen A, Wolf K, Freidherg L, Austex F. Dermatología en Medicina General. Buenos Aires: Ed. Médica Panamericana; 1997.p.91-101.

Recibido: 10 de junio del 2002. Aprobado: 16 de julio del 2002.
Dra. Aleida Urquiza Rodríguez. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". Avenida 31 y 114, Marianao, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de I Grado en Dermatología.
2 Especialista de II Grado en Dermatología.
3 Especialista de I Grado en Inmunología.


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