Presentasión de Caso

Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto"

Ependimoma intradural extramedular primario

Dr. Nelson Fuentes Rodríguez,1 Cap. Mario de la Paz Rivero,1 1er. Tte. José A. Prince López2 y Tte. Cor. Jose H. Salas Rubio3

Resumen

Los ependimomas medulares tienen una localización generalmente intradural intramedular, y de ellos el 90 % se originan del filium terminal, cono medular y cauda equina. Se reporta una paciente de 54 años de edad a quien se le practicó una mielografía por aquejar dolor radicular, hipoestesia en silla de montar y debilidad de la extremidad inferior derecha; se demostró una lesión ocupativa en región de la cola de caballo. Se practicó una laminectomía exponiendo una tumoración bien definida, encapsulada y que no comprometía raíz, filium ni cono medular. Se resecó la lesión con el empleo de técnicas microquirúrgicas. El diagnóstico patológico reportado fue ependimoma. Según la literatura revisada solo se han publicado 11 casos de ependimomas primarios de localización intradural extramedular.

DeCS: EPENDIMOMA/patología; NEOPLASMAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL/cirugía; NEOPLASMAS DE LA MEDULA ESPINAL/cirugía; PROCEDIMIENTOS NEUROQUIRURGICOS; LAMINECTOMIA.

Los ependimomas son tumores de origen glial que abarcan del 4 al 6 % de los tumores primarios del sistema nervioso central, y un tercio de ellos se localizan dentro del canal espinal. Representan el más frecuente tumor localizado intramedularmente, resulta excepcional su localización extramedular y mucho más extraespinal. En la actualidad con el desarrollo de las técnicas microquirúrgicas y otros avances tecnológicos, este tipo de tumor se reseca completamente y se logran buenos resultados quirúrgicos con ninguna o pocas secuelas neurológicas.

Presentación de Caso

Paciente del sexo femenino, de 47 años de edad, con antecedentes de salud; durante un año y medio antes de su ingreso se quejaba de dolor lumbar, cansancio en extremidades inferiores cuando deambulaba largas distancias y posteriormente se instauró ciatalgia en el miembro inferior derecho. Por esta clínica se estudió con tomografía axial computadorizada (TAC), la que diagnosticó una hernia discal en el espacio L4-L5. Se operó con técnicas microquirúrgicas y evolucionó con mejoría transitoria hasta los 6 meses en que presentó incremento de su dolor, apareció hipoestesia en la región perianal y genital, tendencia a la retención fecal y debilidad en el pie derecho. Por lo anterior se efectuó un estudio mielográfico y se detectó una lesión ocupativa intradural desde L1 hasta L3 (fig.). Se realizó intervención quirúrgica: laminectomía con exéresis de una lesión tumoral encapsulada, bien delimitada, que desplaza raíces de la cola de caballo pero no las compromete, tampoco al filium terminal. El resultado patológico fue ependimoma benigno. La paciente evolucionó satisfactoriamente con recuperación de sus funciones neurológicas.

FIG. Ependimoma intradural extramedular primario.

Comentarios

Los ependimomas constituyen el 90 % de los tumores que se originan del filium terminal, cono medular y cauda equina,1 raramente son extradurales primarios en áreas presacral o en localización subcutánea.2 Se han reportado ependimomas de células claras en la médula espinal,3,4 en 19 intracraneales que exhiben células claras semejantes al oligodendroglioma, y que en el caso de estos últimos puede llevar a errores diagnósticos clínico-patológico de un oligodendroglioma.

En nuestra paciente con la ausencia comprobada de involucramiento de tejido medular, raíces y duramadre al tumor, el cual se extirpó sin dificultad, y la ausencia de otros procesos neoplásicos dentro del raquis, sugiere que se trate de un ependimoma primario que se desarrolla de células ectoependimales no distribuidas por el filium terminal.

La casuística ha demostrado generalmente que los segmentos del cono y filium terminal son los asientos más frecuentes de ependimomas por tener elementos neurales inmaduros y células ependimarias dispuestas en grupos irregulares.5 Generalmente como son tumores "benignos" de crecimiento lento, potencial infiltrativo bajo y prolongada duración de los síntomas, la clínica en muchas ocasiones tiende a confusiones diagnósticas, como el caso de esta paciente en que la ciatalgia y la presencia en la TAC de un prolapso discal, quizás asintomático, pudo llevar a una intervención quirúrgica fallida.

En general, la mayoría de los pacientes con ependimomas de la médula espinal se le puede realizar una exéresis total de su lesión con el desarrollo alcanzado hoy día de las técnicas microquirúrgicas, la coagulación bipolar y otros avances como el aspirador ultrasónico, el láser, el ultrasonido transoperatorio, monitoreo neurofisiológico, microscopios de alta magnificación y otros.

Grandes ependimomas intramedulares pueden ser resecados completamente,6-8 sobre todo aquellos con un buen plano de clivaje, polos tumorales libres de tejido medular, o ependimomas grados I y II en la clasificación de Kernohan, y no requieren de una terapia coadyuvante (radioterapia y quimioterapia) si la resección se consideró completa.9-11

Se ha reportado exéresis total de ependimomas extendiéndose en el bulbo raquídeo, ellos se exponen con seguridad al seccionar el bulbo a lo largo del surco posteromediano y permitir su resección total, lo que provoca solo una disfunción transitoria de los cordones posteriores, que se recupera finalmente a las pocas semanas.12

Aunque los reportes refieren que los raros ependimomas extraespinales no tienen edad límite, en general se encuentran primariamente en la región sacrococcígea, durante la infancia.13,14 No obstante, ocupan áreas de desarrollo de teratomas como son: sacrococcígeo, ovario, estructuras paraováricas y mediastino. El grado de recurrencia local es cero cuando se realiza la exéresis del cóccix, sin embargo, esta recurrencia aumenta al 71 % según Aktug cuando se conserva el cóccix en la cirugía.15, 16

Summary

The medullary ependymomas generally have an intradural intramedullary localization and 90 % of them are originated at the filum terminale, medullary cone and cauda equina. The case of a 54-year-old female patient who underwent myelography for presenting radicular pain, hypoesthesia on saddle and weakness of the right lower extremity is reported. An occupying injury was observed in the region of the cauda equina. Laminectomy was performed and it was exposed a well defined encapsulated tumor that did not compromise root, filum, or medullary cone.The injury was resected by using microsurgical techniques. The pathological diagnosis reported was ependymoma. According to the reviewed literature, only 11 cases of primary ependymomas of extramedullary intradural localization have been published.
.
Subject headings: EPENDYMOMA/pathology; CENTRAL NERVOUS SYSTEM/surgery; SPINAL CORD NEOPLASMS/surgery; NEUROSURGICAL PROCEDURES; LAMINECTOMY.

Referencias Bibliográficas

1. Kernohan JW, Sayre GP. Tumors of the central nervous system. Atlas of Tumor Pathology, Sect 10. Washington: Armed Forces Institute of Pathology; 1952. p.43-5.
2. Morantz RA, Kepes JJ, Batnitzky S. Extraspinal ependymoma. Report of three cases. J Neurosurg 1979;51:383-9.
3. Hiroyoshi A, Yasushi S, Masao O, Akio H, Akira M. Intramedullary clear cell ependymoma in the cervical spinal cord: case report. Neurosurgery 2000;47(6):1434-39.
4. Kawano N, Yada K, Yagashita S, Clear cell ependymoma: a histological variant with diagnostic implications. Virchows Arch A. Pathol Anat Histopathol 1989;415:467-7.
5. Sanford RA, Gajjar A, Ependymomas. Clin Neurosurg 1997;44:559-70.
6. Epsteins FJ, Farmer JP, Freed D, Adult intramedullary spinal cord ependymomas: the results of surgery in 38 patients. J Neurosurg 1993;79:204-9.
7. Fischer G, Mansuy L. Total removal of intramedullary ependymomas: follow-up study of 16 cases. Surg Neurol 1980;14:243-9.
8. Greenwood Jr. Intramedullary tumours of spinal cord: a follow-up study after total surgical removal. J Neurosurg 1963;20:661-5.
9. Guidetti B, Mercuri S, Vagnozzi R. Long-term results of the surgical treatment of 129 intramedullary spinal gliomas. J Neurosurg 1981;54:323-30.
10. Mc Cormick PC, Torres R, Pot KD, Stein BM. Intramedullary ependymoma of the spinal cord. J Neurosurg 1990;72:523-32.
11. Sholomi C, Douglas CM, Jeffrey CA, Lucy BR, Diana F, Fred JE, Radical excision of intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and long- term follow-up evaluation in 164 children and young adults. J Neurosurg 2000;93:183-94.
12. Hoshimaru M, Koyama T, Hashimoto N. Microsurgery of cervical intramedullary ependymomas extending into the medulla oblongata. No Shinkei Geka 2000;28(6):517-22.
13. Johnson JM, Jessurun J, Leonard A. Sacrococcygeal ependymoma: case report and review of the literature. J Pediatr Surg 1999;34(9):1405-7.
14. Duffau H, Gazzaz M, Kujas M, Fohanno D. Primary intradural extramedullary ependymoma: case report and review of the literature. Spine 2000;25(15):1993-5.
15. Daryl RF, Gregory NF, Ziya LG. Intraspinal extradural myxopapillary ependymoma of the sacrum arising from the filum terminale externa. Case report. J Neurosurg 2000;93:322-6.
16. Aktug T, Hakguder G, Sarioglu S, Akgur FM, Olguner M, Pabuccuoglir U. Sacrococcygeal extraespinal ependymomas: the role of coccygectomy. J Pediatr Surg 2000;35(3):515-8.
    

Recibido: 30 de septiembre de 2003. Aprobado: 3 de noviembre de 2003.
Dr. Nelson Fuentes Rodríguez. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11700, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de I Grado en Neurocirugía.
2 Residente de tercer año de Neurocirugía.
3 Doctor en Ciencias. Especialista de II Grado en Neurocirugía. Profesor Titular.